Yumuşak Doku Tümörleri (Sarkomları)
YUMUŞAK DOKU TÜMÖRLERİ (SARKOMLARI)
Yumuşak doku değişik anatomik yapıları kuşatan ,destek olan iskelet dışı konnektif dokuya verilen isimdir.Bu kısmı oluşturan vücut kitlesi epidermis ve parankimal organlar arasında yerleşimlidir. Kas, tendon gibi hareket sistemine ait yapılar ,fibröz doku ,adipoz doku ,sinovial doku gibi destek dokuları içerir.
Yumuşak doku vücut ağırlığının yaklaşık %50 sini oluşturur .
Yumuşak doku sarkomları ; konnektif dokudan köken alan çok çeşitli yapıdaki malign tümörleri terminolojik olarak ifade eder. Bu isim altında ifade edilmelerinin en büyük nedeni bu yapıdaki tümörlerin patolojik,klinik görünümleri,ve davranışları açısından birbirlerine benzerlik göstermeleridir.
Yumuşak doku sarkomları (YDS) köken olarak,büyük oranda primitif mezodermal yapılardan kaynaklanmaktadır .Primitif mezodermden aynı zamanda böbrekler, üreter, uterus, gonadlar, kalp gibi organlar ve hemopoetik, lenfatik , retikuloendotelyal sistemler de farklılaşmaktadır. Klinik görünümleri ve klinik davranışları, köken aldıkları anatomik alanların benzerliği nedeniyle primitif ektodermden köken alan periferik sinirleri döşeyen schwan hücrelerin den köken alan malign tümörler yumuşak doku tümörlerine dahil edilmektedir.
Sarkomların insidansı :
ABD de her yıl yaklaşık 4500 YDS vakası ve bu hastalıktan yaklaşık 1600 ölüm bildirilmektedir. Yıllık insidansı 2/100.000 dir.
YDS tüm kanserlerin %0,7 sin oluşturur buna karşın 15 yaşın altındaki çocukluk dönemi kanserlerinin %6,5 kesimini oluşturur.
YDS da genel anlamda büyük oranda cinsiyet ayrımı yoktur.Irklar arasında önemli bir farklılık yoktur.
Yaş dağılımı incelendiğinde; %45"i 20-60 yaş arasındadır.Hastaların %11 i yirmi yaş altındadır.YDS çocukluk döneminde lösemi ,SSS tümörleri , lenfoma ,sempatik sinir sistemi tümörlerinden sonra beşinci sırayı teşkil eder.Aynı zamanda bu yaş gurubunda lösemi ,beyin ve sinir sistemi tm. Renal tm. Kemik tm. den sonra kanser nedenli ölümlerde beşinci sırayı oluşturur.
Ülkemizde yapılan dar kapsamlı incelemede yumuşak doku sarkomlarının diğer kanser türleri arasına %2,8 i teşkil ettiği ortaya konmuştur.
Etiyolojii:
YDS da etiyolojide rol alan faktörler uzun süredir araştırılmaktadır
Yapılan çalışmalarda çevesel toksinlerin YDS oluşumunda rol oynadığı ispatlanmıştır. Deney hayvanlarında 3-methylcholenat ,phenoxyacetic asit (herbisid), doksin, chlorophenonlar (ağaç koruyucu ) maruz kalma sonrasında YDS larına yedi kez daha sık oranda oluştuğu gösterilmiştir.
Yapılan çalışmalarda bazı viral ajanların YDS görülme insidansını arttırdığı gösterilmiştir.HIV virus enfeksiyonlarında kaposi sarkomu yüksek oranda gözlenmektedir.citomegalovirus (CMV) enfeksiyonu olan kişilerde YDS larını artmış oranda rastlandığı gösterilmiştir.
YDS da genetik predispozisyon mevcut olduğu gösterilmiştir.
Bazı YDS hastalarda kromozom anamalileri ile birliktelik gözlenmektedir.sinovial sarkomlu hastalarda 18. Kromozomda translokasyonların daha sık gözlendiği bildirilmektedir.Nöroblastomda 32. Kromozomda delesyon,alveolar tip rhabdomyosarkomlarda 2-13kromozomları kısa kolları arasında translokasyon ,miksoid liposarkomda 12-16. Kromozomlar arasında translokasyon gözlenmektedir.
Etiyolojide suçlanan diğer bir faktörde radyasyona maruz kalmadır.Daha önce radyasyona maruz kalan alanlarda YDS oluşum riski daha fazladır.1980 yılında Kim ve arkadaşları meme karsinomu nedeniyle mastektomi sonrasında RT uygulanan hastaların 13 de daha sonraki dönemde göğüs ön duvarında fibrosarkom geliştiğini bildirmişlerdir.2000-7800 radlık RT sonrasında 4-24 yıllık latent peryod sonrasında YDS gelişimi izlenmiştir.
Travma , yanık skarı,osteomyelit fistül alanlarında yumuşak doku sarkomları daha sık oluşmaktadır.
Yumuşak doku sarkomlarının lokalizasyonu:
Konnektif dokunun yerleşim gösterdiği alanların yoğunluğu nedeniyle yumuşak doku sarkomları vücudun herhangi bir yerinden kaynaklana bilir.
Lokalizasyona göre dağılım alanları:
· %44,2 alt ekstremite (%70 i ayak bileği üzeri seviyede)
· %17.3 gövde
· %13 .5 retroperitonial alan
· %13.2 üst ekstremite
· %10.1 baş-boyun bölgesi
· %1.1 mediastinum
Patolojik sınıflama :
Her yumuşak doku alanı, sarkomaya değişim gösterecek şekilde malign değişim gösterebilir. Çok farklı sayıda yumuşak doku mevcut olduğu için histolojik olarak farklı, fakat gross görünüm açısından benzer birçok sayıda sarkom mevcutdur . Bu dokuların hepsinden aynı zamanda benign tümörler köken alabilmektedir.Benign yapıdaki tümörler çoğunlukla kolayca tanına bilmelerine rağmen bazı zamanda gross olarak sarkomların özelliklerini göstere bilmektedir.Desmoid tümörler,agresif fibromatozis gibi lezyonlarda çevre dokulara hızlı invazyon ,agresif seyir göstermelerine rağmen çok nadiren metastaz gözlenmektedir.Bu tür lezyonları benign ve malign yapıdaki lezyonlardan ayırt etmek önemlidir. Çünkü her üç gurup lezyonda tedavi yaklaşımı birbirinden faklıdır.
Genel olarak her sarkom tipi orjin aldığı doku ve hücrenin morfolojik yapısını gösterme eğilimindedir,fakat bazı tümörlerde diferansiye olmamış hücre gurupları ve diferansiye hücre gurupları içiçe olabilir bu durumda lezyonun ayrımı çok güç olabilir
Tümörün alt tiplerinin ayrımında rutin ışık mikroskobunun yanında histokimyasal yöntemler, elektron mikroskobu ,doku kültürü kulanılabilinmektedir. buna karşın zaman zaman yumuşak doku sarkomlarında hücre orjini net olarak belirlenememektedir.
Yumuşak doku sarkomlarında günümüzde Eizenger ve Weiss tarafından lezyonda predominant hücre tipine göre yapılan patolojik sınıflama kabul edilmektedir.
*Nodüler faciitis,
*Proliferatif faciitis ve proliferatif miyozitis,
*Ksantom infantil ksantogranüloma,
*Miköz kist,
*Amputasyon nörinomu ve Morton nörinomu,
*Synovial kondromatozis,
*Tümöral kalkinozis,
*Tümör benzeri müsküler ossifikasyon,
*Pigmente villonodüler synovitis
Yumuşak doku sarkomların kendi aralarında dağılım oranlarına baktığımızda (American Colege of Surgens);
· Malign fibröz histiositom:%25.9
· Liposarkom,%17.7
· Leiyomyosarkom %14.8
· Fibrosarkom %6.6
· Neurofibrosarkom %6
· Snovial sarkom %3,6
· Angiosarkom %2,9
· diğerleri %12.2
Yumuşak doku sarkomlarında biyolojik davranış ve yayılım özellikleri:
Yumuşak doku sarkomlarının klinik davranışı kaynaklandıkları dokuya diferansiyasyon derecelerine ve bulundukları anatomik bölgeye bağlıdır. Bu faktörler içinde tümörün yayılım kapasitesini belirlemede ve metastaz eğilimine karar vermede en önemli prognostik parametre tümörün diferansiyasyon derecesidir.Yumuşak doku sarkomlarının genel mikroskobik özellikleri şöyle özetlenebilir:
1.Yumuşak doku tümörleri gradeleri artıkça azalan bir oranda çevre doku tarafından kapsül oluşumu ile sınırlanmaya çalışırlar. Malign tümörlerinde kapsül çok ince olabilir ama hiçbir yumuşak doku sarkomunda tamamen kapsülsüz gelişim söz konusu değildir.
· Pseudokapsül
· Tümör
· Reaktif zon
· Skip lezyon
2.Reaktifzon: psödo kapsülünde dışında normal doku ile kapsül arasındaki kısımdır. Tümöral yapının bu zon içinde parmaksı uzantıları mevcuttur.
3.Skip Lezyon: yüksek gradeli tümörlerde primer tümöral kitlenin bir parçası olup bu tümörde ayrı olarak çevre dokuya yayılım göstermiş tümöral dokudur.
ümörün ilk ortaya çıkma yeri ekstra kompartmanter bölge ise tümörün yayılımı intrakompartmanter olanlara oranla daha hızlıdır.
4.Yumuşak doku sarkomları intrakompartmanter olarak gelişirse uzun bir büyüme dönemi geçmeden kompartman sınırlarında hasara yol açmazlar. Kemik sinir ve damar yapılarına direkt yayılım ise sık görülen bir durum değildir.
5.Yüksek gradeli tümörler düşük gradeli olanlara oranla daha hızlı ekstrakompartmanter yayılım yaparlar.
Yumuşak doku sarkomlarında önemli bir prognostik faktör de yerleştiği anatomik alandır.Gövde de retroperitoneal alanda mediastinumda ve baş,boyun bölgesinde yerleşimli yumuşak doku sarkomları klinik olarak ortaya çıkmadan önce vital yapıları invaze eder.Bu alanda lokalize tümörlerin ekstremite alanına yerleşimli lezyonlara nazaran lokal olarak tedavi ve kontrol altına alınmaları daha güçtür.
Ekstremite alanında proksimalde yerleşimli lezyonlar distal alana yerleşimli lezyonlara nazaran daha az kürabledir.Simon ve Eneking tarafından yapılan yapılan araştırmada cerrahi rezeksiyon sonrasında kalça da yerleşimli yumuşak doku sarkomlarında %38,uyluk da %18,,ayakbileği ve alt seviyelerde %5 oranında rekürens gözlenmiştir.
Yumuşak doku sarkomlarında prognostik öneme sahip diğer bir faktör lenf nodu yayılımıdır.Lenfoid yayılımı nadiren görülür. Weingrad ve Rosenberg tarafoından 3000 yumuşak doku sarkomlu hasta üzerinde yapılan çalışmada ortalama %5,8 oranında lenfoid yayılım saptanmıştır. Buna karşın yumuşak doku sarkomların bazı çeşitlerinda lenfoid yayılım daha yüksek orandadadır;
· *Epiteloid sarkom %20-40
· *Snovial sarkom %17
· *Rhabdomyosarkom %12,2
· *Liposarkom %5.7
· *Fibrosarkom %5,1 lenfoid yayılım gözlenir.
Lenf tutulumu mevcut hastalarda prognoz tutulum olmayan hastalara nazaran daha kötüdür.
