2007'den Bugüne 92,259 Tavsiye, 28,210 Uzman ve 19,973 Bilimsel Makale
Site İçi Arama
Yeni Tavsiye Ekleyin!



Als (Amiyotrofik Lateral Skleroz) Nedir? Nasıl Teşhis Edilir?
MAKALE #5582 © Yazan Prof.Dr.Burhanettin ULUDAĞ | Yayın Eylül 2010 | 34,064 Okuyucu
ALS (Amiyotrofik lateral skleroz)

Amiyotrofik lateral skleroz (ALS) omurilikte bulunan kasların çalışmasını sağlayan alfa motor nöron denilen hücrelerin ve beyinden ona emirleri getiren kortikospinal traktus denilen sinir liflerinin birlikte etkilendiği ve bu sinir hücrelerinde yıkımla giden, genellikle orta ve ileri yaşlarda görülen bir hastalıktır. ALS motor nöron hastalıkları denen omurilikte alfa motor nöron hasarı ile giden bir grup hastalıktan biridir. Amerikalı bir beyzbol oyuncusunda görüldüğünden Amerikan literatüründe oyuncunun adı (Lou Gehrig) ile de anılır. Bu hastalığa yakalanmış en ünlü isimlerden biri de dünyaca ünlü fizikçi Stephen Hawking’ dir. Türk halkı arasında da bu hastalığa yakalanan Fenerbahçeli eski futbolcu Sedat Balkanlı’nın adıyla Sedat hastalığı olarak bilinir.
Amiyotrofik lateral skleroz isimlendirmesinin kökeni Eski Yunancadan gelir. Amyotrofik, A (olumsuzluk eki), Myo (kas), Trofi (beslenme, büyüme) sözcük öbeklerinin birleşmesi ile kas gelişkinliğinde bozulma veya daha anlaşılır bir ifade ile kas erimesi anlamına gelir. Latera latince bir kelimedi r ve yan anlamına gelir, burada omuriliğin yan tarafı anlamında kullanılır. Skleroz ise bir dokudadaki zararlanma ve o bölgedeki dejenerasyon sonucu skar veya nedbe oluşumu anlamında bir kelimedir.
Hastalık omurilikte alfa motor nöronlar (bu nöronlara alt motor nöron da denir) ve kortikospinal traktusta (üst motor nöron denir) dejenerasyon ile seyreder, bunun sonucunda kol, bacak kaslarında erime, güçsüzlük, ilerliyen dönemde bulber kaslar denilen yutma ve solunumla ilgili kaslarda da benzer belirtiler görülerek ilerler. Hastalığın son dönemlerinde yutma ve solunum kaslarındaki etkilenme hasta ve hekim için tedavinin zorlu sürecini başlatır. Bu dönemde ev tipi yapay solunum cihazı ve PEG gibi beslenme için özel yolların açılması ve özel bakım koşulları gerekli hale gelir.
Hastalığın sıklıkla bir ekstremite (kol veya bacak) uç kaslarında kas erimesi (atrofi), kaslarda yaygın fasikülasyon (seyirme) ile başlayarak yavaş yavaş tüm vücuda yayılır. Üst motor nöron etkilenmesine bağlı olarak kaslarda sertleşme (spastisite) görülebilir. Hastalık ilerlemeye devam ettikçe konuşma, yutma ve solunum fonksiyonlarında bozulmalar başlayabilir. ALS’ de tam bilmediğimiz bir mekanizma ile göz kasları ve idrar ve gaita sfinkterleri etkilenmez. Hastalığın tanısında kullanılan en önemli tanı tanı aracı olan EMG (elektromyografi) de kaslarda denervasyonlar, fasikülasyonlar ve motor ünit denilen yapılarda bozulma görülür. Tanı iyi yapılmış bir EMG ile birlikte iyi bir nörolojik muayene ile konur. ALS ile tanı açısından karışabilecek pek çok hastalık olduğundan bu konuda çok dikkatli olunmalıdır. EMG gerekirse tekrarlanmalıdır. Diğer bazı kan tetkikleri ve MR incelemeleri ile diğer hastalıklar mutlaka dışlanmalıdır.

