Çocukluk Çağı Beyin Tümörleri
Optik Gliom erkek ve kızlarda eşit görülür ve tüm pediatrik beyin tümörlerinin %3-6’sını oluşturur. Optik gliomlu hastaların %20-50’sinde NF1, NF1’lilerin %15’inde ise optik yol tümörü izlenir. Optik gliomalarda en sık rastlanan patoloji pilositik astrositomadır. Düşük grade’li fibriler astrositom diğer sık görülen histolojik tiptir. 2-5 yaş arası veya daha küçük çocuklarda optik yol gliomaları daha agresif seyreder, BOS yoluyla yayılır, rekürrens yapar ve mortalite oranı yüksektir. Nörolojik, oftalmojik ve endokrin bulgularla ortaya çıkabilir.
MR görüntüsüne göre prekiazmatik optik sinir gliomu, diffüz kiazmatik gliom ve ekzofitik kiazmatik-hipotalamik glioma olarak 3 grupta incelenebilir. Prekiazmatik olanlar progresif görme kaybı ve proptozis ile seyrederler. İnfantlarda nistagmus ve strabismus ilk bulgular olabilir. Proptozis yapan diğer hastalıklarla (sfenoid kanat agenizisi, orbita tümörleri, fibröz displazi ve paranazal mukosel) karışabilir. Diffüz kiazmatik gliomalar bilateral görme veya görme alanı defisitleri ile başvururlar. Ekzofitik kiazmatik-hipotalamik gliomlar yaşa göre bulgu verir. 2 yaş altında makrosefali ve diensefalik sendrom, 2-5 yaş arası endokrin disfonksiyon özellikle puberte prekoks, görme kaybı ve kibas bulguları izlenebilir. 5 yaş üstü çocuklar daha sıklıkla görme problemleri ile başvururlar. Hipopitutarizm görülebilir.
Prekiazmatik optik sinir gliomlarında amaç tümörün kiazmaya yayılımını önlemek ve globu korumaktır. Tümör negatif sınırla kiazmaya yakın bölümden kesilir ve en blok olarak çıkarılabilir. Ancak tanı anında optik gliomların %25’i zaten kiazmaya yayılmıştır. Diffüz kiazmatik gliomalarda nadiren cerrahi tedavi uygulanır. Histolojik tanı için biopsi yapılabilir. Ekzofitik kiazmatik-hipotalamik gliomalarda cerrahi plan tümörün yayıldığı alana göre yapılır. Pterional veya transkallosal girişim denenebilir. Subtotal eksizyon durumunda RT ve kemoterapi yaşa bağlı olarak uygulanabilir.
Germ hücre tümörleri primordiyal germ hücrelerinden kaynaklanır. Bu hücreler ya germinomaya dönüşür ya da non-germ hücreli totipotent hücrelere dönüşür. Totipotent hücrelerden embriyonel karsinoma gelişir. Embriyonel karsinoma ise koryokarsinoma, endodermal sinüs tümörü veya teratoma dönüşür. Germ hücreli tümörler sıklıkla orta hatta izlenir. Pineal bölge en sık izlendiği alandır. Bu bölgedeki tümörler sıklıkla 11-15 yaşlar arası bulgu verir, kızlarda iki kat fazladır. Diğer en sık yerleşim yeri suprasellar bölgedir. Talamus, bazal ganglion, dördüncü ventrikül, serebral korteks ve spinal kanalda izlenebilir. SSS metastazı yapabilirler. İlk 3 yaş içinde non-germ hücreli tümörler daha baskın iken daha sonraki yaşlarda germ hücreli tümörler daha sık izlenir.
Germinomlar erkeklerde daha sıktır ve %90’ı pineal bölgede izlenir. Hidrosefaliye sıklıkla neden olurlar. Parino sendromu, diplopi ve hipotalamik bulgular verebilirler. Non germ hücreli tümörler pineal bölgede en sık izlenir. İkinci dekatta ortaya çıkanlarda belirgin erkek dominansı vardır. Koryokarsinom en çok kanama yapan tümördür ve bu yolla bulgu verir.
Germinomlar plasental alkalen fosfataz (PAF) pozitiftir. Matür teratomlar immünolojik olarak negatiftir fakat immatür olanlar hCG ve PAF pozitiftir. Koryokarsinomalar en çok hCG salan tümörlerdir. AFP endodermal sinüs tümöründe, bHG ve AFP ise embiyonel sell karsinomada pozitif bulunur.