Yumuşak doku sarkomlarında özellikle yüksek gradeli hastalarda uzak metastazlar hematojen yolla ve genellikle de akciğere (%80) olur. İlk iki yıllık period akciğer metastazının en sık gözlendiği dönemdir.Aynı zamanda rekürrens gösteren hastaların %52 sinde ilk rekürrens yeri akciğerdir.Bazen akcığer metastazı primer lezyonun ortaya çıkışından tanımasından önce olabilmektedir .Masocihuset hastanesi tarafından yapılan araştırmada primer sarkomlu 245 hastanın tanı konduğu dönemde 29 unda akciğer metastazı saptanmıştır. Akciğer metastazı saptandığı takdirde agresif pulmoner cerrahi uuygulanmalıdır.,pulmoner metastazlı hastaların %20 sinde kür elde edilebilir.pulmoner metastazlı olgularda rezeksiyon uygulanmadığı durumda pulmoner metastazın başlangıcından itibaren ortalama survi 6-12 aydır
Yumuşak doku sarkomları kaynaklandıkları dokuya göre değişen oranlarda(%15-25) hematojen yol ile iskelet sistemine ve karaciğere metastaz yapmaktadır
Yumuşak doku sarkomlarında tanı:
1. Semptomlar
2. Fizik muayene
3. Radyolojik muayene
4. Biopsi
1-Semptomlar;
YDS sıklıkla asemptomatik yumuşak doku kitlesi olarak ortaya çıkar.Ortaya çıktığı alanlar sıklıkla vital organlara uzak olması nedeniyle semptomlar büyük boyutlara ulaşıncayadek gizli kalabilmektedir..
Semptomlar sıklıkla yakın alanda lokalize damar sinir ve kas dokularına bası , traksiyon sonucunda oluşmaktadır. Retroperitonial yerleşimli YDS hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Bu tür etkiler oluşturmadığı durumlarda kliinik bulugu ve fizik muayene bulgusu oluşturmaya bilir.
Yumuşak doku sarkomlarında sistemik etkilere bağlı iştahsızlık,kilo kaybı,subfebril ateş,gibi nonspesifik yakınmalar sık olarak gözlenmektedir Bazen tümörün ortaya çıkmasından önce metastazlara ait klinik şikayetler orataya çıkabilmektedir.YDS ları genellikle ağrısız seyir göstermeleri nedeniyle fasiaya invaze olana kadar yada beş cm den daha büyük çapa ulaşınca ya kadar klinik belirtileri gözlenmeye bilir.
2-Fizik muayene:
Fizik muayene ile persistant büyüme gösteren yumuşak doku kitlesinin yaklaşık ölçüleri, yüzeyel yada derin planda lokalizasyonu belirlenebilir.Lokalizasyon gösterdiği alanda ödem ,kas atrofisi ,hareket kısıtlılığı ortaya konabiliir.Bunun yanında fizik muayene ile metastazları ortaya konabilir, cerrahi veya radyoterapiye hastanın durumunun uygunluğu belirlenebilir.
3-Radyolojik muayene:
Radyolojik muayene yumuşak doku sarkomlarının tanısında ve ayrımında önemli bir yer tutmakdadır.radyolojik muayenede;
a-Yumuşak doku radyografisi,kserogramı
b-Ultrasonografi
c-Computerize Tomografi
d-Magnetik rezonans
e-Angiografi
f-Sintigrafi kullanılmaktadır.
a-Radyografi:
Tanıda yeri sınırlıdır,sinovial sarkomlarda intratümöral kalsifikasyonlar izlenebilmekdedir.çoğu zaman diğer tür YDS kalsifiye kitle oluşturduğu durumda lokalizasyon alanı konusunda kaba biligi verebilir.YDS düşünülen hastada rutin olarak çekilecek akciğer grafisi metastaz açısından bilgi verebilir.
b-Ultrasonografi:
Yumuşak doku kitlelerinde ucuz, non-invazif,tanı yöntemi olması nedeniyle ilk olarak uyugulanan tanı yöntemlerindendir.USG yumuşak doku kitlesiinin yerleşim alanın belirlenmesinde,lezyonun kistik yada solid yapısı konusunda yararlı bilgiler sağlar.
c-Computerize Tomografi:
YDS tanısında ve evrelendirilmesinde önemli yer tutan bir tetkikdir.
Lezyon hakkında:
· Lokalizasyon gösterdiği alanda yayılım derecesi ve yayılımın kompartman yapılarına göre durumunun belirlenmesi,
· Lezyonun nörovasküler yapılar ve iç organlar ile ilişkisinin saptanması,
· Lezyonun kemik yapıları ile ilişkisinin belirlenmesinde,
· Lezyonun eklem yapıları ile ilişkisinin belirlenmesinde,
· AC yayılımının belirlenmesi
· CT yumuşak doku sarkomlarından özellikle lipid parankiminden zengin yapıda olanların belirlenmesinde üstünlük gösterir.
· İyi vaskülerize tümörlerde kontraslı madde kullanımı ile ayrıntılı biligi sağlanır.
· CT postoperatif dönemde rezidüel dokunun araştırılmasında ve rekürrensin saptanmasında yaygın olarak kullanılanılmaktadır.
d)Magnetik Rezonans:
MRI,yumuşak doku sarkomları nın tanısında ve incelenmesinde CT den üstünlükler göstermektedir.
· Koronal ve sagital planda görüntüleme imkanı sağlar
· Eklem,ligament,damar sinir yapısının görüntülemesinde ,daha başarılıdır.
· Sensitivitesi daha yüksektir. Görüntüleme kontrası daha yükksektir.
· CT gibi radyasyon riski taşımaz
· T2 safhasındaki incelemelerde tümör genellikle yüksek işaret yoğunluğu verir.tümör ile çevre kas dokusunun ayrımı bu safhada daha net yapılır.
e)Angiografi:
Yumuşak doku sarkomlarını tanısındaki başlıca özellikleri:
· Tümörün anatomik büyüklüğünün araştırılmasında ,
· “ vaskülaritesinin araştırılmasında,
· “ rezeksiyonu sonrasında rekonstrüktif girişim açından damarsal yapının değerlendirilmesinde,
· Ekstremite koruyucu cerrahi girişim uygulanacaksa rezeksiyon sınırlarının ve şeklinin tesbitinde.
· İnfüzyon ve intraarteriyel kemoterapi öncesinde tümörün damarsal anatomisinin ortaya konmasını sağlar.
· Selektif embolizasyon uygulanacaksa damarsal yapının orataya komasını sağlar.
· Majör venöz drenajın gösterilmesinde ve dolaşımda tümöral venöz tıkaç tarafından oluşmuş obstrüksiyonların ortaya konmasında yarar sağlar.
f)Sintigrafi:
Yumuşak doku sarkomlarının özellikle yakın komşuluğundaki kemik dokuya yayılımının gösterilmesinde ve kemik metastazlarının saptanmasın da yarar sağlar.Aynı zamanda Yumuşak doku sarkomlarının evrelendirilmesinde yardımcı olur.
4-Biopsi:
Yumuşak doku kitlelerinde daha önce belirtilen fizik muayene ve tanı yöntemleri ile benign yada maling olabileceği konusunda net bir bilgi elde etmek çok güçtür.Klinik olarak benign olarak düşünülen lezyonlar da bazen hiç beklenmeyen sürpriz ile karşılaşıla bilinmektedir.Persistant büyüme gösteren tüm yumuşak doku lezyonlarında tanının tam olarak konabilmesi için mutlak surette biopsi yapılmalıdır.Biopsi aynı zamanda eksizyonel karekterde olduğu takdirde tedavi amacı da taşımaktadır.
Biopsi iki guruba ayrılmaktadır:
1-Kapalı biopsi
a-ince iğne aspirasyon biopsisi
b-torakar ile biopsi
2-Açık biopsi;
a-insizyonel biopsi
b-eksizyonel biopsi
1-Kapalı biopsi;
İnce iğne aspirasyon biopsisi şeklinde yada torakar yardımı ile yapılabilmektedir.Tedavi değeri taşımamaktadı.,Lezyonun malignitesi ve tümörün grade"nin belirlenmesinde yarar sağlayabilir.Tanısal değer taşıyabilmesi için örneğin mutlak suretde tümöral kitleden alınmasına dikkat edilmelidir.
Kapalı biopsinin avantajları:
· Düşük oranda travmatik dir
· Lokal anestezi altında kolayca uygulanabilir
· Hematom oluşturma riski açık biopsi tekniklerine nazaran daha düşüktür
· Maliyeti düşüktür
Dezavantajları:
· Başlıca dezavantajı yetersiz doku alınımı yada artefakt alanlarından örnek alınması sonucunda yanlış tanı konmasına neden olabilir.
· En deneyimli ellerde doğruluk oranı %80 dir.
Avrupalı yazarlar tarafından kapalı biopsi hakkında ki görüş;biopsinin yalnızca maligniteyi belirlediği takdirde anlamlı olabileceğidir.Negatif sonuç doku örneğinin yetersiz alınımı sonrasında oluşmuş olabileceği ilk olarak düşünülmelidir
Biopsi uygulanan alan mutlak surette operasyonu uygulayacak cerrah tarafından belirlenmelidir.,malignite saptandığı takdirde operasyon materyaline dahil edilmelidir.
İnce iğne biopsisi uygulanan alanda iğnenin giriş deliğinin daha sonraki dönemlerde de belirlenmesi amacı ile kalıcı boyalar ,döğme uygulanmalıdır.
Günümüzde çoğu araştırmacı kapalı biopsinin metastaz olan lezyonlarda ve ulaşılması güç alanlarda yerleşimli lezyonlarda ugulanmasını ,bidopsi seçeneginin ağırlıklı olarak açık şeklinin tercih edilmesini önermektedir.
2-Açık biopsi ;
Yeterli doku örneğinin alınabilmesi dokunun gözlenmesi açısından büyük üstünlüklere sahip biopsi tekniğidir.Lezyonun kısmi olarak çıkarıldığı insizyonel biopsi ve tamamının hem tanı hem de tedavi amacıyla çıkarıldığı eksizyonel biopsi şekliyle uygulanabilmektedir.
Açık biopsi teknikleri multi disipliner yaklaşım içinde yapılmalıdır. Planlamıada dikkat edlmesi gerekli noktalar;
· Açık biopsi insizyonu ekstremite alanında mutlak surette longitudinal aksa parallel olmalıdır.Ekstremite de transvers insizyon kontur endikedir..İnsizyon kas kompartımanlarına ve nörovasküler yapılara parallel olmalıdır.
· Yapılacak eksizyonlarda mutlak surettede bistüri kullanılmalıdır ve dokuya gereksiz diseksiyon uygulanmamalıdır.(undermining)
· Titiz hemostaz uygulanmalıdır.
· Biopsi sonrasında yerleştilecek dren tüpü ve dren traktı kontaminasyon için risk oluşturur diren sağlam doku alanından çıkarılmamalıdır.post operatif hemotomu önlemek için uygun vakalarda baskılı pansuman tercih edilmelidir.
· Biopsi esnasında turnike uygulanması tartışmalıdır.tam olarak doğrulanmasada turnike esnasında oluşan venöz göllenme sonrasında turnike gevşetildiği zaman proksimale yüksek oranda tümör hücrelerinin embolizasyonuuna neden olabilir.uzun süreli turnike uyglaması sonrasında tümör hücreleri sistemik dolaşıma geçebilmektedir.
· Açık biopsi esnasında geniş definitif tedavi düşünülmese dahi alınan örnek frozen sectiona gönderilmeidir.dokunun tanı açısından yeterli olup olmadığı,inflamatuar lezyonlarda cerraha mikrobiyolojik testler için rehber olur.
İnsizyonel biopsi; Daha az doku planın açılması ve daha az diseksiyon uygulanması nedeniyle eksizyonel biopsiye nazaran daha az tümör hücresinin etrafa ekimine neden olur .3 cm nin üzerinde ve definitif tedavinin daha sonraki dönemde uygulanması planlanan lezyonlarda uygulanan açık biopsi türüdür.
