Benign paroksismal pozisyonel vertigo (BPPV) baş dönmesi (vertigo) yaratan en sık hastalıktır. Başın belirli pozisyonlarında ortaya çıkan anormal bir hareket duyumu (vertigo) ve buna eşlik eden düzeltici göz hareketleri (nistagmus) olarak tanımlanabilir. BPPV adını bir süre sonunda kendiliğinden düzelebilmesi (Benign), kısa süreli ataklarla gelmesi (Paroksismal), başın belirli pozisyonları ile ortaya çıkması (Pozisyonel) gibi oldukça karakteristik olan özelliklerinden alır. BPPV’ da nistagmusun yönünü ve karakterini tutulan yarım daire kanalı ve altta yatan mekanizma belirler. Ani başlayan ve saniyeler süren şiddetli vertigo ile nistagmusa sıklıkla bulantı, kusma, çarpıntı, terleme gibi yakınmalar da eşlik eder.

BPPV bir klinik antite olarak ilk defa 1897 yılında Adler ve daha sonra 1921’ de Barany tarafından tanımlanmış, 1952’ de Dix ve Hallpike hastalığın tanısını sağlayan pozisyonel testi ortaya koymuşlardır . Epley’ in 1980 yılında başlattığı çalışmalar ile hastalığın fizyopatolojisi ve tedavisi konusunda önemli ilerlemeler elde edilmiş, bunu izleyen yıllarda farklı BPPV tipleri tanımlanarak hastalık daha iyi anlaşılmaya başlanmıştır. Son yıllarda vertigo ile ilgili en dikkat çekici gelişme, BPPV nedenlerinin ve mekanizmalarının tam olarak anlaşılması ve bunun sonucunda tedavisi için basit ve etkin yöntemlerin geliştirilmesidir.
BPPV vertigonun en sık nedenidir. Tüm olguların yaklaşık olarak % 20’sinden, ileri yaş gruplarında ise % 50’ sinden sorumludur. Ancak genellikle doğru tanı konulamadığından ve sıklıkla diğer iç kulak hastalıkları ile birlikte bulunabildiğinden, bu oranların gerçekte daha yüksek olduğu düşünülmektedir. Yıllık görülme sıklığı Japonyada 100 binde 17, ABD’ de ise 100 binde 64 olarak bildirilmiştir. Kadınlarda iki kat daha sık görülür ve genellikle 50 yaşlarında ortaya çıkar .

İç kulakta birbirleri ile dik olacak şekilde her üç eksende konumlanarak başın açısal hareketlerinini algılayan 3 tane semisirküler kanal bulunur. Bu kanalların açıldıkları bir iç kulak keseciği olan utrikulus ile bağlantılı olan genişlemiş birer ampuller uçları vardır. Ampulla tabanında krista adı verilen tümseğin üzerinde vestibüler reseptör hücreler yer alır. Ampulla tavanında ise yelken benzeri jelatinöz bir yapı olan kupula vardır ve vestibüler reseptör hücrelerin stereosilyaları ile temas halindedir. Kupula ampulla lümenini tam olarak kapatır, bu nedenle kanallar içine partiküller sadece nonampuller uçlarından girip çıkabilir.

Ampullaya doğru olan iç kulak sıvısı (endolenf) akımı ‘’ampullopetal’’, ters yöne olan akım ise ‘’ampullofugal’’ olarak adlandırılır. Endolenf hareket edince onunla aynı dansitedeki kupula da hareket eder ve bu stereosilyaların endolenf akım yönüne doğru bükülmelerine neden olur. Kinosilyaya doğru olan bükülme eksitasyon, tersi yöne olan bükülme ise inhibisyon yaratır. Lateral kanalda kinosilyalar ampullaya doğru dizildiklerinden ampullopetal akımla vestibüler uyarılma ortaya çıkar. Posterior ve superior kanallarda ise kinosilyalar ampullanın aksi yönüne doğru dizildiklerinden, bu kanallarda ampullofugal akım uyarılmaya, ampullopetal akım ise uyarılmanın baskılanmasına yol açar.