Germinomalar radyosensitif tümörlerdir ve %90’nında uzun dönem mükemmel sonuç alınır. Nongerm hücreli tümörler ise radyoterapiye çok iyi yanıt vermez. Germ hücreli tümörlerde cisplatin ve karboplatinin sonuçlarının iyi olduğu bildirilmiştir.
Koroid plexus papillomu tüm intrakranial tümörlerin %0.4-1’ini oluşturur. İlk koroid pleksus tümörü 1833 yılında Guerard tarafından bildirilmiştir. Bielschowsky ve Unger ilk cerrahi vakayı rapor etmişlerdir. 1922’de Dandy üçüncü ventriküle transkallosal girişimi tanımlamış ve koroid pleksus tümör eksizyonunda kullanmıştır.
İki yaş altı çocuklarda daha sık izlenir. Çocuklarda en çok lateral ventrikülde en az posterior fossada izlenirken, erişkinde en sık dördüncü ventrikülde izlenir. Üçüncü ventrikül lokalizasyonu hem erişkinde hem çocukta daha az olarak izlenir. Suprasellar sistern, köşe, foramen magnum ve spinal subaraknoid lokalizasyon gibi ekstraventriküler lokalizasyonlar oldukça nadirdir.
Hidrosefli, kibas bulguları nöbet ve fokal nörolojik defisitle açığa çıkabilir. Üçüncü vetrikül içinde yerleşen tümörler endokrin semptomlarla açığa çıkabilirler. T1 görüntülerde hafif hipointens T2 görüntülerde hafif hiperintens görüntü verir. İyi kontrast tutar. Kalsifikasyon içerebilir. Makroskopik olarak karnıbahar görünümündedir. Histolojik olarak ince fibrovasküler sapları çeviren tek katlı küboidal epitel parmaksı uzantılar oluşturur. İyi sınırlı bazal membran her vakada izlenir. Mitoz ve pleomorfizm atipik papillom varlığında izlenir. Papiller yapının kaybolduğu mitoz ve nekrozun eşlik ettiği vakalarda karsinom tanısı konur. Papillomda S-100, karsinomda karsinoembriyolojik antijen pozitif olarak saptanır. Ependimomalar ile ayrımında papillomaların sitokeratin pozitif olması oldukça önemlidir. GFAP ependimomalarda pozitifken papillomalarda negatiftir. Cerrahi tedavi ile papillomlarda prognoz iyidir. Hemiparezi ve nöbet postop izlenebilecek komplikasyonlardır. Karsinom tanısında adjuvan tedavi önerilir. Karsinomlarda 5 yıllık yaşam süresi %26 olarak bildirilmiştir.
Ependimomlar 1926 yılında Bailey ve Cushing tarafından değişik bir antite olarak tanımlanmıştır. Hamartom ve astrositom olarak kabul edilen subependimoma ve PNET olarak kabul edilen ependimoblastoma çıkarılacak olursa ependimomalar yavaş büyüyen tümörler olmasına rağmen kür sağlamak oldukça zordur. Tüm beyin tümörlerinin %1.2-7.8’ini oluşturur. Yıllık insidansı milyonda 3 olarak bildirilmiştir. Erkeklede biraz daha sıktır. Çocukluk çağında ependimomaların %90’ı kranial bölgede görülür. Bunların 2/3’ü infratentoryaldır (arka çukur). Kusma, baş ağrısı ve ataksi en sık karşılaşılan semptomlardır. Cerrahi, RT ve KT tedavi seçenekleridir. Sisplatin rejimlerinin kemoterapide iyi yanıt verdiğine dair yayınlar vardır. 5 yıllık yaşam süresi literatürede %40-50 arasında bildirilmiştir. Bazı serilerde supratentoryal yerleşimin, gross total eksizyon, seeding yokluğunun ve mitotik indeksin düşük olmasının iyi prognostik işaretler olduğunu belirtmişlerdir.
Medülloblastoma 1926 yılında Bailey ve Cushing tarafından spongioblastoma serebelli olarak adlandırılmıştır. Daha sonra pirimitif puliripotent hücre olan medülloblastlardan kaynaklandığı göz önüne alınarak medülloblastom denilmiştir. Bugün posterior fossada yerleşmiş primitif nöroektodermal kaynaklı tümörlerin genel adı medülloblastoma olarak kabul görmektedir.