Eksizyonel biopsi:Lezyonun tümüyle çıkarıldığı biopsi türü dür.
· 3 cm nin altındaki lezyonlarda hem tanı hem de tedavi amacıyla uygulana bilmektedir
· benign olduğundan kuşku duyulmayan lezyonlarda uyugulabilir
· preoperatif evrelendirmenin şart olduğu durumda uygulanmalıdır.
Yumuşak doku sarkomların klinik özellikleri :
1-Fibrohistiotik dokudan köken alan Yumuşak doku Sarkomları
· Malign fibröz histiositom (MFH)
Histiositer ve fibroblastik farklılaşma gösteren undiferansiye mezenşimal hücrelerden köken alan YDS larıdır.YDS larının %25,9 oranında gözlemektedir.MFH eksternal radyo terapi sonrasında ortaya çıkan YDS larından en sık gözlenen gruptur.
MFH seks olarak daha çok erkek populasyonda gözlenmektedir.büyük çoğunlukla ileri yaşlarda (50-70 yaş) angimatoid form bu kurala aykırı olarak sıklıkla yirmi yaş öncesinde gözlenmektedir.
MFH yerleşim lokalizasyonu olarak sıklıkla alt ekstremite,retroperitonial alan,da gözlenmekedir.lezyonun %90 ı fasianın altında derin yerleşimli,%10 vakada yüzeyel yerleşimlidir.Angimatoid form dermal ve subkutanöz alanda yerleşim göstermekte dir.
Semptomlar;
MFH lezyonlarısıklıkla derin yerleşimli,zaman zaman hızlı zaman zaman yavaş büyüme gösteren kitle şeklinde gözlenmektedir.Genellikle kitle ve şişlik oluşturacak büyüklüğe lokalizasyonuna göre diğişim göstermekle beraber bir kaç ay ile birkaç yıl arasında ulaşır Fasia üzerinde yerleşiim gösteren lezyonlarda tanı daha erken dönemde konabilmektedir.
Retroperitonial yerleşimli lezyonlarda anoreksi abdominal organlara bası sonucunda başlangıç döneminde zor tanı koyduracak semptomlara neden olabiler.
Lezyonun yaygın olarak kistik ve hemorajik olduğu duirumda radyografik incelemelerde yanlışlıkla hematom tanısı konabilmektedir.
MFH histolojik olakrark altı tipe ayrılmaktadır
1. Peomorfik tip
2. Miksoid tip
3. Giant tip
4. İnflamatuar tip
5. Angimatoid tip
6. Histiositerr tip
Pognoz açısından histolojik alt gurupdan daha çok tümörün yerleşim yeri,boyutları daha fazla önem taşımaktadır. subkutan yerleşimli lezyonlarda %10 metastaz gözlenirken ,derin planda yerleşimli lezyonlarda %40 oranında metastaz gözlenmektedir.Ekstremite distaline yerleşili lezyonlarda metastaz oranı proksimale yeryerleşimli lezlyonlardarn daha azdır.retroperitoneal alanda yerleşimli lezyonlar prognozu en kötü lezyonlardır.
2-Adipoz dokudan köken alan yumuşak doku sarkomları:
· Liposarkomlar (LS):
Liposit ve lipoblast hücrelerinden köken alan YDS larıdır.YDS larının %17.7 sini oluşturur.
LS yaş ve seks dağılımı incelendiğinde erkeklerde çok daha az oranda gözlenmektedir.20 yaş öncesinde nadiren görülmektedir,sıklıkla gözlendiği yaşlar 50-60 yaş arasındadır.
Lokalizasyon olarak daha çok fibroadipoz yada muskular yapılar gibi derin dokular ayerleşim göstermektedir.subkutan dokudan köken alması çok nadirdir.en sık gözlendiği lokalizasyon uyluk(özellikle quadriceps üzerinde) ve popliteal alandır.bunu retroperitonial alan ,bacak, omuz ve üst ekstremite takip eder. Çok nadir olarak baş-boyun bölgesinde, el ve ayakda LS rastlanmaktadır.
Semptomlar:
Derin dokulara yerleşmiş ancak belirli büyüklüğe ulaştığında fark edilebilen kitle şeklinde semptom verir.Retroperitonial yerleşimli LS lar ancak çok geç dönemlerde ,çok büyük kitleye ulaştığında semptom verebilmektedir.Semptolar YDS nın genel özelliklerinden olan bası ve traksiyon sonucunda oluşmaktadır.Retroperitonial yerleşimli LS lar hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Radyografik olarak karekteristik bulgu yokdur.bazen kas ile aynı radyo opesite gösteren yapıda bazen ise çok radyolusens olarak izlenebilmektedir.Magnetik resonans lipomatöz dokunun ayrımında daha duyarlı tetkik olduğu göz önünde tutulmalıdır.
Kitle eksizyon sonrasındra makroskopik olarak psödokapsüler yapıda ve multilobule kitle olarak gözlenir.
Prognoz açısından LS "un diferansasyon derecesi hücre tipi(,miksoid,pleomorfik,ve yuvarlak hücre) önem taşımaktadır.
İyi dferansiye ve miksoid tip liposarkomlar düşük derecede malignite potansiyeli taşır.
Pleomorfik ve yuvarlak hücreli LS ları yüksek malignite potansiye taşır.Lokal eksizyon sonrososında nüks oluşur ve erken dönemde metestez sık gözlenir.
LS larda metastaz hematojen yol ile olmaktadır, lenfojen yol ile metastaz sonderece nadirdir.
3-Fibröz dokudan köken alan yumuşak doku sarkomları
· Fibrosarkomlar(FS):
Fibroblasta ve kollejen liflerden oluşmuş YDS larıdır.YDS larının %6,6 sini teşkil eder.dağılımda cinsiyet ayrımı önem taşımamaktadır.tüm yaş guruplarında görülmekle beraber görülme insidansı 30-70 yaşları arasında özellikle 45 yaş civarında artmaktadır.
Ensık gözlendiği alan uylukdur,bunu gövde ve ekstremiternin diğer alanları takip eder.Çocuklarda ayak ve el gibi ekstremite distalinde gözlenebilmesine rağmen yetişkin döneminde bu alanlarada lokalizasyonu son derece nadirdi.
Semptomlar:
Tümör sıklıkla superficial facianın altında derin planda yerleşim göstermektedir ve hızlı büyüme gösterir.FS lezyonuin iki katına ulaşımı birkaç hafta içinde olabilmektedir. Lezyon sert ,sınırları iyi tanımlanabilen,genellikle tek lobulasyon, nadirende multilobulasyon gösteren yapıdadır.
İlerlemiş lezyonlarda iskelet yapılarına invazyon,yüzeyel alanda ülserasyon gözlenmektedir.sinir turunkuslarına invasyon göstermediği sürece ağrısız kitle şeklinde gözlenir.
FS oluşumunda travma , yanık skarı,osteomyelit fistülleri,radyosyana maruziyetin olduğuna dair birçok çalışma mevcuttur
Prognoz;histolojik grade ve yaş ile korelasyon göstermektedir.On yaş altındaki vakalarda prognoz daha iyidir. On yaş üstü çocukluk döneminde ve yetişkinlerde prognoz yaklaşık olara eşiittir.Metastaz oranı %10 dur.Rekürens oranı özellikle rezeksiyonun yetersiz uygulandığı vakalarda daha yüksekdir.metastaz ensık pulmoner takiben iskelet ve hepatik sisteme olmaktadır.Lenf nodu yayılımı ortalama %5 dir
Survi:gradeI -II: %60,grade;III tümörlerde %30 dur
Cerahi tedavide çocukda daha konservatif kalınabilirken erişkinde agresif cerahi girişim uygulanabilir
4- Kas dokusun"dan köken alan yumuşak doku sarkomları
A-Düz kaslardan köken alan tümörler:Leimyosarkom(LMS)
YDS nın %14.8 ni oluştururlar
LMS subkutanöz damarlar ve büyük damarlardan kaynaklanmak üzere başlıca iki guruba ayrılmaktadır.
a)subkutanöz yerleşimli LMS
Dahaçok 40-70 yaş arasında özlenmektedir,cinsiyet açısından önemlibir ayrım yokdur,sıklıkla yerleşim lokalizasyonu ekstremite alanlarıdır,genel olarak kutanöz form iki cm yi geçmezken.subkutanöz formu daha büyük ebatlara ulaşabilmektedir,her iki formda da ensık gözlenen semptom ağrıdır,
b)Damar duvarından kökenalan LMS;
Sıklıkla alt ekstremitedeki,ven duvarlarının düzkas yapısından köken alan sarkomlardır,derin planda yerleşim göstermektedirler.Tümör yolaçtığı venöz komprasyon sonucunda sıklıkla ödeme neden olmaktadır,damar duvarıyla ilişkisi net olarak gözlenezse .bu tümörün damar duvarından kaynaklandığını anlamak çok güçtür,damar duvarından dışarıya doğru büyüme gösterdiği şeklinde nodüler yada polipoid tipdi görünmektedir,
Her iki gurup karşılaştırıldığında superficial yerleşimli LMS ların prognozunun damar duvarından köken alanlardan daha iyi olduğu gözlenmektedir,derin yerleşimli LMS ların metestaz potansiyelleri daha yüksektir,
B-Çizgilikas dokusundan köken alan yumuşak doku sarkomları
· Rabdomyosarkomlar (RMS);
YDS larının %3.6 sını oluştururlar,yirmi yaş öncesi YDS larının en sık oranda gözlenen formu dur.RMS lar patolojik olarak üç tipe ayrılmakdadır;
1. Embiryonel(batroid)
2. Alveolar
3. Pleomorfik
Ensık gözlenen embiryonel tipdir,daha sonra alveolar tip ve en az olarak pleomorfik tip gözlenmekdedir,
Embiryonel tip doğum- 10-15 yaş arası dönemde ensık gözlenen RMS dır,alveolar tip daha çok 10-25 yaş arasında .pleomorfik tip ise yetişkih ve ileri yaş gurubunda gözlenmekdedir,
Çocukluk çağında gözlenen RMNS lar daha çok erkek popülasyonda gözlenemektedir,
Lokalizasyon;
RMS un ensık görünme alanı baş(orbita.orta kulak)boyun.omuz bölgesidir, bunu ürogenital alan(mesane,prostad,vagina)bier sistem,retroperitonial alan ve gövde izlemektedir,yerleşim alanlarındaki farklılık nedeniyle RMS lu hastalar öncelikle çocuk hastalıkları uzmanına,KBB uzmanına,ürologa,gğnğl cerraha yada ortopediste müracaat edebilmektedir.
Histolojik yapı ve lokalizasyonun dağılımı açısındanilişki mevcuttudr,
· Embiryonel RMS;baş boyun bölgesine ,genito üriner trakt alanlarında,retroperitonial alanlanlarda daha sık gözlenmeketktedir,
· Alveolar tip;büyük oranda ekstremite alanlarında gözlenmektedir,
· Pleomorfik tip;ekstremite alanlarındaki büyük kas grupları da daha sık oranında gözlenmektedir,
RMS ların semptomları ilişkili oldukları kasların lokalizasyonuna göre değişim göstermektedir ,Gelişmleri hızlı ,invazif ve destrüktifdir.Kolayca muskuler ve orbita alanlarına doğru gelişim gösterebilmektedir.sinire bası olmadığı müddetçe ağrı semtomu oluşmaz.
Radyolojik olarak tipik olmasada RMS lar yakındaki kemik dokusunu erode ederler,( özellikle kranium,önkol,el ve ayak kemiklerini) angigrafi de iyi vaskülarize kitle şeklinde gözlenmektedir.Tanıda daha önce belirtildiği gibi MRI,CT ye üstünlük sağlar.MRI sayesinde lezyonun boyutları,etraf yapılar ile ilişkisi daha net olarak ortaya konabilmektedir.İskelet metastazları açısıdan sintigrafi değer taşır.
