2007'den Bugüne 92,260 Tavsiye, 28,210 Uzman ve 19,973 Bilimsel Makale
Site İçi Arama
Yeni Tavsiye Ekleyin!



Fenilketonüri (Pku) ve Beslenme
MAKALE #5772 © Yazan Uzm.Dyt.Turgay KÖSE | Yayın Ekim 2010 | 10,794 Okuyucu
FENİLKETONÜRİ (PKU) VE BESLENME

Fenilketonüri kalıtsal hastalık olup, 1934’te Asbjörn Fölling tarafından zihinsel özürlü 2 çocuk üzerinde yaptığı araştırmalar sonucunda bulunmuştur. Bir protein metabolizması hastalığı olan fenilketonüri, hastalık genlerini taşıyan anne ve babanın bebeklerinde ortaya çıkar. Hastalık, kalıtsal olarak proteinli besinlerde bulunan fenilalanin isimli amino asidinin sindirilememesinden kaynaklanır. Sindirilemediği için kanda biriken fenilalanin ve atıkları, bebeğin beyin hücrelerini harap ederek, zeka geriliğine yol açar. Fenilalaninin atıkları ise idrarla ve ter yoluyla atıldığı için bu bebeklerin idrarları, terleri küf kokar.

Genel olarak hastalığın dünyada görülme sıklığı 1/10.000 civarında iken, ülkemizde akraba evliliğinin yüksek olması nedeniyle 1/3.600 – 1/4.000 arasında değişmektedir. Doğumdan 72 saat sonra bebeğin topuğundan alınan kan örneğiyle saptanabilen fenilketonüri, yenidoğan döneminde saptanıp, hemen tedaviye başlanmazsa, bebekte kalıcı zeka geriliğine yol açar. Gelişmiş ülkelerde her yeni doğan bebeğe yaptırılan tarama testleri Türkiye’de yapılmadığı için, 3 binden fazla çocuk yaşamını bu hastalıktan dolayı zeka özürlü olarak sürdürüyor. Halbuki fenilketonüri, tanısı erken konulduğu takdirde tedavisi mümkün bir hastalıktır.

Hastalığın ilk günlerde tanınması, tedavinin başarısı açısından son derece önemlidir. Çünkü hayatın ilk aylarında bu bebekler, sağlıklı bebeklerden ayırt edilemez. Genellikle 2 aylık olup, beslenmeye başlayan bebek tarafından sindirilemeyen fenilalaninin kanda birikmesiyle hastalık belirtileri başlar. Fenilketonüri belirtileri şunlardır:
  • Bebek ilk aylardan itibaren gelişme geriliği gösterir.
  • Hasta bebeklerin %60’ının saç ve göz rengi, annesi ve babasına göre çok daha açıktır.
  • Bebek 2 aylık olduğu halde başını dik tutamaz, annesini tanıyamaz.
  • Bebeklerin idrarları ve terleri küf kokar.
  • Beyin gelişimleri yeterince olmadığı için başları, diğer bebeklere göre küçüktür.
Yukarıda belirtilenler henüz hastalığın tedavi edilebilir dönemindeki belirtilerdir. Bebek 5-6 aylık olduktan sonra, hastalığın belirtileri çok daha netleşir ve çoğunlukla geri dönülmez zeka gerilikleri oluşur. Bu aylardan sonra fenilketonürili bebekler; destekli veya desteksiz oturamazlar, yürüyemezler, konuşamazlar ve çevreye karşı ilgisizdirler. Çoğunlukla havale geçirdikleri için doktora getirilen bu bebeklerin beyinleri, kalıcı olarak hasara uğramıştır. Ancak hastalık hangi aşamada olursa olsun, tedavi bir an önce başlamalıdır. Diyet tedavisi, çocuğun geç de olsa birçok olumlu davranış geliştirmesine yardımcı olur.
Yenidoğan taramasında saptanan fenilketonüri tedavisine yaşamın ilk 20 gününde başlanmalıdır. Fenilalaninin kısıtlandığı bir diyetle başlanan tedavi sürecinde başarı için: DİYETİSYEN + ÇOCUK DOKTORU + HASTA + AİLE bir ekip olarak çalışmalı ve başaracaklarına inanmalıdır.