Medülloblastoma çocuklarda görülen posterior fossa tümörlerinin ¼’ünü oluşturur. Tanı anındaki median yaş 5-7’dir. 2-4 ve 6-8 yaşlarındaki çocuklarda pik yapar. Üçüncü pik 20-24 yaş arasındadır ve yerleşim yeri çocukların aksine lateraldedir. Erkeklerde 2 kat sık görülür. İki genetik sendromla beraberlik gösterir: nevoid hücreli tümör (Gorlin sendromu) ve Turcot sendromu.
Histolojik olarak oldukça sellüler, küçük soluk ve sınırları net seçilemeyen hücrelerden oluşmuş, mitotik aktivite ve pleomorfizmin izlendiği, vasküler endotelyal proliferasyonun eşlik ettiği bir görüntü içerir. Nöroblastik differensyonu gösteren Homer Wright rozetleri izlenebilir.
En yaygın genetik anormallikler 1q duplikasyonu, 17p delesyonu ve 7p kazanımıdır. C-myc gen amplifikasyonu sıklıkla izlenir. Anaplastik medülloblastomalarda BOS yayılımı da varsa yaşam süresi 1 yıldan kısadır. Trk-C ekspresyonu iyi prognoz işaretidir.
Chang gradelemesi tümörün büyüklüğü (T) ve metastazına (M) göre yapılır. T1 ve T2 serebellumda lokalize, T3 ve T4 dördüncü ventrikülün dışına ve komşu yapılara yayılmıştır. M0 subaraknoid yayılım yok, M1 BOS’ta tümör var, M2 kranial BOS’ta gross tümör var, M3 spinal BOS’ta gross yayılım, M4 ekstranöral yayılımı içerir (en sık lenf nodlarına daha sonra karaciğer ve akciğer).
İki yaş altı, 1.5 cm²den büyük rezidü tümör, BOS yayılımı yüksek risk grubunu oluşturur. Rezidüel tümörü olanlarda cerrahiye ek olarak RT ve KT (vinkristin, CCNU ve prednizolon) kullanılır. Kullanılabilecek diğer ajanlar doksorubisin (kardiyomiyopati), siklofosfamid (mesane fibrozisi), karmustindir (pulmoner fibrozis yapar). KT’nin özellikle gross yayılımı olan grupta yaşam süresini uzattığı bildirilmiştir.
Collin, medülloblastom tanı yaşı kadar yaşam süresi + 9 ay ekstra yaşam durumunu kür olarak bildirmiş ama bu %83 vakada geçerlidir.
Serebellar astrositomların %70’i çocukluk çağında izlenir. Cinsiyet baskınlığı göstermez. Serebellar hemisferde ve kistik yapıda mural nodülü kontrast tutan kitle olarak karşımıza çıkar. Juvenil pilositik astrositoma ve düşük grade’li astrositoma en sık karşılaşılan histolojik tiplerdir. Mitoz, anaplazi ve nekroz varlığı kötü prognoza işaret eder. Rezidü varlığında RT önerilebilir. Total çıkarılan pilositik tümörlerde 10 yıllık yaşam süresi oldukça yüksektir.
Beyin sapı gliomalarının ¾’ü çocukluk çağında ¼’ü erişkinde görülür. Albright, Ebstein ve Rubin tarafından üç değişik sınıflama yapılmıştır. En sık kabul edilen sınıflama diffüz, fokal, dorsal ekzofitik ve servikomedüller beyin sapı gliomalarıdır.
Diffüz beyin sapı gliomları serebellar disfonksiyon, kranial sinir felci ve parezi ile seyreder. En sık etkilenen kranial sinirler 6, 7, 9 ve 10’dur. Tanı genellikle semptomlar başladıktan 1 ay sonra konulur. Histopatolojik olarak erişkinlerdeki malign glial tümör gibi seyreder. Fokal, dorsal ekzofitik ve servikomedüller tip ise histolojik olarak düşük grade’li tümörler gibi bulgu verirler. Cerrahi tedavi sadece fokal kontrastlanan tümörler ve ekzofitik büyüme paternine sahip olanlar için yapılır. Diffüz olanlarda biopsiye gerek olmaksızın RT ve KT uygulanmalıdır. Beyin sapı gliomalarıda 5 yıllık yaşam süresi %20-30 olarak bildirilmiştir. Diffüz olanlarda doğal olarak bu oran daha düşüktür.