Prognoz;histolojik tip önem taşımaktadır,alveolar tip sarkom gurubu prognozu en kötü tipdir.
RMS lar hızla ve invazif gelişim göster Retroperitonial yerleşimli LS lar hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Yetersiz eksizyon sonrasında yada adjuvan terapinin uygulanmadığı durumda sık olarak lokal rekürrens ile karşılaşılmaktadır.Bu tümörler metastaz oranı yüksek tümörlerdir,hematojen olarak AC,iskelet ve beyine yayıllım olabilmektedir.Lenfojen olarak erken dönemde yayılım olabilmektedir.özellikle para testiküler yerleşim gösteren tümörlerde lenfojen yayılım daha yüksek oranda gözlenmektedir.
Tedavi de preop kemoterapi,geniş cerrahi eksizyon,(lenfojen yayılım düşünülüyorsa lenfnodu diseksiyonu) RT uyglanmalıdır,
Tanı konulduğu dönemde ve kombine tedavinin hızlı olarak başladığı hastalarda beş yıllık survi % 80 oranına çıkmaktadır.
5-Nöral dokudan köken alan yumuşak doku sarkomlar
· Neuroblastom;
Spinal kordun gelişimi sırasında üst tabakaya göç eden primitif sempatik gangliondan ve adrenal medullada yereleşim gösteren primitif nöral crest hücrelerinden köken alan yumuşak doku sarkomlarıdır,.YDS larının %5 ni oluşturur.
Neroblastom çocukluk çağı tümörlerinin %10-15 şini oluşturmaktadır,tüm vakaların %50 si iki yaş altındadır ve pik yaş olarak 18 ay civarındadır. Vakaların %90 nı ise beş yaş altı dadır.vakaların %25 de konjenital geçişmevcuttur.
Adölasan ve yetişkin dönemde nadir olarak gözlenen tümörlerdendir.
Yerleşim alanı ;genellikle sempatik ganglionların dağılım alanlarına uymaktadır.bunun yanındaadrenal medulla ve zucker glandadda yerleşim gözlenmekdedir.retroperitonial alan,mediastinum,servikal alan,ve sakral alanda yerleşim gözlene bilmektedir
Neuroblastomda semptomlar çeşitlilik göstermektedir.bunda hastanın yaşı ve tümörün yerleşim alanı önem taşımaktadır,bu hastalarda çoğunlukla ateş ,kilo kaybı,GIS bozukluğu,anemi,gibi non-spesifik semptomlar gözlenmektedir.Vakaların %50 sinde fizik muayenede orta hattı geçen fikse nodüler yapıda kitle lezyonu mevcuttur.hastaların %50 sin de başlangıçta ateşve eklem ağrğsı şikayeti nedeniyle yanlış olarak eklem romatizması tanısı kona bilinmektedir,
Retroperitonial yerleaşimle lezyonlar böbrekte bası sonucunda lateral ve aşağıya doğru yer değişimine neden olabilmektedir.
Tanıda labaratuar testleri önem taşımaktadır.artmış oranda adrenalin ve noradrenalin,üretimi sonucunda idrarda yüksek oranda vanil mandilik asit(VMA),homoalinik asit(HVA),3-methoksy-4hydroksi pheoylglycol(MHPG) saptanması tanı açısından önemli bulgudur.Bunun yanında karsino embiryonk antijen yükselmiş olarak saptanabilir.
Prognoz yönün den tanı konulduğui dönemde yaş,klinik evre,histolojik diferasasyon önem taşımaktadır.Bir yaşın altında tanı konmuş hastalarda survi,daha büyük yaşlarda tanı konan hastalardan daha iyidir.lokalizasyon açısından servikal,torasik,ve pelvik yerleşimli tümörler retroperitonial yerleşimli olanlarlar ile karşılaştırıldığında daha iyi prognoza sahiptir.
Neuroblastom sıklıkla kemiğe metastaz yapmaktadır,bunu yanınnda lenf nodlarına ,KC,ve cilt metastazı yapabilmektedir.Cilt metastazı mavimsi hemorajik görünümlü lezyon şeklindea gözlenir.
6-Sinovial dokudan kaynaklanan yumuşak doku sarkomları
· Sinovial sarkomlar (SS) ;
Sinovial mebranı döşeyen A ve B hücrelerine benzerlik gösteren fibroblastik yada epiteoid hücrelerden köken alan yumuşak doku sarkomlarıdır.YDS nın %3,6sını oluşturular.
SS ler daha çok 15-35 yaş arasında gözlenmekdedir.
Lokalizasyon;SS lerin %10 nu eklem kavitesinde gözlenmekdedir.daha çok eklem,fasia,sinovial bursadan köken alacak şekilde derinde ve subfasial planda yerleşir.Lokalizasyon alanaları sıklıkla diz bölgesi,ayak,ayak bileği,bölgesidir.omuz,kol önkol,el bileği nadirende el ve baş-boyun bölgesinde yerleşim gözlenmekdedir.
Semptomlar;Vakaların yaklaşık yarısında spontan yada palpasyonun sonucunda oluşan ağrı şikayeti mevcuttur,ağrının oluştuğu dönemde SS palpe edilebilecek büyüklüğe ulaşmıştır.Tümör genelliklye yavaş olarak büyüme gösteririr. Semptomların oluşumu ile tanı konma arasında genelde 1-4 yıl geçmektedir. İntra-artiküler yerleşimli SS de kronik snovit bulguları gözlenebilmektedir.
SS de konservatif tedavi sonrasında lokal rekürrens sık olarak gözlenektedir.Ac,lenf nodu,iskelet alanlarına metastaz sık olarak gözlenmektedir.
5 cm>, kötü diferansiye ,artmış mitotik aktivite gösteren tümörler kötü prognoza sahiptir,
Tedavide geniş cerrahi eksizyon gerekmekdedir.Gerektiğinde eksizyon sınırı olarak amputasyon bile düşünülmelidir.tümör lenfojen yayılım gösterme karekterinde olduğundan dolayı gerektiğinda lenf nodu diseksiyonu unutulmamalıdır.
7-Vasküler yapıdan kaynaklanan yumuşak doku sarkomları;
· Angiosarkomlar;
YDs ları arasında nadir gözlenen gurup dandır,YDS lar arasında %2.9 onanında gözlenmektedir.derin yumuşak dokular dan daha çok,cit ve subkutanöz dokulardan köken alamaktadır,
Angiosarkomlar daha çok yetişkin dönemde gözlenmektedir.sıklıkla hemorajik yapılı yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenektedir.
Angiosarkomlar yüksek malignite potansiyeli taşımaları sebebiyle tedavileri erken ve radikal olarak yapılmalıdır.
Metaıstaz sıklıkla hematojen yol ile AC olmaktadır ve nadiren lenfojen yayılım gözlenmektedir.
· Kaposi sarkomu;
Endotelyal,fibroblastik diferansasyon gösteren tümörlerdir.Daha çok yetişkin ve ileri yaşlarda gözlemektedir.Yerleşim alanı olarak daha çok ekstremite distali özellikle alt ekstremite de multi fokal şekilde subkutanöz kitle olarak gözlenmektedir.Kutanöz nodüller başlangıçta koyu kırmızı renkde iken daha sonra mavi-morumsu renk değişimi gözlenir boyutlarında ve sayısında artma olmaktadır.tanı konulduğu aşamada sıklıkla lenf nodu tutumlumu ve iç organ tutulumu mevcuttur.
Kaposi sarkomu immün sistemin baskılandığı ;lösemi,lenfoma,AİDS gibi hastalıklarla sıklakla beraberlik göstermektedir.
Lezyonlar yavaş olarak gelişim gösterir . Lezyonların bazısı regresyon gösterirken bazısı progresyon göstermektedir.Progresyon gösteren lezyonlar yüksek gradeli fibrosarkom yada angiosarkomlar gibi davranış göstermektedir.
8-Puliripotet mezodermden kaynaklanan YDS ları..
· Alveolar hücreli tümörler
· Epitoloid sarkomlar
· Alveolar hücreli tümörler;
Histogenezi hakkında çok ayrıntılı bilglerin çok olmadığı tümörlerdendir.Sinir sonlarında mevcut kemoreseptör yapılarından kaynaklandığı iddia edilmektedir.Alveolar yapılı hücreler pseudoendokrin hücreler olarak adlandırılmaktadır.Son derece nadir YDS (%0.6) bayan populas yonda ve15-35 yaşı arasında daha sık gözlenmektedir.
Lokalizasyon alanı olarak daha çok alt ekstremite alanında özellikle uyluk derin kısımında gözlenmektedir.Özellikle yavaş büyüme gösteren ağrızısız kitle olarak saptanır..Belirli boyuta ulaşınca sabit olarak kalabilmektedir.Bazen büyüme göstermeden yıllarca kalabilmektedir.ilk belirti olarak iskelet,AC,beyin metastazları ile saptandıkdan sonra lezyon ortaya konabilmektedir.
Tanı lezyonun saptanıp biopsi ile incelenme olmaksızın son derece güçtür.Biopsi bulguları sıklakla metastatik renal karsinom,paragangliomalar,granüler hücreli tümorler le karıştırılabilnimektedir.
Alveolar hücreli tümörler yüksek gradeli tümör olarak davranış gösterirler bu nedenle prognozu kötüdür.
· Epiteloid sarkomlar;
Nadir YDS larıdır. Sıklıkla gözlendiği alanlar,üst ektremite alanlarıdır. Lokalizasyonu sıklıkla elin palmar yüzünde,önkolun ise dorsal kesiminde gözlenmektedir.Alt ekstremite alanlarında daha nadiren gözlenmektedir.
20-30 yaş arasınra daha sık olarak da erkek popülasyonda rastlanmaktadır.
Lezyon klinik olarak super ficial nodüler lezyon olarak başlar, alt daki dermal tabakaya yapışıklık gösterir daha sonraki dönemde nodüler yapıda yüzeyel ülserasyon oluşur.nodüler yapı sinir turunkuslarına bası oluşturmadığı süraece ağrısız dır.lenf nodu yayılımı sık olarak gözlemektedir.
Lezyon benzer özellikleri nedeniyle nekrotizan granülom,rhomatoid nodül,malign fibröz histiositom,SCC,angiosarkomlar ile sıklıkla karıştırılırlar.
Lezyonun büyümesi sonderece yavaştır,klinik belirtilerin, 15-20 yılı bulabilmektedir.
Tümör sıklıkla tendon ve tendon kılıfı,kas boyunca yayılam göstererek proksimal kesimlere yayılım oluşturabilir.Vakaların büyük kısmında AC metastazı gözlenmektedir.
YUMUŞAK DOKU SARKOMLARINDA TEDAVİ
Tanın tam olarak konmasından sonraki basamak YMS nın tedavsidir.Tedavinin amacı; mevcut hastalığın ortadan kaldırılması ,metastaz riskinin kontrolü,yerleşim alanındaki fonksiyonların korunmasıdır.Tedavi yaklaşımı olarak ;
1. Cerrahi yaklaşım
2. Radyoterapi
3. Kemoterapi alternatifleri mevcuttur
1-CERRAHİ TEDAVİ;
· İntralezyoner eksizyon
· Marjinal eksizyon
· Geniş eksizyon
· Radikal eksizyon
Prof. Dr. Kaan Erler
Ort ve Trav. Uzm.
Yumuşak doku değişik anatomik yapıları kuşatan ,destek olan iskelet dışı konnektif dokuya verilen isimdir.Bu kısmı oluşturan vücut kitlesi epidermis ve parankimal organlar arasında yerleşimlidir. Kas, tendon gibi hareket sistemine ait yapılar ,fibröz doku ,adipoz doku ,sinovial doku gibi destek dokuları içerir.
