2007'den Bugüne 92,260 Tavsiye, 28,210 Uzman ve 19,973 Bilimsel Makale
Site İçi Arama
Yeni Tavsiye Ekleyin!



Kas ve Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Osteoid Tümörler
MAKALE #4150 © Yazan Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU | Yayın Aralık 2009 | 18,322 Okuyucu
Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Osteoid Tümörler
1. Osteoid Osteoma
2. Osteoblastoma
3. Osteosarkom

OSTEOİD OSTEOMA
Kemik yapıcı osteoblastik bir tümör olarak 1935 yılında Jaffe tarafından tarif edilmiştir. Daha çok femur ve tibianın diafizine yerleşir. ( % 57). Elde scaphoid ayakta talus ve kalkaneus en sevdiği yerleşim bölgeleridir. Femur boynu ve intertrokanterik bölgeye de çok yerleşir. Vertebral yerleşimde posterior elemanlar, tutar. Her yaşta görülbilirse de en çok ikinci dekatta (10-20 yaş) görülür. Erkek /kadın oranı 3:1'dir. Ağrı en önemli klinik semptomdur. Bu da muhtemelen tümörde bulunan sinir lifleri nedeniyledir. Ağrı; künt, yayılım göstermeyen, rahatsız edici, akşamları artan ve aspirine iyi cevap veren özelliği sahiptir. Hatta çoğu hasta psikosomatik bir rahatsızlık gibi değerlendirilerek teşhis oldukça gecikebilir. Tibia gibi cilde yakın olan kemiklerde; şişlik, hassasiyet, eritem, endürasyon gözlenlebilir. Bazen intraantiküler yerleşip sinavit bulguları gösterebilir. Eklem hareket kısıtlığı, antaljik yürüyüş olabilir. Vertebral yerleşimde paravertebral adele spazmı sıklıkla gözlenir. Hatta skolyoz ve tortikollis görünümleri de olabilir.
Tümörün ebadı, bilhassa osteoblastomadan ayıramada önemlidir. Eğer lezyon 1 cm altındaysa osteoid osteoma daha büyükse osteoblastoma deniyorsa da 2.5 cm ebadında bile osteoid osteoma tarif edilmiştir. Birde osteoid osteomanın uzun kemiklerin diafizine, osteoblastomanın ise yassı kemiklere yerleşmesi önemlidir. Osteoid osteomanın radyolojik görünümüde tipiktir. Ortada oval veya yuvarlak çapı 2 cm altında litik lezyon (nidus) etrafında ise reaktif sklerotik dens bir alan mevcuttır. Nidus, uzun kemiklerde daha çok intrakortikal yerleştiği için direkt radyografilerde görülmeyebilir. Fakat fusiforum reaktif sklerotik zone dikkat çeker. Bu durumda CT veya konvansiyonel tomografi gerekir. Subperiosteal ve intramedüller osteoid osteoma yerleşimleri de olabilir. Radyoizotop Technetium 99 difosfonate çalışmasında tipik ortadaki nidusta sıcak tutulum etraftaki reaktif zonda yavaş tutulumla belirgin bir görüntü verir. Fakat bu görünüm çok spesifik değildir. Brody apsesiyle karışabilir. Patolojik incelemesinde; bol hücreli ve iyi vaskülarize nidus, değişik oranlarda inmatür kemik ve osteoid doku mevcuttur. Nidusun tam çıkarıldığının tesbiti ve nidusun iyi kesitlerinin alınması için 5 mm kalınlıkta alınması gerekir.
Ayırıcı tanıda; Garre'nin sklerozan osteomiyeliti, Brody apsesi, kemik kisti, eosinofilik granüloma ve Tbc artrit gözönüne alımalıdır.
Tedavide nidusun total olarak çıkartılması önemlidir. (Geniş en-blok rezeksiyon) çıkartılan spesmenin radyolojik incelemesi yapılarak, nidusun total çıkartıldığı kesinleştirilir.
OSTEOBLASTOMA
Hayatın ilk 3 dekadında (10-30 yaş) görülür. Erkeklerde iki misli fazla görülüyor. Lezyonların % 30'u vertebra yerleşimlidir. % 34 uzun tübüler kemikleri tutar (çoğu diafize, bir kısmı metafize yerleşir), % 10'u el ve ayakta rastlanır. Vertebra arka elemanlarına- bilhassa pediküllere-thoracal ve lumbal bölgelere yerleşir. Bunlarda da ağrı vardır ve aspirine iyi cevap verir.