Kraniofaringiomalar tüm beyin tümörlerinin %2.5-4’ünün oluşturur. Yıllık insidansı milyonda 1.3’tür. Endokrin ve vizüel semptomlarla bulgu verirler. Baş ağrısı hidrosefaliye bağlıdır. Radyolojik olarak tanısı kolaylıkla konabilir. Hipofiz adenomları ve germ hücreli tümörlerle karışabilir.
Cerrahi olarak subfrontal, pterional, transsfenoidal, transkallosal, transkortikal veya kombine olarak girilebilir. Subtotal eksize edilenler RT ile kombine edilince sonuçların total çıkarılanlara yakın oranda iyi olduğu bildirilmiştir. Sterotaksik kist aspirasyonu veya kistoventriküler fenestrasyon yapılabilir. İntrakaviter bleomisinin körlük, hipersomni ve diensefalik sendrom gibi yan etkileri olabilir.
Pediatrik hemisferik tümörler geniş bir histolojik çeşitliliğe sahiptir (astrositom, oligodendrogliom, gangliogliom, PNET, DNET, PXA). Büyük bölümü düşük grade’lidir. Çoğu nöbet ile bulgu verir. Total eksizyon en değerli tedavi seçeneğidir. Rekürren tümörlerde RT ve KT denenebilir.
İntramedüller spinal kord (omurilik) tümörleri tüm santral sinir sistemi tümörlerinin %5-10’unu oluşturur. Ortalama başvuru yaşı 10 ve cinsiyet dominansısı yoktur. İntradural ekstramedüller olan tümörler (dermoid, epidermoid, sinir kılıfı tümörleri ve meningiomlar) çocuklarda görülen tüm spinal tümörlerin %45’ini oluşturur. İntramedüller görülen tümörler sıklığı azalan oranda düşük grade’li atrositom, gangliogliom, ependimom, yüksek grade’li astrositom ve miks gliomalardır.
En erken rastlanılan bulgu sırt ve boyun ağrısıdır. Motor gerileme denge bozukluğu, kifoz ve tortikolis diğer sık karşılaşılan semptomlardır. Cerrahide nörofizyolojik monitörizasyon komplikasyon oranını düşürür. Osteoplastik laminotomi postoperatif spinal deformite oranını azaltır. BOS kaçağı postoperatif dönemde oluşabilecek önemli komplikasyonlardan birisidir. Subtotal eksizyonda adjuvan tedavi gerekli olabilir. Çocuklarda görülen epidural tümörler sıklıkla Ewing sarkom, nöroblastom ve lenfoma gibi patolojilerdir.
Travmatik lezyonlar arasında kalsifiye sefal hematom ve büyüyen kafa kırıkları yer alır. Konjenital lezyonlar arsında intradiploik mesafede dermoid ve epidermoid tümör yer alır.
Dermoid tümör daha sıklıkla ön fontanel yakınında yerleşir. Dermal sinüs traktı eşlik edebilir. Bir diğer lezyon fibröz displazidir; normal kemik iliğinin yerini yüksek sellüler fibröz ve kollajen doku almıştır. McCune Albright sendromunun bir komponenti olarak ortaya çıkabilir. Cerrahi olarak maksimal dekompresyon yapılmalıdır. Fibröz displazilerde osteosarkoma dönüşüm bildirilmiştir.
Histiyositozis X immün sistem bozukluğu ile seyreder. Ağrılı hareketsiz skalp lezyonu olarak açığa çıkar. %80 kafa kemiklerini tutar. Total olarak çıkarmak gerekir.
MR görüntüsüne göre prekiazmatik optik sinir gliomu, diffüz kiazmatik gliom ve ekzofitik kiazmatik-hipotalamik glioma olarak 3 grupta incelenebilir. Prekiazmatik olanlar progresif görme kaybı ve proptozis ile seyrederler. İnfantlarda nistagmus ve strabismus ilk bulgular olabilir. Proptozis yapan diğer hastalıklarla (sfenoid kanat agenizisi, orbita tümörleri, fibröz displazi ve paranazal mukosel) karışabilir. Diffüz kiazmatik gliomalar bilateral görme veya görme alanı defisitleri ile başvururlar. Ekzofitik kiazmatik-hipotalamik gliomlar yaşa göre bulgu verir. 2 yaş altında makrosefali ve diensefalik sendrom, 2-5 yaş arası endokrin disfonksiyon özellikle puberte prekoks, görme kaybı ve kibas bulguları izlenebilir. 5 yaş üstü çocuklar daha sıklıkla görme problemleri ile başvururlar. Hipopitutarizm görülebilir.