Yumuşak doku vücut ağırlığının yaklaşık %50 sini oluşturur .
Yumuşak doku sarkomları ; konnektif dokudan köken alan çok çeşitli yapıdaki malign tümörleri terminolojik olarak ifade eder. Bu isim altında ifade edilmelerinin en büyük nedeni bu yapıdaki tümörlerin patolojik,klinik görünümleri,ve davranışları açısından birbirlerine benzerlik göstermeleridir.
Yumuşak doku sarkomları (YDS) köken olarak,büyük oranda primitif mezodermal yapılardan kaynaklanmaktadır .Primitif mezodermden aynı zamanda böbrekler, üreter, uterus, gonadlar, kalp gibi organlar ve hemopoetik, lenfatik , retikuloendotelyal sistemler de farklılaşmaktadır. Klinik görünümleri ve klinik davranışları, köken aldıkları anatomik alanların benzerliği nedeniyle primitif ektodermden köken alan periferik sinirleri döşeyen schwan hücrelerin den köken alan malign tümörler yumuşak doku tümörlerine dahil edilmektedir.
Sarkomların insidansı :
ABD de her yıl yaklaşık 4500 YDS vakası ve bu hastalıktan yaklaşık 1600 ölüm bildirilmektedir. Yıllık insidansı 2/100.000 dir.
YDS tüm kanserlerin %0,7 sin oluşturur buna karşın 15 yaşın altındaki çocukluk dönemi kanserlerinin %6,5 kesimini oluşturur.
YDS da genel anlamda büyük oranda cinsiyet ayrımı yoktur.Irklar arasında önemli bir farklılık yoktur.
Yaş dağılımı incelendiğinde; %45"i 20-60 yaş arasındadır.Hastaların %11 i yirmi yaş altındadır.YDS çocukluk döneminde lösemi ,SSS tümörleri , lenfoma ,sempatik sinir sistemi tümörlerinden sonra beşinci sırayı teşkil eder.Aynı zamanda bu yaş gurubunda lösemi ,beyin ve sinir sistemi tm. Renal tm. Kemik tm. den sonra kanser nedenli ölümlerde beşinci sırayı oluşturur.
Ülkemizde yapılan dar kapsamlı incelemede yumuşak doku sarkomlarının diğer kanser türleri arasına %2,8 i teşkil ettiği ortaya konmuştur.
Etiyolojii:
YDS da etiyolojide rol alan faktörler uzun süredir araştırılmaktadır
Yapılan çalışmalarda çevesel toksinlerin YDS oluşumunda rol oynadığı ispatlanmıştır. Deney hayvanlarında 3-methylcholenat ,phenoxyacetic asit (herbisid), doksin, chlorophenonlar (ağaç koruyucu ) maruz kalma sonrasında YDS larına yedi kez daha sık oranda oluştuğu gösterilmiştir.
Yapılan çalışmalarda bazı viral ajanların YDS görülme insidansını arttırdığı gösterilmiştir.HIV virus enfeksiyonlarında kaposi sarkomu yüksek oranda gözlenmektedir.citomegalovirus (CMV) enfeksiyonu olan kişilerde YDS larını artmış oranda rastlandığı gösterilmiştir.
YDS da genetik predispozisyon mevcut olduğu gösterilmiştir.
Bazı YDS hastalarda kromozom anamalileri ile birliktelik gözlenmektedir.sinovial sarkomlu hastalarda 18. Kromozomda translokasyonların daha sık gözlendiği bildirilmektedir.Nöroblastomda 32. Kromozomda delesyon,alveolar tip rhabdomyosarkomlarda 2-13kromozomları kısa kolları arasında translokasyon ,miksoid liposarkomda 12-16. Kromozomlar arasında translokasyon gözlenmektedir.
Etiyolojide suçlanan diğer bir faktörde radyasyona maruz kalmadır.Daha önce radyasyona maruz kalan alanlarda YDS oluşum riski daha fazladır.1980 yılında Kim ve arkadaşları meme karsinomu nedeniyle mastektomi sonrasında RT uygulanan hastaların 13 de daha sonraki dönemde göğüs ön duvarında fibrosarkom geliştiğini bildirmişlerdir.2000-7800 radlık RT sonrasında 4-24 yıllık latent peryod sonrasında YDS gelişimi izlenmiştir.
Travma , yanık skarı,osteomyelit fistül alanlarında yumuşak doku sarkomları daha sık oluşmaktadır.
Yumuşak doku sarkomlarının lokalizasyonu:
Konnektif dokunun yerleşim gösterdiği alanların yoğunluğu nedeniyle yumuşak doku sarkomları vücudun herhangi bir yerinden kaynaklana bilir.
Lokalizasyona göre dağılım alanları:
· %44,2 alt ekstremite (%70 i ayak bileği üzeri seviyede)
· %17.3 gövde
· %13 .5 retroperitonial alan
· %13.2 üst ekstremite
· %10.1 baş-boyun bölgesi
· %1.1 mediastinum
Patolojik sınıflama :
Her yumuşak doku alanı, sarkomaya değişim gösterecek şekilde malign değişim gösterebilir. Çok farklı sayıda yumuşak doku mevcut olduğu için histolojik olarak farklı, fakat gross görünüm açısından benzer birçok sayıda sarkom mevcutdur . Bu dokuların hepsinden aynı zamanda benign tümörler köken alabilmektedir.Benign yapıdaki tümörler çoğunlukla kolayca tanına bilmelerine rağmen bazı zamanda gross olarak sarkomların özelliklerini göstere bilmektedir.Desmoid tümörler,agresif fibromatozis gibi lezyonlarda çevre dokulara hızlı invazyon ,agresif seyir göstermelerine rağmen çok nadiren metastaz gözlenmektedir.Bu tür lezyonları benign ve malign yapıdaki lezyonlardan ayırt etmek önemlidir. Çünkü her üç gurup lezyonda tedavi yaklaşımı birbirinden faklıdır.
Genel olarak her sarkom tipi orjin aldığı doku ve hücrenin morfolojik yapısını gösterme eğilimindedir,fakat bazı tümörlerde diferansiye olmamış hücre gurupları ve diferansiye hücre gurupları içiçe olabilir bu durumda lezyonun ayrımı çok güç olabilir
Tümörün alt tiplerinin ayrımında rutin ışık mikroskobunun yanında histokimyasal yöntemler, elektron mikroskobu ,doku kültürü kulanılabilinmektedir. buna karşın zaman zaman yumuşak doku sarkomlarında hücre orjini net olarak belirlenememektedir.
Yumuşak doku sarkomlarında günümüzde Eizenger ve Weiss tarafından lezyonda predominant hücre tipine göre yapılan patolojik sınıflama kabul edilmektedir.
*Nodüler faciitis,
*Proliferatif faciitis ve proliferatif miyozitis,
*Ksantom infantil ksantogranüloma,
*Miköz kist,
*Amputasyon nörinomu ve Morton nörinomu,
*Synovial kondromatozis,
*Tümöral kalkinozis,
*Tümör benzeri müsküler ossifikasyon,
*Pigmente villonodüler synovitis
Yumuşak doku sarkomların kendi aralarında dağılım oranlarına baktığımızda (American Colege of Surgens);
· Malign fibröz histiositom:%25.9
· Liposarkom,%17.7
· Leiyomyosarkom %14.8
· Fibrosarkom %6.6
· Neurofibrosarkom %6
· Snovial sarkom %3,6
· Angiosarkom %2,9
· diğerleri %12.2
Yumuşak doku sarkomlarında biyolojik davranış ve yayılım özellikleri:
Yumuşak doku sarkomlarının klinik davranışı kaynaklandıkları dokuya diferansiyasyon derecelerine ve bulundukları anatomik bölgeye bağlıdır. Bu faktörler içinde tümörün yayılım kapasitesini belirlemede ve metastaz eğilimine karar vermede en önemli prognostik parametre tümörün diferansiyasyon derecesidir.Yumuşak doku sarkomlarının genel mikroskobik özellikleri şöyle özetlenebilir:
1.Yumuşak doku tümörleri gradeleri artıkça azalan bir oranda çevre doku tarafından kapsül oluşumu ile sınırlanmaya çalışırlar. Malign tümörlerinde kapsül çok ince olabilir ama hiçbir yumuşak doku sarkomunda tamamen kapsülsüz gelişim söz konusu değildir.
· Pseudokapsül
· Tümör
· Reaktif zon
· Skip lezyon
2.Reaktifzon: psödo kapsülünde dışında normal doku ile kapsül arasındaki kısımdır. Tümöral yapının bu zon içinde parmaksı uzantıları mevcuttur.
3.Skip Lezyon: yüksek gradeli tümörlerde primer tümöral kitlenin bir parçası olup bu tümörde ayrı olarak çevre dokuya yayılım göstermiş tümöral dokudur.
ümörün ilk ortaya çıkma yeri ekstra kompartmanter bölge ise tümörün yayılımı intrakompartmanter olanlara oranla daha hızlıdır.
4.Yumuşak doku sarkomları intrakompartmanter olarak gelişirse uzun bir büyüme dönemi geçmeden kompartman sınırlarında hasara yol açmazlar. Kemik sinir ve damar yapılarına direkt yayılım ise sık görülen bir durum değildir.
5.Yüksek gradeli tümörler düşük gradeli olanlara oranla daha hızlı ekstrakompartmanter yayılım yaparlar.
Yumuşak doku sarkomlarında önemli bir prognostik faktör de yerleştiği anatomik alandır.Gövde de retroperitoneal alanda mediastinumda ve baş,boyun bölgesinde yerleşimli yumuşak doku sarkomları klinik olarak ortaya çıkmadan önce vital yapıları invaze eder.Bu alanda lokalize tümörlerin ekstremite alanına yerleşimli lezyonlara nazaran lokal olarak tedavi ve kontrol altına alınmaları daha güçtür.
Ekstremite alanında proksimalde yerleşimli lezyonlar distal alana yerleşimli lezyonlara nazaran daha az kürabledir.Simon ve Eneking tarafından yapılan yapılan araştırmada cerrahi rezeksiyon sonrasında kalça da yerleşimli yumuşak doku sarkomlarında %38,uyluk da %18,,ayakbileği ve alt seviyelerde %5 oranında rekürens gözlenmiştir.
Yumuşak doku sarkomlarında prognostik öneme sahip diğer bir faktör lenf nodu yayılımıdır.Lenfoid yayılımı nadiren görülür. Weingrad ve Rosenberg tarafoından 3000 yumuşak doku sarkomlu hasta üzerinde yapılan çalışmada ortalama %5,8 oranında lenfoid yayılım saptanmıştır. Buna karşın yumuşak doku sarkomların bazı çeşitlerinda lenfoid yayılım daha yüksek orandadadır;
· *Epiteloid sarkom %20-40
· *Snovial sarkom %17
· *Rhabdomyosarkom %12,2
· *Liposarkom %5.7
· *Fibrosarkom %5,1 lenfoid yayılım gözlenir.
Lenf tutulumu mevcut hastalarda prognoz tutulum olmayan hastalara nazaran daha kötüdür.