Radyolojik olarak tipik osteolitiktir. Benign ve düzgün kenarlıdır. Fakat bazen agressif tiplerinde kortikal destrüksiyon gözlenebilir. Lezyonda ossifiye ve kalsifiye sahalarda görülebilir. Vertebra tutulumlarında sklolyoz da görülür.
Osteoblastomlarda % 15 rekürrens riski, malign transformasyon, hatta metastaz riski mevcuttur. Tipik histoloji osteoid osteoma gibiyse de agressif tiplerinde, daha fazla sayıda ve daha büyük hipertrofik osteoblast, hiperkromatik- pleomorfik nukleuslu osteoklast tipli dev hücre görünümleri olabilir. Bu nedenle malign potansiyelli kabul edilip, en-blok geniş eksizyon tercih edilir. Üntralezyoner eksizyonda (küretaj) rekürrens riski yüksektir. Eksize edildiği kemiğin stabilizasyonu çoğu kez gerekir.
OSTEOMA
Daha çok membranöz kemikleri tutar. Başlangıç çocukluktadır. Frontal, maxilla ve mandibulada çok görülür. Kitle sert, hareketsiz ve hassas değildir. Üzerindeki yumuşak doku normaldir. Asemptomatiktir. Bazen sinüsler içine büyüyerek semptom verebilir. Baş ağrısı yapabilir, epilepsiye neden olabilir. Multipl osteoma ile birlikte ise "Gardner Sendromu " olabilir. Histolojide, lameller kemik yapısı vardır. Tedavi çoğu kez gerekmez. Semptomatik olgularda veya kozmetik amaçlı yapılabilir.


OSTEOJENİK SARKOM
En sık görülen primer malign kemik tümörüdür. Hayatın ikinci dekatında (10-20 yaş) maximal büyüme potansiyelinin olduğu yaşlarda sık gölürür. Erkeklede kızlara göre 1.7 misli çok görülür. Hastalık primer olarak uzun kemik metafizinden başlar. Distal femur, proximal tibia ve humerus proximali en sık görülen yerleşim bölgesidir. Hastalığın % 50'si diz çevresinde yerleşir. Aniden başlıyan ağrılı dönem, kısa süre de oluşan fusiform şişlikle başlar. Bazen travma veya sportif aktivite, hastalığın ortaya çıkmasını sağlar. En önemli laboratuvar bulgusu ise Alkalen fosfataz artışıdır. Burada söz konusu olan osteosarkom daha çok piremr osteosarkomdur. Ayrıca daha çok radyasyona bağlı ya da paget hastalığına bağlı gelişen sekonder osteosarkom vardır. Ayrıca tümörün kemikteki lokalizasyonu ile tümörün grade'i arasında da yakın ilişki vardır. Osteosarkomların çoğu intramedüller (santral) yerleşim gösterirler ve histolojik grade bakımından daha malign'dir. Juxtakortikal (kortikal yüze yakın) yerleşen tipi daha az görülme yüzdesine sahip ve daha düşük grade'lidir. Fakat bu yerleşim ve grade ilişkisi nadir de olsa tersine de olabilir.
Ayrıca multisentrik osteosarkom kavrami vardır. Bu lezyonların hepsi primer mi , yorka bir birinin metastazı mı kesin değildir.
Santral Osteosarkom
a- Konvansiyonel Tip
En sık görülen tipidir. Dominant histolojik doku hakimiyetine göre; osteoblastik (sklerozing), fibroblastik, ve kondroblastik tipleri vardır. Bu ayırımın survival için pratikte bir önemi yoktur. Radyolojik olarak ta, litik, sklerotiki ve mix şeklleri vardır.
Ağresif bir periost reaksiyonu vardır. Eğer periost kalkar ve korteksle periost arası kalsifiye tümör matrixi ile dolarsa "Codman Üçgeni" oluşur. Ayrıca, periferik olarak oluşan agressif kalsifiye tümöral matrix sentezi "güneş ışını" tarzında yumuşak doku yayılımı gösterebilir. Her ne kadar kondroid veya fibröz doku yapımı varsa da asıl tanı koydurucu özellik tümör hücreleri tarafından osteoid veya tipik kemik sentezinin oluşmasıdır.