Prekiazmatik optik sinir gliomlarında amaç tümörün kiazmaya yayılımını önlemek ve globu korumaktır. Tümör negatif sınırla kiazmaya yakın bölümden kesilir ve en blok olarak çıkarılabilir. Ancak tanı anında optik gliomların %25’i zaten kiazmaya yayılmıştır. Diffüz kiazmatik gliomalarda nadiren cerrahi tedavi uygulanır. Histolojik tanı için biopsi yapılabilir. Ekzofitik kiazmatik-hipotalamik gliomalarda cerrahi plan tümörün yayıldığı alana göre yapılır. Pterional veya transkallosal girişim denenebilir. Subtotal eksizyon durumunda RT ve kemoterapi yaşa bağlı olarak uygulanabilir.
Germ hücre tümörleri primordiyal germ hücrelerinden kaynaklanır. Bu hücreler ya germinomaya dönüşür ya da non-germ hücreli totipotent hücrelere dönüşür. Totipotent hücrelerden embriyonel karsinoma gelişir. Embriyonel karsinoma ise koryokarsinoma, endodermal sinüs tümörü veya teratoma dönüşür. Germ hücreli tümörler sıklıkla orta hatta izlenir. Pineal bölge en sık izlendiği alandır. Bu bölgedeki tümörler sıklıkla 11-15 yaşlar arası bulgu verir, kızlarda iki kat fazladır. Diğer en sık yerleşim yeri suprasellar bölgedir. Talamus, bazal ganglion, dördüncü ventrikül, serebral korteks ve spinal kanalda izlenebilir. SSS metastazı yapabilirler. İlk 3 yaş içinde non-germ hücreli tümörler daha baskın iken daha sonraki yaşlarda germ hücreli tümörler daha sık izlenir.
Germinomlar erkeklerde daha sıktır ve %90’ı pineal bölgede izlenir. Hidrosefaliye sıklıkla neden olurlar. Parino sendromu, diplopi ve hipotalamik bulgular verebilirler. Non germ hücreli tümörler pineal bölgede en sık izlenir. İkinci dekatta ortaya çıkanlarda belirgin erkek dominansı vardır. Koryokarsinom en çok kanama yapan tümördür ve bu yolla bulgu verir.
Germinomlar plasental alkalen fosfataz (PAF) pozitiftir. Matür teratomlar immünolojik olarak negatiftir fakat immatür olanlar hCG ve PAF pozitiftir. Koryokarsinomalar en çok hCG salan tümörlerdir. AFP endodermal sinüs tümöründe, bHG ve AFP ise embiyonel sell karsinomada pozitif bulunur.
Germinomalar radyosensitif tümörlerdir ve %90’nında uzun dönem mükemmel sonuç alınır. Nongerm hücreli tümörler ise radyoterapiye çok iyi yanıt vermez. Germ hücreli tümörlerde cisplatin ve karboplatinin sonuçlarının iyi olduğu bildirilmiştir.
Koroid plexus papillomu tüm intrakranial tümörlerin %0.4-1’ini oluşturur. İlk koroid pleksus tümörü 1833 yılında Guerard tarafından bildirilmiştir. Bielschowsky ve Unger ilk cerrahi vakayı rapor etmişlerdir. 1922’de Dandy üçüncü ventriküle transkallosal girişimi tanımlamış ve koroid pleksus tümör eksizyonunda kullanmıştır.
İki yaş altı çocuklarda daha sık izlenir. Çocuklarda en çok lateral ventrikülde en az posterior fossada izlenirken, erişkinde en sık dördüncü ventrikülde izlenir. Üçüncü ventrikül lokalizasyonu hem erişkinde hem çocukta daha az olarak izlenir. Suprasellar sistern, köşe, foramen magnum ve spinal subaraknoid lokalizasyon gibi ekstraventriküler lokalizasyonlar oldukça nadirdir.