Yumuşak doku sarkomlarında özellikle yüksek gradeli hastalarda uzak metastazlar hematojen yolla ve genellikle de akciğere (%80) olur. İlk iki yıllık period akciğer metastazının en sık gözlendiği dönemdir.Aynı zamanda rekürrens gösteren hastaların %52 sinde ilk rekürrens yeri akciğerdir.Bazen akcığer metastazı primer lezyonun ortaya çıkışından tanımasından önce olabilmektedir .Masocihuset hastanesi tarafından yapılan araştırmada primer sarkomlu 245 hastanın tanı konduğu dönemde 29 unda akciğer metastazı saptanmıştır. Akciğer metastazı saptandığı takdirde agresif pulmoner cerrahi uuygulanmalıdır.,pulmoner metastazlı hastaların %20 sinde kür elde edilebilir.pulmoner metastazlı olgularda rezeksiyon uygulanmadığı durumda pulmoner metastazın başlangıcından itibaren ortalama survi 6-12 aydır
Yumuşak doku sarkomları kaynaklandıkları dokuya göre değişen oranlarda(%15-25) hematojen yol ile iskelet sistemine ve karaciğere metastaz yapmaktadır
Yumuşak doku sarkomlarında tanı:
1. Semptomlar
2. Fizik muayene
3. Radyolojik muayene
4. Biopsi
1-Semptomlar;
YDS sıklıkla asemptomatik yumuşak doku kitlesi olarak ortaya çıkar.Ortaya çıktığı alanlar sıklıkla vital organlara uzak olması nedeniyle semptomlar büyük boyutlara ulaşıncayadek gizli kalabilmektedir..
Semptomlar sıklıkla yakın alanda lokalize damar sinir ve kas dokularına bası , traksiyon sonucunda oluşmaktadır. Retroperitonial yerleşimli YDS hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Bu tür etkiler oluşturmadığı durumlarda kliinik bulugu ve fizik muayene bulgusu oluşturmaya bilir.
Yumuşak doku sarkomlarında sistemik etkilere bağlı iştahsızlık,kilo kaybı,subfebril ateş,gibi nonspesifik yakınmalar sık olarak gözlenmektedir Bazen tümörün ortaya çıkmasından önce metastazlara ait klinik şikayetler orataya çıkabilmektedir.YDS ları genellikle ağrısız seyir göstermeleri nedeniyle fasiaya invaze olana kadar yada beş cm den daha büyük çapa ulaşınca ya kadar klinik belirtileri gözlenmeye bilir.
2-Fizik muayene:
Fizik muayene ile persistant büyüme gösteren yumuşak doku kitlesinin yaklaşık ölçüleri, yüzeyel yada derin planda lokalizasyonu belirlenebilir.Lokalizasyon gösterdiği alanda ödem ,kas atrofisi ,hareket kısıtlılığı ortaya konabiliir.Bunun yanında fizik muayene ile metastazları ortaya konabilir, cerrahi veya radyoterapiye hastanın durumunun uygunluğu belirlenebilir.
3-Radyolojik muayene:
Radyolojik muayene yumuşak doku sarkomlarının tanısında ve ayrımında önemli bir yer tutmakdadır.radyolojik muayenede;
a-Yumuşak doku radyografisi,kserogramı
b-Ultrasonografi
c-Computerize Tomografi
d-Magnetik rezonans
e-Angiografi
f-Sintigrafi kullanılmaktadır.
a-Radyografi:
Tanıda yeri sınırlıdır,sinovial sarkomlarda intratümöral kalsifikasyonlar izlenebilmekdedir.çoğu zaman diğer tür YDS kalsifiye kitle oluşturduğu durumda lokalizasyon alanı konusunda kaba biligi verebilir.YDS düşünülen hastada rutin olarak çekilecek akciğer grafisi metastaz açısından bilgi verebilir.
b-Ultrasonografi:
Yumuşak doku kitlelerinde ucuz, non-invazif,tanı yöntemi olması nedeniyle ilk olarak uyugulanan tanı yöntemlerindendir.USG yumuşak doku kitlesiinin yerleşim alanın belirlenmesinde,lezyonun kistik yada solid yapısı konusunda yararlı bilgiler sağlar.
c-Computerize Tomografi:
YDS tanısında ve evrelendirilmesinde önemli yer tutan bir tetkikdir.
Lezyon hakkında:
· Lokalizasyon gösterdiği alanda yayılım derecesi ve yayılımın kompartman yapılarına göre durumunun belirlenmesi,
· Lezyonun nörovasküler yapılar ve iç organlar ile ilişkisinin saptanması,
· Lezyonun kemik yapıları ile ilişkisinin belirlenmesinde,
· Lezyonun eklem yapıları ile ilişkisinin belirlenmesinde,
· AC yayılımının belirlenmesi
· CT yumuşak doku sarkomlarından özellikle lipid parankiminden zengin yapıda olanların belirlenmesinde üstünlük gösterir.
· İyi vaskülerize tümörlerde kontraslı madde kullanımı ile ayrıntılı biligi sağlanır.
· CT postoperatif dönemde rezidüel dokunun araştırılmasında ve rekürrensin saptanmasında yaygın olarak kullanılanılmaktadır.
d)Magnetik Rezonans:
MRI,yumuşak doku sarkomları nın tanısında ve incelenmesinde CT den üstünlükler göstermektedir.
· Koronal ve sagital planda görüntüleme imkanı sağlar
· Eklem,ligament,damar sinir yapısının görüntülemesinde ,daha başarılıdır.
· Sensitivitesi daha yüksektir. Görüntüleme kontrası daha yükksektir.
· CT gibi radyasyon riski taşımaz
· T2 safhasındaki incelemelerde tümör genellikle yüksek işaret yoğunluğu verir.tümör ile çevre kas dokusunun ayrımı bu safhada daha net yapılır.
e)Angiografi:
Yumuşak doku sarkomlarını tanısındaki başlıca özellikleri:
· Tümörün anatomik büyüklüğünün araştırılmasında ,
· “ vaskülaritesinin araştırılmasında,
· “ rezeksiyonu sonrasında rekonstrüktif girişim açından damarsal yapının değerlendirilmesinde,
· Ekstremite koruyucu cerrahi girişim uygulanacaksa rezeksiyon sınırlarının ve şeklinin tesbitinde.
· İnfüzyon ve intraarteriyel kemoterapi öncesinde tümörün damarsal anatomisinin ortaya konmasını sağlar.
· Selektif embolizasyon uygulanacaksa damarsal yapının orataya komasını sağlar.
· Majör venöz drenajın gösterilmesinde ve dolaşımda tümöral venöz tıkaç tarafından oluşmuş obstrüksiyonların ortaya konmasında yarar sağlar.
f)Sintigrafi:
Yumuşak doku sarkomlarının özellikle yakın komşuluğundaki kemik dokuya yayılımının gösterilmesinde ve kemik metastazlarının saptanmasın da yarar sağlar.Aynı zamanda Yumuşak doku sarkomlarının evrelendirilmesinde yardımcı olur.
4-Biopsi:
Yumuşak doku kitlelerinde daha önce belirtilen fizik muayene ve tanı yöntemleri ile benign yada maling olabileceği konusunda net bir bilgi elde etmek çok güçtür.Klinik olarak benign olarak düşünülen lezyonlar da bazen hiç beklenmeyen sürpriz ile karşılaşıla bilinmektedir.Persistant büyüme gösteren tüm yumuşak doku lezyonlarında tanının tam olarak konabilmesi için mutlak surette biopsi yapılmalıdır.Biopsi aynı zamanda eksizyonel karekterde olduğu takdirde tedavi amacı da taşımaktadır.
Biopsi iki guruba ayrılmaktadır:
1-Kapalı biopsi
a-ince iğne aspirasyon biopsisi
b-torakar ile biopsi
2-Açık biopsi;
a-insizyonel biopsi
b-eksizyonel biopsi
1-Kapalı biopsi;
İnce iğne aspirasyon biopsisi şeklinde yada torakar yardımı ile yapılabilmektedir.Tedavi değeri taşımamaktadı.,Lezyonun malignitesi ve tümörün grade"nin belirlenmesinde yarar sağlayabilir.Tanısal değer taşıyabilmesi için örneğin mutlak suretde tümöral kitleden alınmasına dikkat edilmelidir.
Kapalı biopsinin avantajları:
· Düşük oranda travmatik dir
· Lokal anestezi altında kolayca uygulanabilir
· Hematom oluşturma riski açık biopsi tekniklerine nazaran daha düşüktür
· Maliyeti düşüktür
Dezavantajları:
· Başlıca dezavantajı yetersiz doku alınımı yada artefakt alanlarından örnek alınması sonucunda yanlış tanı konmasına neden olabilir.
· En deneyimli ellerde doğruluk oranı %80 dir.
Avrupalı yazarlar tarafından kapalı biopsi hakkında ki görüş;biopsinin yalnızca maligniteyi belirlediği takdirde anlamlı olabileceğidir.Negatif sonuç doku örneğinin yetersiz alınımı sonrasında oluşmuş olabileceği ilk olarak düşünülmelidir
Biopsi uygulanan alan mutlak surette operasyonu uygulayacak cerrah tarafından belirlenmelidir.,malignite saptandığı takdirde operasyon materyaline dahil edilmelidir.
İnce iğne biopsisi uygulanan alanda iğnenin giriş deliğinin daha sonraki dönemlerde de belirlenmesi amacı ile kalıcı boyalar ,döğme uygulanmalıdır.
Günümüzde çoğu araştırmacı kapalı biopsinin metastaz olan lezyonlarda ve ulaşılması güç alanlarda yerleşimli lezyonlarda ugulanmasını ,bidopsi seçeneginin ağırlıklı olarak açık şeklinin tercih edilmesini önermektedir.
2-Açık biopsi ;
Yeterli doku örneğinin alınabilmesi dokunun gözlenmesi açısından büyük üstünlüklere sahip biopsi tekniğidir.Lezyonun kısmi olarak çıkarıldığı insizyonel biopsi ve tamamının hem tanı hem de tedavi amacıyla çıkarıldığı eksizyonel biopsi şekliyle uygulanabilmektedir.
Açık biopsi teknikleri multi disipliner yaklaşım içinde yapılmalıdır. Planlamıada dikkat edlmesi gerekli noktalar;
· Açık biopsi insizyonu ekstremite alanında mutlak surette longitudinal aksa parallel olmalıdır.Ekstremite de transvers insizyon kontur endikedir..İnsizyon kas kompartımanlarına ve nörovasküler yapılara parallel olmalıdır.
· Yapılacak eksizyonlarda mutlak surettede bistüri kullanılmalıdır ve dokuya gereksiz diseksiyon uygulanmamalıdır.(undermining)
· Titiz hemostaz uygulanmalıdır.
· Biopsi sonrasında yerleştilecek dren tüpü ve dren traktı kontaminasyon için risk oluşturur diren sağlam doku alanından çıkarılmamalıdır.post operatif hemotomu önlemek için uygun vakalarda baskılı pansuman tercih edilmelidir.
· Biopsi esnasında turnike uygulanması tartışmalıdır.tam olarak doğrulanmasada turnike esnasında oluşan venöz göllenme sonrasında turnike gevşetildiği zaman proksimale yüksek oranda tümör hücrelerinin embolizasyonuuna neden olabilir.uzun süreli turnike uyglaması sonrasında tümör hücreleri sistemik dolaşıma geçebilmektedir.
· Açık biopsi esnasında geniş definitif tedavi düşünülmese dahi alınan örnek frozen sectiona gönderilmeidir.dokunun tanı açısından yeterli olup olmadığı,inflamatuar lezyonlarda cerraha mikrobiyolojik testler için rehber olur.
İnsizyonel biopsi; Daha az doku planın açılması ve daha az diseksiyon uygulanması nedeniyle eksizyonel biopsiye nazaran daha az tümör hücresinin etrafa ekimine neden olur .3 cm nin üzerinde ve definitif tedavinin daha sonraki dönemde uygulanması planlanan lezyonlarda uygulanan açık biopsi türüdür.
Eksizyonel biopsi:Lezyonun tümüyle çıkarıldığı biopsi türü dür.
· 3 cm nin altındaki lezyonlarda hem tanı hem de tedavi amacıyla uygulana bilmektedir
· benign olduğundan kuşku duyulmayan lezyonlarda uyugulabilir
· preoperatif evrelendirmenin şart olduğu durumda uygulanmalıdır.