Otolitik organlar olarak da bilinen utrikulus ve sakkulusta bulunan makulaların üzerindeki otokonial tabaka içinde otokonia adı verilen kalsiyum karbonat (kalsit) kristalleri bulunur. Normalde otokoniaların yavaş bir dönüşümü vardır ve bunda olasılıkla endolenfatik sıvı içinde çözünmenin yanı sıra, utrikulus ve kristalar yakınında bulunan koyu hücrelerce aktif grei emilim de rol oynamaktadır. Sakkulustaki otokonialar semisirküler kanal sistemi içine geçemez; buna karşın her üç semisirküler kanalın direkt olarak ilişkili olduğu utrikulus makulasından değişik nedenlerle ayrılan otokonialar posterior, lateral veya superior semisirküler kanal içine geçebilirler. Utrikulus makulasından ayrılan otolitler yer çekimi nedeniyle en sıklıkla vestibüler labirentin en derin yeri olan posterior kanal ampullasına giderler. Ampullada biriken otolitler baş hareketleri ile kupulayı deplase ederek vestibüler stimulasyon yaratır ve böylece vertigo ve tutulan kanalın düzleminde nistagmus ile karakterize olan BPPV tablosu ortaya çıkar.

Otolitlerin kupulaya yapışıp onun ağırlığını arttırarak mı etkili olduğu ya da kanal içinde serbest olarak mı dolaştığı konusunda iki ayrı teori vardır. Kupulolithiasis teorisine göre, kupulaya yapışan partiküllerin ağırlığı onu yerçekimine karşı daha hassas hale getirir. Kanalithiasis teorisine göre ise kupula, kanal içinde serbestçe hareket eden partiküllerin oluşturduğu hidrodinamik çekim etkisiyle yer değiştirir. Günümüzde her ikisinin de geçerli olup farklı BPPV tiplerine yol açtığı kabul edilmektedir.

Kupulolithiasis teorisi: Schuknecht BBPV’ lu olguların postmortem incelemelerinde kupulaya yapışık bazofilik partiküller olduğunu saptayarak kupulolithiasis terosini ortaya koymuştur. Buna göre kupulaya yapışan otolitler onun ağırlığını arttırıp stabilitesini azaltırlar; böylelikle baş hareketleri ile daha kolay deplase olan kupula, artan ağırlığı nedeniyle istirahat halindeki pozisyonuna geri dönemez ve başın yeni pozisyonu süresince vestibüler uyarı devam eder. Temporal kemik incelemelerinde kanal duvarlarında ve kupula üzerinde bazofilik depozitlerin bulunduğunun gösterilmesi kupulolithiasis teorisini destekleyen bir bulgu olarak kabul edilmiş, ancak daha sonra yapılan çalışmalarda kupuler depositlerin normal kişilerde de bulunabildiği ve BPPV olgularının incelemelerinde saptanmayabildiği ortaya konmuştur. Schuknecht, daha sonraki yıllarda öne sürdüğü teoriyi yeniden inceleyerek; kupulolithiasisin sürekli bir vertigo ve nistagmus oluşturması gerektiğini, BPPV’ nun tipik özellikleri olan nistagmus latansı ve hastalık remisyonlarının bu teori ile açıklanamayacağını belirtmiştir.