Hidrosefli, kibas bulguları nöbet ve fokal nörolojik defisitle açığa çıkabilir. Üçüncü vetrikül içinde yerleşen tümörler endokrin semptomlarla açığa çıkabilirler. T1 görüntülerde hafif hipointens T2 görüntülerde hafif hiperintens görüntü verir. İyi kontrast tutar. Kalsifikasyon içerebilir. Makroskopik olarak karnıbahar görünümündedir. Histolojik olarak ince fibrovasküler sapları çeviren tek katlı küboidal epitel parmaksı uzantılar oluşturur. İyi sınırlı bazal membran her vakada izlenir. Mitoz ve pleomorfizm atipik papillom varlığında izlenir. Papiller yapının kaybolduğu mitoz ve nekrozun eşlik ettiği vakalarda karsinom tanısı konur. Papillomda S-100, karsinomda karsinoembriyolojik antijen pozitif olarak saptanır. Ependimomalar ile ayrımında papillomaların sitokeratin pozitif olması oldukça önemlidir. GFAP ependimomalarda pozitifken papillomalarda negatiftir. Cerrahi tedavi ile papillomlarda prognoz iyidir. Hemiparezi ve nöbet postop izlenebilecek komplikasyonlardır. Karsinom tanısında adjuvan tedavi önerilir. Karsinomlarda 5 yıllık yaşam süresi %26 olarak bildirilmiştir.
Ependimomlar 1926 yılında Bailey ve Cushing tarafından değişik bir antite olarak tanımlanmıştır. Hamartom ve astrositom olarak kabul edilen subependimoma ve PNET olarak kabul edilen ependimoblastoma çıkarılacak olursa ependimomalar yavaş büyüyen tümörler olmasına rağmen kür sağlamak oldukça zordur. Tüm beyin tümörlerinin %1.2-7.8’ini oluşturur. Yıllık insidansı milyonda 3 olarak bildirilmiştir. Erkeklede biraz daha sıktır. Çocukluk çağında ependimomaların %90’ı kranial bölgede görülür. Bunların 2/3’ü infratentoryaldır (arka çukur). Kusma, baş ağrısı ve ataksi en sık karşılaşılan semptomlardır. Cerrahi, RT ve KT tedavi seçenekleridir. Sisplatin rejimlerinin kemoterapide iyi yanıt verdiğine dair yayınlar vardır. 5 yıllık yaşam süresi literatürede %40-50 arasında bildirilmiştir. Bazı serilerde supratentoryal yerleşimin, gross total eksizyon, seeding yokluğunun ve mitotik indeksin düşük olmasının iyi prognostik işaretler olduğunu belirtmişlerdir.
Medülloblastoma 1926 yılında Bailey ve Cushing tarafından spongioblastoma serebelli olarak adlandırılmıştır. Daha sonra pirimitif puliripotent hücre olan medülloblastlardan kaynaklandığı göz önüne alınarak medülloblastom denilmiştir. Bugün posterior fossada yerleşmiş primitif nöroektodermal kaynaklı tümörlerin genel adı medülloblastoma olarak kabul görmektedir.
Medülloblastoma çocuklarda görülen posterior fossa tümörlerinin ¼’ünü oluşturur. Tanı anındaki median yaş 5-7’dir. 2-4 ve 6-8 yaşlarındaki çocuklarda pik yapar. Üçüncü pik 20-24 yaş arasındadır ve yerleşim yeri çocukların aksine lateraldedir. Erkeklerde 2 kat sık görülür. İki genetik sendromla beraberlik gösterir: nevoid hücreli tümör (Gorlin sendromu) ve Turcot sendromu.
Histolojik olarak oldukça sellüler, küçük soluk ve sınırları net seçilemeyen hücrelerden oluşmuş, mitotik aktivite ve pleomorfizmin izlendiği, vasküler endotelyal proliferasyonun eşlik ettiği bir görüntü içerir. Nöroblastik differensyonu gösteren Homer Wright rozetleri izlenebilir.
En yaygın genetik anormallikler 1q duplikasyonu, 17p delesyonu ve 7p kazanımıdır. C-myc gen amplifikasyonu sıklıkla izlenir. Anaplastik medülloblastomalarda BOS yayılımı da varsa yaşam süresi 1 yıldan kısadır. Trk-C ekspresyonu iyi prognoz işaretidir.