Yumuşak doku sarkomların klinik özellikleri :
1-Fibrohistiotik dokudan köken alan Yumuşak doku Sarkomları
· Malign fibröz histiositom (MFH)
Histiositer ve fibroblastik farklılaşma gösteren undiferansiye mezenşimal hücrelerden köken alan YDS larıdır.YDS larının %25,9 oranında gözlemektedir.MFH eksternal radyo terapi sonrasında ortaya çıkan YDS larından en sık gözlenen gruptur.
MFH seks olarak daha çok erkek populasyonda gözlenmektedir.büyük çoğunlukla ileri yaşlarda (50-70 yaş) angimatoid form bu kurala aykırı olarak sıklıkla yirmi yaş öncesinde gözlenmektedir.
MFH yerleşim lokalizasyonu olarak sıklıkla alt ekstremite,retroperitonial alan,da gözlenmekedir.lezyonun %90 ı fasianın altında derin yerleşimli,%10 vakada yüzeyel yerleşimlidir.Angimatoid form dermal ve subkutanöz alanda yerleşim göstermekte dir.
Semptomlar;
MFH lezyonlarısıklıkla derin yerleşimli,zaman zaman hızlı zaman zaman yavaş büyüme gösteren kitle şeklinde gözlenmektedir.Genellikle kitle ve şişlik oluşturacak büyüklüğe lokalizasyonuna göre diğişim göstermekle beraber bir kaç ay ile birkaç yıl arasında ulaşır Fasia üzerinde yerleşiim gösteren lezyonlarda tanı daha erken dönemde konabilmektedir.
Retroperitonial yerleşimli lezyonlarda anoreksi abdominal organlara bası sonucunda başlangıç döneminde zor tanı koyduracak semptomlara neden olabiler.
Lezyonun yaygın olarak kistik ve hemorajik olduğu duirumda radyografik incelemelerde yanlışlıkla hematom tanısı konabilmektedir.
MFH histolojik olakrark altı tipe ayrılmaktadır
1. Peomorfik tip
2. Miksoid tip
3. Giant tip
4. İnflamatuar tip
5. Angimatoid tip
6. Histiositerr tip
Pognoz açısından histolojik alt gurupdan daha çok tümörün yerleşim yeri,boyutları daha fazla önem taşımaktadır. subkutan yerleşimli lezyonlarda %10 metastaz gözlenirken ,derin planda yerleşimli lezyonlarda %40 oranında metastaz gözlenmektedir.Ekstremite distaline yerleşili lezyonlarda metastaz oranı proksimale yeryerleşimli lezlyonlardarn daha azdır.retroperitoneal alanda yerleşimli lezyonlar prognozu en kötü lezyonlardır.
2-Adipoz dokudan köken alan yumuşak doku sarkomları:
· Liposarkomlar (LS):
Liposit ve lipoblast hücrelerinden köken alan YDS larıdır.YDS larının %17.7 sini oluşturur.
LS yaş ve seks dağılımı incelendiğinde erkeklerde çok daha az oranda gözlenmektedir.20 yaş öncesinde nadiren görülmektedir,sıklıkla gözlendiği yaşlar 50-60 yaş arasındadır.
Lokalizasyon olarak daha çok fibroadipoz yada muskular yapılar gibi derin dokular ayerleşim göstermektedir.subkutan dokudan köken alması çok nadirdir.en sık gözlendiği lokalizasyon uyluk(özellikle quadriceps üzerinde) ve popliteal alandır.bunu retroperitonial alan ,bacak, omuz ve üst ekstremite takip eder. Çok nadir olarak baş-boyun bölgesinde, el ve ayakda LS rastlanmaktadır.
Semptomlar:
Derin dokulara yerleşmiş ancak belirli büyüklüğe ulaştığında fark edilebilen kitle şeklinde semptom verir.Retroperitonial yerleşimli LS lar ancak çok geç dönemlerde ,çok büyük kitleye ulaştığında semptom verebilmektedir.Semptolar YDS nın genel özelliklerinden olan bası ve traksiyon sonucunda oluşmaktadır.Retroperitonial yerleşimli LS lar hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Radyografik olarak karekteristik bulgu yokdur.bazen kas ile aynı radyo opesite gösteren yapıda bazen ise çok radyolusens olarak izlenebilmektedir.Magnetik resonans lipomatöz dokunun ayrımında daha duyarlı tetkik olduğu göz önünde tutulmalıdır.
Kitle eksizyon sonrasındra makroskopik olarak psödokapsüler yapıda ve multilobule kitle olarak gözlenir.
Prognoz açısından LS "un diferansasyon derecesi hücre tipi(,miksoid,pleomorfik,ve yuvarlak hücre) önem taşımaktadır.
İyi dferansiye ve miksoid tip liposarkomlar düşük derecede malignite potansiyeli taşır.
Pleomorfik ve yuvarlak hücreli LS ları yüksek malignite potansiye taşır.Lokal eksizyon sonrososında nüks oluşur ve erken dönemde metestez sık gözlenir.
LS larda metastaz hematojen yol ile olmaktadır, lenfojen yol ile metastaz sonderece nadirdir.
3-Fibröz dokudan köken alan yumuşak doku sarkomları
· Fibrosarkomlar(FS):
Fibroblasta ve kollejen liflerden oluşmuş YDS larıdır.YDS larının %6,6 sini teşkil eder.dağılımda cinsiyet ayrımı önem taşımamaktadır.tüm yaş guruplarında görülmekle beraber görülme insidansı 30-70 yaşları arasında özellikle 45 yaş civarında artmaktadır.
Ensık gözlendiği alan uylukdur,bunu gövde ve ekstremiternin diğer alanları takip eder.Çocuklarda ayak ve el gibi ekstremite distalinde gözlenebilmesine rağmen yetişkin döneminde bu alanlarada lokalizasyonu son derece nadirdi.
Semptomlar:
Tümör sıklıkla superficial facianın altında derin planda yerleşim göstermektedir ve hızlı büyüme gösterir.FS lezyonuin iki katına ulaşımı birkaç hafta içinde olabilmektedir. Lezyon sert ,sınırları iyi tanımlanabilen,genellikle tek lobulasyon, nadirende multilobulasyon gösteren yapıdadır.
İlerlemiş lezyonlarda iskelet yapılarına invazyon,yüzeyel alanda ülserasyon gözlenmektedir.sinir turunkuslarına invasyon göstermediği sürece ağrısız kitle şeklinde gözlenir.
FS oluşumunda travma , yanık skarı,osteomyelit fistülleri,radyosyana maruziyetin olduğuna dair birçok çalışma mevcuttur
Prognoz;histolojik grade ve yaş ile korelasyon göstermektedir.On yaş altındaki vakalarda prognoz daha iyidir. On yaş üstü çocukluk döneminde ve yetişkinlerde prognoz yaklaşık olara eşiittir.Metastaz oranı %10 dur.Rekürens oranı özellikle rezeksiyonun yetersiz uygulandığı vakalarda daha yüksekdir.metastaz ensık pulmoner takiben iskelet ve hepatik sisteme olmaktadır.Lenf nodu yayılımı ortalama %5 dir
Survi:gradeI -II: %60,grade;III tümörlerde %30 dur
Cerahi tedavide çocukda daha konservatif kalınabilirken erişkinde agresif cerahi girişim uygulanabilir
4- Kas dokusun"dan köken alan yumuşak doku sarkomları
A-Düz kaslardan köken alan tümörler:Leimyosarkom(LMS)
YDS nın %14.8 ni oluştururlar
LMS subkutanöz damarlar ve büyük damarlardan kaynaklanmak üzere başlıca iki guruba ayrılmaktadır.
a)subkutanöz yerleşimli LMS
Dahaçok 40-70 yaş arasında özlenmektedir,cinsiyet açısından önemlibir ayrım yokdur,sıklıkla yerleşim lokalizasyonu ekstremite alanlarıdır,genel olarak kutanöz form iki cm yi geçmezken.subkutanöz formu daha büyük ebatlara ulaşabilmektedir,her iki formda da ensık gözlenen semptom ağrıdır,
b)Damar duvarından kökenalan LMS;
Sıklıkla alt ekstremitedeki,ven duvarlarının düzkas yapısından köken alan sarkomlardır,derin planda yerleşim göstermektedirler.Tümör yolaçtığı venöz komprasyon sonucunda sıklıkla ödeme neden olmaktadır,damar duvarıyla ilişkisi net olarak gözlenezse .bu tümörün damar duvarından kaynaklandığını anlamak çok güçtür,damar duvarından dışarıya doğru büyüme gösterdiği şeklinde nodüler yada polipoid tipdi görünmektedir,
Her iki gurup karşılaştırıldığında superficial yerleşimli LMS ların prognozunun damar duvarından köken alanlardan daha iyi olduğu gözlenmektedir,derin yerleşimli LMS ların metestaz potansiyelleri daha yüksektir,
B-Çizgilikas dokusundan köken alan yumuşak doku sarkomları
· Rabdomyosarkomlar (RMS);
YDS larının %3.6 sını oluştururlar,yirmi yaş öncesi YDS larının en sık oranda gözlenen formu dur.RMS lar patolojik olarak üç tipe ayrılmakdadır;
1. Embiryonel(batroid)
2. Alveolar
3. Pleomorfik
Ensık gözlenen embiryonel tipdir,daha sonra alveolar tip ve en az olarak pleomorfik tip gözlenmekdedir,
Embiryonel tip doğum- 10-15 yaş arası dönemde ensık gözlenen RMS dır,alveolar tip daha çok 10-25 yaş arasında .pleomorfik tip ise yetişkih ve ileri yaş gurubunda gözlenmekdedir,
Çocukluk çağında gözlenen RMNS lar daha çok erkek popülasyonda gözlenemektedir,
Lokalizasyon;
RMS un ensık görünme alanı baş(orbita.orta kulak)boyun.omuz bölgesidir, bunu ürogenital alan(mesane,prostad,vagina)bier sistem,retroperitonial alan ve gövde izlemektedir,yerleşim alanlarındaki farklılık nedeniyle RMS lu hastalar öncelikle çocuk hastalıkları uzmanına,KBB uzmanına,ürologa,gğnğl cerraha yada ortopediste müracaat edebilmektedir.
Histolojik yapı ve lokalizasyonun dağılımı açısındanilişki mevcuttudr,
· Embiryonel RMS;baş boyun bölgesine ,genito üriner trakt alanlarında,retroperitonial alanlanlarda daha sık gözlenmeketktedir,
· Alveolar tip;büyük oranda ekstremite alanlarında gözlenmektedir,
· Pleomorfik tip;ekstremite alanlarındaki büyük kas grupları da daha sık oranında gözlenmektedir,
RMS ların semptomları ilişkili oldukları kasların lokalizasyonuna göre değişim göstermektedir ,Gelişmleri hızlı ,invazif ve destrüktifdir.Kolayca muskuler ve orbita alanlarına doğru gelişim gösterebilmektedir.sinire bası olmadığı müddetçe ağrı semtomu oluşmaz.
Radyolojik olarak tipik olmasada RMS lar yakındaki kemik dokusunu erode ederler,( özellikle kranium,önkol,el ve ayak kemiklerini) angigrafi de iyi vaskülarize kitle şeklinde gözlenmektedir.Tanıda daha önce belirtildiği gibi MRI,CT ye üstünlük sağlar.MRI sayesinde lezyonun boyutları,etraf yapılar ile ilişkisi daha net olarak ortaya konabilmektedir.İskelet metastazları açısıdan sintigrafi değer taşır.
Prognoz;histolojik tip önem taşımaktadır,alveolar tip sarkom gurubu prognozu en kötü tipdir.