Kanalithiasis teorisi: İlk olarak 1979 yılında Hall tarafından tanımlanmış, 1980 yılında Epley tarafından ayrıntılı olarak ortaya konmuştur. Buna göre otolitler ampullada kupulaya yapışık olarak değil, kanal içinde bulunurlar. Endolenften daha ağır olan otolitik partiküller kanal içinde serbestçe hareket edebilirler. Başın hareket etmesi sonucu endolenf ile birlikte kanal içinde baş hareketinin ters yönüne doğru akan otolitler, atalet nedeniyle oluşan bir latent periodun ardından yerçekimi etkisi ile tekrar eski yerlerine dönerler. Bu sırada oluşan endolenf akımı kupular defleksiyona ve nistagmus ile vertigoya neden olur. En sıklıkla tutulan posterior kanal kanalithiasis modelinde, ayakta iken yerçekimi etkisiyle partiküller posterior kanalın en dip kısmında birikir; yatınca başın supin pozisyona gelmesiyle birlikte otolitler ampullaya doğru ters yönde 90° lik bir seyir gösterirler. Partiküllerin ataleti ve endolenf direncinin aşılabilmesi için geçen kısa bir latent periodun ardından, yerçekimi etkisiyle ampulladan aşağı doğru hareket eden otolitler ampullofugal yönde bir endolenf akımı yaratarak kupula defleksiyonuna neden olur ve böylece vestibüler stimülasyon ortaya çıkar .

BPPV kanalithiasis veya kupulolithiasis mekanizmaları ile kanallardan herhangi birini etkileyebilir. En sıklıkla posterior kanal (% 93) tutulur, olguların büyük çoğunluğunu unilateral posterior kanal BPPV oluşturur (% 85). Özellikle kafa travması sonrasında olmak üzere bilateral simultane posterior kanal tutulumu da görülebilir (% 8). Lateral kanal BPPV daha azdır (% 5), superior kanal kaynaklı BPPV ise çok nadirdir (20). Aynı kulakta posterior ve lateral kanalların birlikte tutulumu görülebilir.

Tüm BPPV olgularının büyük bir çoğunluğunu posterior kanal formu oluşturur, bunun nedeni posterior kanalın hem ayakta hem de yatar durumda iken vestibüler labirentin en derin düzeyinde bulunmasıdır. Posterior kanal BPPV olgularının çoğunda altta yatan fizyopatolojik mekanizma kanalithiasisdir. Ayakta dik durumdan sırt üstü yatar duruma gelindiğinde utrikulus içindeki partiküller yer çekimi etkisi ile bir huni biçimindeki ortak krus içinden posterior kanala düşer. Kanal içine giren partiküller daha derinde olan ampuller uç içindeki kupula tarafından bloke edilirler ve tek çıkış yolu olarak kanalın nonampuller ucu kalır (ortak krus).

Bazı durumlar BPPV oluşmasına zemin hazırlayabilir; bunlar arasında başın uzun süre gergin durumda tutulması (kuaförde saç yıkatma gibi), yaşlılık, inaktivite ve aile öyküsü yer alır. Olguların yaklaşık yarısında herhangi bir neden bulunamaz ve hastalık primer veya idiopatik BPPV olarak adlandırılır. Diğer yarısında ise ortaya konabilen bir neden vardır ve bunlar arasında en sık görüleni kafa traumasıdır. Bilateral BPPV çoğunlukla bir kafa trauması sonrasında ortaya çıkar; posttraumatik BPPV’ nun oluşmasından başa gelen bir darbe sonrası otokoniaların endolenf içine dökülmesi sorumlu tutulmaktadır.