b- Telanjiektazik osteosarkom: Osteosarkomların anccak % 5'ini oluşturur. Aslında hızlı gelişim, ekspansiyon gösteren kan dolu lökülasyonlarla anevrizmal kemik kistini andırır.Sklerotik görünüm olmayan, radyolojik olarak pür litik görünümüyle konvansiyonel tipten ayrılır. Histolojik olarak anaevrizmal kemik kistini hatırlatırsa da onda bulunmıyan osteoid sentezi bu tümör için tipiktir. Mayo klinik, bu tür osteosarkomun daha kötü survivali olduğunu bildiriyor.
c- Small Cell Osteosarkoma:Histolojik olarak Ewing sarkoma çok benzer. Yuvarlak küçük hücrelilerin hakim olduğu histolojik kesitlerde, aralarda kollagen bandlar ve eosinofilik matsix bulunur. Oval nukleuslu hücreler iğ şekli görünümler oluşturabilirler. Osteoit matrixin bulunmazı diğer small cel karsinomlardan ayırır. Radyolojik görünümde daha çok osteolitik, malign kriterlere uyan görünüm vardır. Skleroz çok az bulunur.
d- Fibrohistiositik osteosarkom: Malign fibröz histiositomayı çağrıstıran bir tümördür. Daha geç yaşta, genellikle 3. dekatta görülür. Uzun kemiklerin uçlarında görülür ve klasik osteosarkoma göre daha az periost reaksiyonu vardır.Bu görünüm dev hücreli tümör ve fibrosarkomu anımsatır. Histolojik olarak, pleomorfik iğ hücreler, multinükleer dev hücreler bulunur.. Yine osteosarkomun karakterstiği olan osteoid yapımı mutlaka bulunur.
e- Düşük grade'li santral osteosarkom: Nadir görülen ve son yıllarda tarif edilmiş osteosarkoma türüdür. Rutin radyografide görünüm benign yapıya uyar, konvansiyonel osteosarkom gibi dens skleroza görülürse de massif destrüksiyon yoktur. Histolojik görünüm, despmoplastik fibrom veya fibröz displaziye uyan iğ hücreler sahaya hakimdir. Abundant kemik matrix yapımı vardır. Cerrahiye iyi cevap verir, metastaz kabiliyeti düşüktür.
f- Sekonder osteosarkom: Daha çok paget hastalığından sonra gelilşebilir ( %1) veya daha önceden radyasyon uygulanan kemiklerde gelişir. Hatta fibröz displaziden de osteosarkoma gelişmektedir. Davranışı, klasik osteosarkom kadar maligndir.
Yüzeyel (Jukstakortikal) Osteosarkom
Konvansiyonel osteosarkomdan daha az görülür ve bir dekat daha geç yaşta görülür. Parosteal osteosarkom bu tümörlerin en çok görülen tipi olup daha çok posterior distal femuru tutrar.Başlıca 4 tipe ayrılır.
a- Parosteal osteosarkom:Üçüncü veya dördüncü dekatta görülür, vakaların 3/4'ü distal femur posteriorunu tutar. Radyolojik olarak tümörün görünümü, kortexe komşu ve komşu yumuşak doku ile keskin sınır gösteren dens kitle görünümü vardır. CT ile medüller yayılımının olmadığının gösterilmesi tanıda önemlidir. ‚oğu kez histolojik tanımı bile ostekondromla karışabilir, tecrübeli bir patoloğun incelemesi gerekir. Adjuvant kemoterapiye gerek göstermez, geniş eksizyon çoğu kez yeterlidir.
b- Diferansiye parosteal osteosarkom. Lov grade parosteal osteosarkom yanında, yüksek gradeli mezenkimal komponentte içerir. Radyolojik görünüm parosteal osteosarkoma uyarken , histoloji düşük ve yüksek grade komponentleri birlikte içerir. Bilhassa yeterli rezeksiyon yapılamamış parosteal osteosarkom alanında gelişir.
c- Periosteal osteosarkom: Uzun kemik diafiz yüzlerinde gelişir, adolesan çağda görülür. histolojik kesitlerde malign kartilaj dokusunun bulunması önemlidir. Histoloji kondrosarkomla karışabilir. Fakat, yaşın daha genç ollması ve osteoid doku bulunması ile tanıda ayrılır. Prognoz iyi değildir, parosteal osteosarkomdan daha maligndir.
d- Yüksek grade surface osteosarkom: Medullar yayılımı olmamasına rağmen, santral osteosarkom kadar malign seyreder. Uzun kemik diafiz yüzünden orijin alır. Histolojik görünümü de yüksek gradelidir.