Çocuk doktoru, düzenli olarak bebeğin kan tahlillerini gerçekleştirirken, diyetisyen beslenme tedavisine başlar. Bebeğin boy, ağırlık ve hastalık düzeyi gibi özelliklerine göre günlük besin miktarlarını belirleyen diyetisyen, aileyi de bu konuda bilgilendirir. Büyümek ve gelişmek için her besin grubundan yeterince alması gereken hasta bebeklerin protein ihtiyaçları, amino asit karışımları ve düşük proteinli ürünlerden karşılanır.
  • Çocuğun boy, ağırlık gibi kişisel özelliklerine göre, enerji ve besin öğesi gereksinimleri saptanıp, günlük verilecek fenilalanin miktarı ayarlanır. Bu miktar genellikle bebeklerde 6-8 öğünde, çocuklarda 4 eşit öğün olarak bölünür. Beslenmede doğal protein kaynaklarına öncelik verilir.
  • Bebek büyüdükçe diyet kapsamında bazı değişiklikler yapılır. Ancak fenilketonürili hastalar yaşam boyu diyet yapmak zorundadırlar.
  • Fenilketonürili hastaların enerji alımındaki yetersizlikten dolayı dokularda kayıp ve doku yıkımının gerçekleşmemesi için sıvıyağları, şeker, nişasta gibi besinleri tüketmeleri gerekir. Bu nedenle hasta bebeklere diyetisyen tarafından belirlenen miktarlarda, şeker, bal, reçel, pekmez, limonata, şekerli ıhlamur, şekerli çay, gazlı içecekler verilebilir. 6-7. aylara gelen bebeklerin enerji ihtiyacı ise, özel unla yapılmış çorbalar, nişastalı besinler, protein içeriği düşük sebze ve meyvelerle karşılanır.
  • Hasta bebeklere protein ve fenilalaninin yüksek olduğu; et, balık, yumurta, süt ve süt ürünleri, organ etleri, kurubaklagiller, kuruyemişler, normal ekmek, kraker, bisküvi gibi hazır besinler asla verilmemelidir.
  • Çocuğun büyümesi için gereken fenialalin olabildiğince sebze, meyve gibi doğal kaynaklardan karşılanmalıdır.
  • Fenilketonürili hastalar için özel olarak üretilen zenginleştirilmiş amino asit karışımları ile düşük proteinli hazırlanan tıbbi ürünlerden yararlanılır. Bu ürünlerin tatları kötü olduğu için, ek besinlere başlama döneminden itibaren bebeklerin alıştırılmasına dikkat edilmelidir. Tıbbi ürünler, küçük bebeklere meyve, limon, meşrubatlarla karıştırılarak verilebilir. Daha büyük çocuklarda da, nişasta, pirinç unu, şeker ve sıvıyağla mama haline getirilebilir.

Sonuç olarak, aylarca özlemle beklenen bebeğin zeka özürlü olması istenmiyorsa doğumdan 72 saat sonra topuktan alınan 1 damla kan ile fenilketonüri tarama testi mutlaka yaptırılmalıdır.
Yazan
Bu makaleden alıntı yapmak için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir:
"Fenilketonüri (Pku) ve Beslenme" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Uzm.Dyt.Turgay KÖSE'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Uzm.Dyt.Turgay KÖSE'nin izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.
     1 Beğeni    
Facebook'ta paylaş Twitter'da paylaş Linkin'de paylaş Pinterest'de paylaş Epostayla Paylaş
Yazan Uzman
Turgay KÖSE Fotoğraf
Uzm.Dyt.Turgay KÖSE
Muğla
Uzman Diyetisyen
TavsiyeEdiyorum.com Üyesi15 kez tavsiye edildiİş Adresi Kayıtlı
Makale Kütüphanemizden
İlgili Makaleler Uzm.Dyt.Turgay KÖSE'nin Yazıları
► Fenilketonüri ve Beslenme Dyt.Aziz KILINÇ
► Fenilketonüri Tıbbi Beslenme Tedavisi Dyt.Şule DOĞAN BEYAZ
► Fenilketonüri (Pku) Dyt.İnci Beyza YÜREKLİ
► Fenilketonüri ve Diyet Tedavisi Dyt.Zühal AYNACI BAYEL
TavsiyeEdiyorum.com Bilimsel Makaleler Kütüphanemizdeki 19,973 uzman makalesi arasında 'Fenilketonüri (Pku) ve Beslenme' başlığıyla benzeşen toplam 13 makaleden bu yazıyla en ilgili görülenleri yukarıda listelenmiştir.
► Lezzet Düşkünleri Mayıs 2017
► Besin Güvenliği Mart 2017
► Beslenmenin Abc’si Şubat 2017
► Diyet Hataları Ocak 2017
◊ Gentestdiet Temmuz 2008
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.


17:17
Top