Tipik yakınmalar baş hareketleri ile ortaya çıkan, saniyeler süren, çevrenin dönmesi tarzında olan başdönmesi, dengesizlik hissi ve bulantıdır. Yakınmalar daima baş hareketleri ile oluşur; yatakta yana dönme, yataktan kalkma, arkaya bakma, merdiven çıkarken başı yukarıya kaldırma, yerden bir şey almak için öne eğilme en sık görülen tetikleyici hareketlerdir. Ataklar arası dönemde genellikle bir yakınma yoktur, ancak bazı hastalar gerçek vertigo tarzında olmayan sürekli bir dengesizlik hissinden yakınabilirler.
BPPV birden bire ortaya çıkar, tipik olarak hastalar sabah uyanıp yataktan kalkmaya çalışıken aniden ve genellikle ciddi bir başdönmesi oluştuğunu ifade ederler. Yakınmaların ağırlığı değişken olabilir; bazı olgularda en ufak bir hareketle çok rahatsız edici başdönmesi oluşurken, bazılarında belirgin nistagmusa rağmen yakınma çok az olabilir. Çoğu hastada yakınmalar periodik olarak düzelir ve daha sonra tekrarlar. BPPV bazı aktiviteler esnasında tehlike yaratabilir; bunlar arasında merdiven üzerinde çalışma (kütüphaneci, boyacı), dalma, vinç benzeri ağır makine operatörlüğü sayılabilir.
Tanı için tam bir KBB muayenesi ve otonörolojik muayene ardından standart klinik test olan Dix-Hallpike testi uygulanır; elde edilen bulgular tanı koydurucudur. Bu testte baş aşağı sarkıtılacak olan kulağın yönüne doğru 45° döndürülerek posterior kanal vücudun sagittal düzlemine getirilir, bu pozisyonda iken baş yatak düzleminden 45° alta gelecek şekilde aşağıya sarkıtılır.

En sık görülen form olan posterior kanal BPPV’da Dix-Hallpike manevrası ile ortaya çıkan nistagmusun 5 klasik özelliği vardır:
1- Latent period:
2- Hızlı fazı yere doğru olan (jeotrofik) rotatuar nistagmus:
3- Kısa süre:
4- Oturur duruma gelme ile nistagmusun yön değiştirmesi:
5- Tekrarlayan testler ile nistagmusun azalması veya kaybolması (yorulma):
Hastalığın daha iyi anlaşılması nedeniyle BPPV tedavisinde son yıllarda oldukça dramatik ilerlemeler kaydedilmiştir. Bunun en önemli nedeni fizyopatolojinin aydınlatılması ve semisirküler kanalların ayrı ayrı tutulabildiğinin gösterilmesi sonrasında oldukça etkin tedavi edici manevraların detaylı olarak tanımlanmasıdır.
Repozisyon manevraları: Hastalığı ortaya çıkaran patolojinin direkt olarak tedavi edilmesini amaçlayan manevralardır. Minimum riskleri yanında oldukça etkin olduklarından, BPPV tedavisinde ilk seçenek olarak uygulanmaları gereken yöntemlerdir. Partikül repozisyonu için Fransa’ da Semont manevrası, ABD’de ise Epley manevrası geliştirilmiştir. Her ikisinde de amaç başı önceden belirlenmiş şekillerde hareket ettirerek patolojik yerleşimdeki partiküllerin yerlerini değiştirmektir. Bu manevralar ile, deneyimli ellerde olguların % 95 kadar büyük bir çoğunluğu 1 veya 2 seansta tedavi edilebilmektedir.
Repozisyon manevraları ağır servikal artroz, karotis stenozu, retina dekolmanı ve stabil olmayan kalp hastalığı bulunan olgularda dikkatle uygulanmalıdır. Repozisyon manevraları sonrasında erken dönemde % 80 ile 100 arasında değişen oranlarda başarı elde edildiğini bildirmiştir

Repozisyon manevraları sonrası çeşitli aktivitelerin belirli bir süre için kısıtlanması konusunda farklı yaklaşımlar vardır. Önceleri manevra sonrası 2 gün süreyle boyunluk takılması ve oturur durumda uyunması; bir hafta süreyle tutulan taraf üzerine yatılmaması gibi kısıtlamaların gerekliliği savunulmuştur. Daha sonraları hiçbir önlem uygulanmayan olgularda da vertigo kontrolunun, zorunlu hareket kısıtlamaları getirilen olgularla aynı olduğu görüşü destekleyen çalışmalar ortaya konmuştur .