* İleri yaşlarda görülen, ortopedistlerin tedavi etmedikleri iki bölge osteosarkomu daha vardır. Bunlar çene kemiklerini ve kafa kemiklerini tutan osteosarkomdur.
Tedavi
1970'li yıllara kadar osteosarkomda uygulanan cerrahi tedavi amputasyon ve dezartikülasyon şeklindeydi ve başarı; 5 yılık survive % 20 oranında idi. Düşük grade osteosarkom için sadece cerrahi yeterlidir. Fakat konvansiyonel osteosarkomda lokal kontrol sadece cerrahi ile değil, mutlaka adjuvant kemoterapinin de ilavesiyle sağlanmaktadır.
Eskiden skip metastaslardan çok korkulduğundan proximal seviyeli amputasyon veya dezartikülasyon tercih edilirdi. Ameliyat öncesi kemoterapi uygulanmasıyla (Neoadjuvant), tümör dokusunun bitiminden 5-7 cm proximalden rezeksiyon uygulandığında, sintigrafik çalışmalar skip metastaz tehlikesinin olmadığını göstermiştir. Artık extremite kurtarıcı ameliyatlardan sonra lokal rekürrens oranı % 5'lilere düşmüştür. Başlıcak 4 cerrahi rekonstrüksiyon uygulanmaktadır.
1- Rezeksiyon ve artrodez.
2- Allograft veya custom-made protezle rezeksiyon sonrası eklem rekonstrüksiyonu.
3- Üntercalary (sagmental) rekonstrüksiyon (Protez allograft)
4- Allograft-protez kombinasyonu.
Ayrıca büyüme çağındaki çocuklar için, expaandible protezler icat edilmiştir.
Kemoterapi
Neoadjuvant kemoterapi (preoperatif kemoterapinin başlanması) ile tümör kitlesinden çok mikrometastazlar etkilenmektedir. Böylece gerek "skip metastazlar" gerekse "erken mikroskobik akciğer metastazları" kontrol altına alınmabilmektedir. Böylece definitif cerrahi tedavi daha güvenli yapılabilmekte, extremite kurtarıcı ameliyata iyi bir zemin hazırlanmaktadır. Aynı zamanda, postop, kemoterapotik ajanların düzenlenmesinde de yol göstermektedir. Böylece 5 yıl metastazdan uzak survival % 50-75'lere ulaşmıştır. Değişik kemoterapi kombinasyonları bildirilmişse de bu ortopedisten ziyade onkologların işidir. En çok kullanılan kemoterapotikler; adriamycin, Cyclophosphamide, methotraxate + citrovorum faktör.
Radyoterapi: Bilhassa Amerikan ekolü, radyoterapi için relatif rezistan olan osteosarkomda radyoterapi uygulamıyor. Daha önceleri uygulanan preopradyoterapinin aşırı yan etkileri ve birtakım başarısız sonuçları nedeni ile yerini neoadjuvant kemoterapi almıştır. Bugün akciğer metastazlarının kontrolü ve cerrahiye hazırlanması, ağır metastatik vakalarda palyatif amaçlı ve ağrı kontrolü için uiygulanmaktadır.
Yazan
Bu makaleden alıntı yapmak için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir:
"Kas ve Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Osteoid Tümörler" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.
     1 Beğeni    
Facebook'ta paylaş Twitter'da paylaş Linkin'de paylaş Pinterest'de paylaş Epostayla Paylaş
Yazan Uzman
Sinan KARAOĞLU Fotoğraf
Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU
Kayseri
Doktor "Ortopedi ve Travmatoloji"
TavsiyeEdiyorum.com Üyesi147 kez tavsiye edildiİş Adresi Kayıtlı
Makale Kütüphanemizden
İlgili Makaleler Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun Makaleleri
► Glial Tümörler (Yaygın Beyin Tümörleri) Prof.Dr.Hasan Çağlar UĞUR
► Spinal Tümörler Prof.Dr.Hülagü KAPTAN
► Yüz İskelet Restorasyonu Dr.Güner UYSAL
TavsiyeEdiyorum.com Bilimsel Makaleler Kütüphanemizdeki 19,973 uzman makalesi arasında 'Kas ve Kas-İskelet Sistemi Tümörleri: Osteoid Tümörler' başlığıyla benzeşen toplam 52 makaleden bu yazıyla en ilgili görülenleri yukarıda listelenmiştir.
► Femur Başı Avasküler Nekrozu (Fbavn) ÇOK OKUNUYOR Mart 2011
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.


03:26
Top