RMS lar hızla ve invazif gelişim göster Retroperitonial yerleşimli LS lar hidronefroz,intestinal kopresyon,ingiunal herni,bir yada iki alt ekstremitede ödem şeklinde gözlenebilir.
Yetersiz eksizyon sonrasında yada adjuvan terapinin uygulanmadığı durumda sık olarak lokal rekürrens ile karşılaşılmaktadır.Bu tümörler metastaz oranı yüksek tümörlerdir,hematojen olarak AC,iskelet ve beyine yayıllım olabilmektedir.Lenfojen olarak erken dönemde yayılım olabilmektedir.özellikle para testiküler yerleşim gösteren tümörlerde lenfojen yayılım daha yüksek oranda gözlenmektedir.
Tedavi de preop kemoterapi,geniş cerrahi eksizyon,(lenfojen yayılım düşünülüyorsa lenfnodu diseksiyonu) RT uyglanmalıdır,
Tanı konulduğu dönemde ve kombine tedavinin hızlı olarak başladığı hastalarda beş yıllık survi % 80 oranına çıkmaktadır.
5-Nöral dokudan köken alan yumuşak doku sarkomlar
· Neuroblastom;
Spinal kordun gelişimi sırasında üst tabakaya göç eden primitif sempatik gangliondan ve adrenal medullada yereleşim gösteren primitif nöral crest hücrelerinden köken alan yumuşak doku sarkomlarıdır,.YDS larının %5 ni oluşturur.
Neroblastom çocukluk çağı tümörlerinin %10-15 şini oluşturmaktadır,tüm vakaların %50 si iki yaş altındadır ve pik yaş olarak 18 ay civarındadır. Vakaların %90 nı ise beş yaş altı dadır.vakaların %25 de konjenital geçişmevcuttur.
Adölasan ve yetişkin dönemde nadir olarak gözlenen tümörlerdendir.
Yerleşim alanı ;genellikle sempatik ganglionların dağılım alanlarına uymaktadır.bunun yanındaadrenal medulla ve zucker glandadda yerleşim gözlenmekdedir.retroperitonial alan,mediastinum,servikal alan,ve sakral alanda yerleşim gözlene bilmektedir
Neuroblastomda semptomlar çeşitlilik göstermektedir.bunda hastanın yaşı ve tümörün yerleşim alanı önem taşımaktadır,bu hastalarda çoğunlukla ateş ,kilo kaybı,GIS bozukluğu,anemi,gibi non-spesifik semptomlar gözlenmektedir.Vakaların %50 sinde fizik muayenede orta hattı geçen fikse nodüler yapıda kitle lezyonu mevcuttur.hastaların %50 sin de başlangıçta ateşve eklem ağrğsı şikayeti nedeniyle yanlış olarak eklem romatizması tanısı kona bilinmektedir,
Retroperitonial yerleaşimle lezyonlar böbrekte bası sonucunda lateral ve aşağıya doğru yer değişimine neden olabilmektedir.
Tanıda labaratuar testleri önem taşımaktadır.artmış oranda adrenalin ve noradrenalin,üretimi sonucunda idrarda yüksek oranda vanil mandilik asit(VMA),homoalinik asit(HVA),3-methoksy-4hydroksi pheoylglycol(MHPG) saptanması tanı açısından önemli bulgudur.Bunun yanında karsino embiryonk antijen yükselmiş olarak saptanabilir.
Prognoz yönün den tanı konulduğui dönemde yaş,klinik evre,histolojik diferasasyon önem taşımaktadır.Bir yaşın altında tanı konmuş hastalarda survi,daha büyük yaşlarda tanı konan hastalardan daha iyidir.lokalizasyon açısından servikal,torasik,ve pelvik yerleşimli tümörler retroperitonial yerleşimli olanlarlar ile karşılaştırıldığında daha iyi prognoza sahiptir.
Neuroblastom sıklıkla kemiğe metastaz yapmaktadır,bunu yanınnda lenf nodlarına ,KC,ve cilt metastazı yapabilmektedir.Cilt metastazı mavimsi hemorajik görünümlü lezyon şeklindea gözlenir.
6-Sinovial dokudan kaynaklanan yumuşak doku sarkomları
· Sinovial sarkomlar (SS) ;
Sinovial mebranı döşeyen A ve B hücrelerine benzerlik gösteren fibroblastik yada epiteoid hücrelerden köken alan yumuşak doku sarkomlarıdır.YDS nın %3,6sını oluşturular.
SS ler daha çok 15-35 yaş arasında gözlenmekdedir.
Lokalizasyon;SS lerin %10 nu eklem kavitesinde gözlenmekdedir.daha çok eklem,fasia,sinovial bursadan köken alacak şekilde derinde ve subfasial planda yerleşir.Lokalizasyon alanaları sıklıkla diz bölgesi,ayak,ayak bileği,bölgesidir.omuz,kol önkol,el bileği nadirende el ve baş-boyun bölgesinde yerleşim gözlenmekdedir.
Semptomlar;Vakaların yaklaşık yarısında spontan yada palpasyonun sonucunda oluşan ağrı şikayeti mevcuttur,ağrının oluştuğu dönemde SS palpe edilebilecek büyüklüğe ulaşmıştır.Tümör genelliklye yavaş olarak büyüme gösteririr. Semptomların oluşumu ile tanı konma arasında genelde 1-4 yıl geçmektedir. İntra-artiküler yerleşimli SS de kronik snovit bulguları gözlenebilmektedir.
SS de konservatif tedavi sonrasında lokal rekürrens sık olarak gözlenektedir.Ac,lenf nodu,iskelet alanlarına metastaz sık olarak gözlenmektedir.
5 cm>, kötü diferansiye ,artmış mitotik aktivite gösteren tümörler kötü prognoza sahiptir,
Tedavide geniş cerrahi eksizyon gerekmekdedir.Gerektiğinde eksizyon sınırı olarak amputasyon bile düşünülmelidir.tümör lenfojen yayılım gösterme karekterinde olduğundan dolayı gerektiğinda lenf nodu diseksiyonu unutulmamalıdır.
7-Vasküler yapıdan kaynaklanan yumuşak doku sarkomları;
· Angiosarkomlar;
YDs ları arasında nadir gözlenen gurup dandır,YDS lar arasında %2.9 onanında gözlenmektedir.derin yumuşak dokular dan daha çok,cit ve subkutanöz dokulardan köken alamaktadır,
Angiosarkomlar daha çok yetişkin dönemde gözlenmektedir.sıklıkla hemorajik yapılı yumuşak doku kitlesi şeklinde izlenektedir.
Angiosarkomlar yüksek malignite potansiyeli taşımaları sebebiyle tedavileri erken ve radikal olarak yapılmalıdır.
Metaıstaz sıklıkla hematojen yol ile AC olmaktadır ve nadiren lenfojen yayılım gözlenmektedir.
· Kaposi sarkomu;
Endotelyal,fibroblastik diferansasyon gösteren tümörlerdir.Daha çok yetişkin ve ileri yaşlarda gözlemektedir.Yerleşim alanı olarak daha çok ekstremite distali özellikle alt ekstremite de multi fokal şekilde subkutanöz kitle olarak gözlenmektedir.Kutanöz nodüller başlangıçta koyu kırmızı renkde iken daha sonra mavi-morumsu renk değişimi gözlenir boyutlarında ve sayısında artma olmaktadır.tanı konulduğu aşamada sıklıkla lenf nodu tutumlumu ve iç organ tutulumu mevcuttur.
Kaposi sarkomu immün sistemin baskılandığı ;lösemi,lenfoma,AİDS gibi hastalıklarla sıklakla beraberlik göstermektedir.
Lezyonlar yavaş olarak gelişim gösterir . Lezyonların bazısı regresyon gösterirken bazısı progresyon göstermektedir.Progresyon gösteren lezyonlar yüksek gradeli fibrosarkom yada angiosarkomlar gibi davranış göstermektedir.
8-Puliripotet mezodermden kaynaklanan YDS ları..
· Alveolar hücreli tümörler
· Epitoloid sarkomlar
· Alveolar hücreli tümörler;
Histogenezi hakkında çok ayrıntılı bilglerin çok olmadığı tümörlerdendir.Sinir sonlarında mevcut kemoreseptör yapılarından kaynaklandığı iddia edilmektedir.Alveolar yapılı hücreler pseudoendokrin hücreler olarak adlandırılmaktadır.Son derece nadir YDS (%0.6) bayan populas yonda ve15-35 yaşı arasında daha sık gözlenmektedir.
Lokalizasyon alanı olarak daha çok alt ekstremite alanında özellikle uyluk derin kısımında gözlenmektedir.Özellikle yavaş büyüme gösteren ağrızısız kitle olarak saptanır..Belirli boyuta ulaşınca sabit olarak kalabilmektedir.Bazen büyüme göstermeden yıllarca kalabilmektedir.ilk belirti olarak iskelet,AC,beyin metastazları ile saptandıkdan sonra lezyon ortaya konabilmektedir.
Tanı lezyonun saptanıp biopsi ile incelenme olmaksızın son derece güçtür.Biopsi bulguları sıklakla metastatik renal karsinom,paragangliomalar,granüler hücreli tümorler le karıştırılabilnimektedir.
Alveolar hücreli tümörler yüksek gradeli tümör olarak davranış gösterirler bu nedenle prognozu kötüdür.
· Epiteloid sarkomlar;
Nadir YDS larıdır. Sıklıkla gözlendiği alanlar,üst ektremite alanlarıdır. Lokalizasyonu sıklıkla elin palmar yüzünde,önkolun ise dorsal kesiminde gözlenmektedir.Alt ekstremite alanlarında daha nadiren gözlenmektedir.
20-30 yaş arasınra daha sık olarak da erkek popülasyonda rastlanmaktadır.
Lezyon klinik olarak super ficial nodüler lezyon olarak başlar, alt daki dermal tabakaya yapışıklık gösterir daha sonraki dönemde nodüler yapıda yüzeyel ülserasyon oluşur.nodüler yapı sinir turunkuslarına bası oluşturmadığı süraece ağrısız dır.lenf nodu yayılımı sık olarak gözlemektedir.
Lezyon benzer özellikleri nedeniyle nekrotizan granülom,rhomatoid nodül,malign fibröz histiositom,SCC,angiosarkomlar ile sıklıkla karıştırılırlar.
Lezyonun büyümesi sonderece yavaştır,klinik belirtilerin, 15-20 yılı bulabilmektedir.
Tümör sıklıkla tendon ve tendon kılıfı,kas boyunca yayılam göstererek proksimal kesimlere yayılım oluşturabilir.Vakaların büyük kısmında AC metastazı gözlenmektedir.
YUMUŞAK DOKU SARKOMLARINDA TEDAVİ
Tanın tam olarak konmasından sonraki basamak YMS nın tedavsidir.Tedavinin amacı; mevcut hastalığın ortadan kaldırılması ,metastaz riskinin kontrolü,yerleşim alanındaki fonksiyonların korunmasıdır.Tedavi yaklaşımı olarak ;
1. Cerrahi yaklaşım
2. Radyoterapi
3. Kemoterapi alternatifleri mevcuttur
1-CERRAHİ TEDAVİ;
· İntralezyoner eksizyon
· Marjinal eksizyon
· Geniş eksizyon
· Radikal eksizyon
Prof. Dr. Kaan Erler
Ort ve Trav. Uzm.
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Yumuşak Doku Tümörleri (Sarkomları)" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Kaan ERLER'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Kaan ERLER'in izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
3 Beğeni 
Yazan Uzman
|
| Makale Kütüphanemizden | ||||
|
yumuşak doku kanseri, sarkom, kaan erler, yumuşak dokuda şişlik, yumuşak doku sarkomu, bacak ağrısı, ayakta şişlik, baldırda şişlik, kolda şişlik
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