Fasikülasyon(kas seyirmesi) bu hastalığı bilen veya duymuş bir kişi için bazen çok tedirgin edici olabilir ve nöroloji uzmanına ben ALS oldum diye başvurabilir. Vücud kaslarında seyirme aslında normal bireylerde de çok sık karşılaşılan, aşırı kafein tüketimi, stres, sigara, antidepresan, tiroid hormonu, astım ilacı vb gibi ilaç kullanımına bağlı olarak görülebilen bir durumdur. Böyle fasikülasyonlar iyi huylu fasikülasyon olarak tanımlanır. Ayrıca boyun fıtığı, bel fıtığı, polinöropati, hipertiroidi, motor nöropati, pleksopati , bazı kas hastalıkları gibi bazı hastalıkların seyrinde karşımıza çıkabilir. Kısaca fasikülasyon eşittir ALS kesinlikle yanlış bir düşüncedir. Yalnızca fasikülasyon varlığı ile EMG de ALS tanısı konmaz, çok daha önemlisi en az 3 ekstremitede denervasyon ve motor ünit değişikleridir (denervasyon ve motor üniti anlamak için şu makaleye bakabilirsiniz: http://www.tavsiyeediyorum.com/makale_5125.htm).

ALS de beyin fonksiyonları, hafıza, algı ve zeka genellikle bozulmaz. Ancak bazı ALS türleri frontotemporal demans denilen bir tür demans ile birlkte görülebilir. ALS’de esasta dokunma, ağrı, ısı, koku ve tad gibi duyular etkilenmez. Otonom sinir sistemi de etkilenmez. Hastalık süresince idrar ve gaita tutmayı sağlayan sfinkter adı verilen kaslarda da etkilenme olmaz.

Hastalığın belirtileri

Hastalık sinsi başlangıçlıdır. Genellikle bir kol ve bacakta kas güçsüzlüğü ve bazı kas gruplarında atrofi yani erime görülür. Eş zamanlı veya bir süre sonra kaslarda seyirme (fasikülasyon), kramplar ve sertleşme ortaya çıkabilir. Zamanla bu bulgulara konuşmada bozulma ve yutma ve solunum sorunları eklenmeye başlar.

Kaslardaki erime çoğunlukla tek kol veya bacakta başlar. Sıklıkla alt ekstremite tutuluşu daha erken gerçekleşir. Bu durumda düşük ayak, merdiven inme, çıkmada güçlükler görülmeye başlar. Bacaklarda sıklıkla kramplar ortaya çıkar. Hastalık bir ekstremitede başladıktan sonra yayılma diğer ekstremitelere yayılmaya devam eder. Hastaların %20-25’inde başlangıç kol veya bacakta değil doğrudan yutma ve konuşma ile ilgili dil, ağız ve yutak bölgelerinde başlar. Bu tür ALS’ ye “bulber ALS” denir. Bu hastalarda konuşmanın tümüyle yitimi ve solunum kaslarının felci gerçekleşerek, yapay solunum cihazı (ventilatör) bir süre sonra kaçınılmaz hale gelir. Bu grup hastada yaşamda kalma süre beklentisi daha azdır. Çok nadiren hastalık yalnız bir ekstremitede sınırlı kalır.
Başlangıç tipi nasıl olursa olsun hastalığın son dönemlerinde konuşmada, kelimelerin çıkarılmasında sorunlar başlar, buna disfoni, dizartri gibi isimler verilir. Ayrıca yutma güçlüğü (disfaji) ortaya çıkar. Kas atrofi yani erimelerine giderek kaslarda sertleşme ve reflekslerde artış eklenir (bunlara sırasıyla spastisite ve hiperrefleksi denir). Yalancı bulber belirtiler bu dönemlerde görülür (yersiz ağlama ve gülmeler). Hastalığın seyri kişiden kişiye değişiklik gösteriyor olmasına rağmen, hastalık ilerledikçe hasta yürüyemez hale gelir, yatağa bağımlı hale gelir , ellerini kullanamaz. Çiğneme ve yutma fonksiyonları bozulmaya başlar. Başlangıçta sıvı yiyecek ve içeceklere karşı olan yutma güçlüğü giderek artarak kıvamlı yiyecekler için de zorlaşmaya başlar. Yutma çabası sırasında yiyecek ve içecek parçaları yutak borusundan solunum yollarına kaçmaya başlar, aspirasyon denen bu olay akciğer enfeksiyonlarına, solunum yollarında tıkanmaya neden olabilir ve ALS hastaları için bu dönemdeki önemli yaşamsal risklerden biridir. Yutma güçlüğü nedeni ile hastada kilo kaybı ve sıvı eksikliği (dehidratasyon) gelişir, ALS’nin ileri dönemlerinde başedilmesi gereken sorunlardan biridir.