Manevra sonrası vertigonun şiddetlenmesi durumu uygun şekilde yapılmayan repozisyon manevraları sonucunda ortaya çıkabilir. Kanalitler ortak krus içinde sıkışabilir ya da diğer kanallar içine girebilir (en sıklıkla lateral kanal)
BPPV sıklıkla tekrarlayan bir hastalıktır. Tedavi sonrası nüks 1. yılda % 30, 5. yılda % 50 oranında ortaya çıkmaktadır. Tekrarlayan BPPV olgularının tedavisine aynı prensiplerle yaklaşılarak öncelikle repozisyon manevraları uygulanmalı ve gereken olgularda diğer tedavi seçeneklerine geçilmelidir. Başarılı repozisyon manevraları sonrası hangi nedenlerin BPPV tekrarlamasına yol açtığı bilinmemektedir, ancak birden fazla kanal tutulumu olan olgularda ve BPPV beraberinde migren öyksü bulunanlarda nüks daha sık ortaya çıkar .

Repozisyon manevraları ve fizik tedavi egzersizleri uygulanmasına rağmen vertigonun 1 yıl veya daha uzun süreli olarak kontrol edilemediği ve ayırıcı tanıda yer alan tüm olasılıkların dışlandığı seçilmiş olgularda cerrahi tedavi gerekebilir. Cerrahi tedavi seçenekleri arasında labirentektomi, singular nörektomi, vestibüler nörektomi, intratimpanik gentamisin tedavisi ve posterior kanal oklüzyonu yer alır.

Lateral kanal BPPV sırtüstü yatar durumdayken başı her iki yana çevirme ile ortaya çıkan ani ve şiddetli vertigo atakları ile karakterizedir. Aslında hangi kanal kaynaklı olursa olsun, BPPV semptomları benzer olmakla birlikte; dikkat edildiğinde lateral kanal BPPV’ nun bazı ayırt edici özellikleri olduğu belirlenebilir. Lateral kanal BPPV’ da vertigo yukarı bakma ve eğildikten sonra ayağa kalkma gibi vertikal baş hareketleri sonrasına değil, horizontal düzlemdeki baş hareketleri ile ortaya çıkar. Görülme sıklığının % 3- 9 arasında olduğu bildirilmiştir. Posterior kanal için repozisyon manevrası uygulamaları sırasında ortaya çıkabilir; özellikle posttraumatik olgularda olmak üzere posterior kanal tutulumu ile birlikte bulunabilir.

Lateral kanal BPPV’ da latans (başın çevrilmesi ile nistagmus ve vertigo oluşana dek geçen süre) daha kısadır, nistagmus daha uzun sürer, yorulma belirgin değildir ya da hiç görülmez ve oluşan vertigo horizontal karakterdedir. Bunun nedeni lateral kanal kaynaklı BPPV olgularında fizyopatolojik mekanizma olarak kupulolithiasisin daha sıklıkla görülmesidir.

Tanı için hasta sırtüstü başı 30 derece yukarıda olacak şekilde yatarken (lateral kanal vertikal düzleme paralel halde iken) baş ve gövde aynı anda hızla her iki yana doğru çevrilerek horizontal düzlemde nistagmusun ortaya çıkıp çıkmadığı araştırılır. Lateral kanal BPPV’ da kanalitlerin lateral kanal içindeki yerleşimine göre iki farklı tip nistagmus ortaya çıkar.

Ayırıcı tanıda yön değiştiren pozisyonel nistagmusa yol açan diğer periferik ve santral vestibüler lezyonlar akla getirilmelidir. Bazı serebellar lezyonlar ve pontoserbellar köşe patolojilerinde lateral kanal BPPV benzeri nistagmus ortaya çıkabilir.

Lateral kanal BPPV tedavisinde posterior kanal BPPV repozisyon manevralarına benzer şekilde kanalit repozisyon manevraları uygulanır. Güncel olarak en tercih edilen manevra, karşı kulağa doğru 900 lik artırımlarla tam 360 derece döndürme şeklinde uygulanan barbekü manevrasıdır.