ALS Tanısı koyma

Özellikle hastalığın başlangıç döneminde hastalığın tanısı oldukça güçtür. Bugün için ALS hastalığını kesin bir biçimde gösteren bir tanısal test yoktur. Tanı için nörolojik muayene ve ALS’yi taklit edebilen hastalıkların dışlanmasına yönelik bir seri test yapılarak, ALS’nin varlığı ortaya konabilir.ALS tanısında kullanılan testler:
Elektromyografi (EMG):
En az 3 ekstremiteyi ve bulber bölgeyi içeren ayrıntılı sinir iletimleri ve iğne EMG çalışması
Kan ve idrar biokimyası:
Serumda protein elektroforezi, tioid fonksiyon testleri, parathormon düzeyi, kanda ağrı metal ve 24 saatlik idrarda ağır metal birikiminin ortaya konması (kurşun, Alimünyum gibi), vitamin B12 ve folat düzeyi, hemogram ve periferik yayma, antiGM1 antikoru, ,paraneoplastik sendromlar yönünden Ca belirteçleri
Boyun ve bel bölgesinde spinal (omurilik) MR
Gerekli ise kas ve sinir biyopsisi (çoğu kez gereksizdir)
Ayrıntılı ve dikkatli nörolojik muayene
Yazan
Bu makaleden alıntı yapmak için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir:
"Als (Amiyotrofik Lateral Skleroz) Nedir? Nasıl Teşhis Edilir?" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Burhanettin ULUDAĞ'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Burhanettin ULUDAĞ'ın izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.
     7 Beğeni    
Facebook'ta paylaş Twitter'da paylaş Linkin'de paylaş Pinterest'de paylaş Epostayla Paylaş
Yazan Uzman
Burhanettin ULUDAĞ Fotoğraf
Prof.Dr.Burhanettin ULUDAĞ
İzmir
Doktor "Nöroloji"
TavsiyeEdiyorum.com Üyesi7 kez tavsiye edildiİş Adresi Kayıtlı
Makale Kütüphanemizden
İlgili Makaleler Prof.Dr.Burhanettin ULUDAĞ'ın Makaleleri
► Astım Nasıl Teşhis Edilir? Dr.Sevin KARALAR
► Hemoroid Nedir?Nasıl Tedavi Edilir Op.Dr.Ramazan Tarık ÜNSAL
► Vajinusmus Nedir Nasıl Tedavi Edilir Dr.Mehmet Levent SOYLU
► Dış Gebelik Nedir? Nasıl Tedavi Edilir? Op.Dr.Bülent ATASEVER
TavsiyeEdiyorum.com Bilimsel Makaleler Kütüphanemizdeki 19,973 uzman makalesi arasında 'Als (Amiyotrofik Lateral Skleroz) Nedir? Nasıl Teşhis Edilir?' başlığıyla benzeşen toplam 64 makaleden bu yazıyla en ilgili görülenleri yukarıda listelenmiştir.
► Gece Bacaklara Giren Kramp ve Kasılmalar ÇOK OKUNUYOR Haziran 2011
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.


12:56
Top