Chang gradelemesi tümörün büyüklüğü (T) ve metastazına (M) göre yapılır. T1 ve T2 serebellumda lokalize, T3 ve T4 dördüncü ventrikülün dışına ve komşu yapılara yayılmıştır. M0 subaraknoid yayılım yok, M1 BOS’ta tümör var, M2 kranial BOS’ta gross tümör var, M3 spinal BOS’ta gross yayılım, M4 ekstranöral yayılımı içerir (en sık lenf nodlarına daha sonra karaciğer ve akciğer).
İki yaş altı, 1.5 cm²den büyük rezidü tümör, BOS yayılımı yüksek risk grubunu oluşturur. Rezidüel tümörü olanlarda cerrahiye ek olarak RT ve KT (vinkristin, CCNU ve prednizolon) kullanılır. Kullanılabilecek diğer ajanlar doksorubisin (kardiyomiyopati), siklofosfamid (mesane fibrozisi), karmustindir (pulmoner fibrozis yapar). KT’nin özellikle gross yayılımı olan grupta yaşam süresini uzattığı bildirilmiştir.
Collin, medülloblastom tanı yaşı kadar yaşam süresi + 9 ay ekstra yaşam durumunu kür olarak bildirmiş ama bu %83 vakada geçerlidir.
Serebellar astrositomların %70’i çocukluk çağında izlenir. Cinsiyet baskınlığı göstermez. Serebellar hemisferde ve kistik yapıda mural nodülü kontrast tutan kitle olarak karşımıza çıkar. Juvenil pilositik astrositoma ve düşük grade’li astrositoma en sık karşılaşılan histolojik tiplerdir. Mitoz, anaplazi ve nekroz varlığı kötü prognoza işaret eder. Rezidü varlığında RT önerilebilir. Total çıkarılan pilositik tümörlerde 10 yıllık yaşam süresi oldukça yüksektir.
Beyin sapı gliomalarının ¾’ü çocukluk çağında ¼’ü erişkinde görülür. Albright, Ebstein ve Rubin tarafından üç değişik sınıflama yapılmıştır. En sık kabul edilen sınıflama diffüz, fokal, dorsal ekzofitik ve servikomedüller beyin sapı gliomalarıdır.
Diffüz beyin sapı gliomları serebellar disfonksiyon, kranial sinir felci ve parezi ile seyreder. En sık etkilenen kranial sinirler 6, 7, 9 ve 10’dur. Tanı genellikle semptomlar başladıktan 1 ay sonra konulur. Histopatolojik olarak erişkinlerdeki malign glial tümör gibi seyreder. Fokal, dorsal ekzofitik ve servikomedüller tip ise histolojik olarak düşük grade’li tümörler gibi bulgu verirler. Cerrahi tedavi sadece fokal kontrastlanan tümörler ve ekzofitik büyüme paternine sahip olanlar için yapılır. Diffüz olanlarda biopsiye gerek olmaksızın RT ve KT uygulanmalıdır. Beyin sapı gliomalarıda 5 yıllık yaşam süresi %20-30 olarak bildirilmiştir. Diffüz olanlarda doğal olarak bu oran daha düşüktür.
Kraniofaringiomalar tüm beyin tümörlerinin %2.5-4’ünün oluşturur. Yıllık insidansı milyonda 1.3’tür. Endokrin ve vizüel semptomlarla bulgu verirler. Baş ağrısı hidrosefaliye bağlıdır. Radyolojik olarak tanısı kolaylıkla konabilir. Hipofiz adenomları ve germ hücreli tümörlerle karışabilir.
Cerrahi olarak subfrontal, pterional, transsfenoidal, transkallosal, transkortikal veya kombine olarak girilebilir. Subtotal eksize edilenler RT ile kombine edilince sonuçların total çıkarılanlara yakın oranda iyi olduğu bildirilmiştir. Sterotaksik kist aspirasyonu veya kistoventriküler fenestrasyon yapılabilir. İntrakaviter bleomisinin körlük, hipersomni ve diensefalik sendrom gibi yan etkileri olabilir.
Pediatrik hemisferik tümörler geniş bir histolojik çeşitliliğe sahiptir (astrositom, oligodendrogliom, gangliogliom, PNET, DNET, PXA). Büyük bölümü düşük grade’lidir. Çoğu nöbet ile bulgu verir. Total eksizyon en değerli tedavi seçeneğidir. Rekürren tümörlerde RT ve KT denenebilir.
İntramedüller spinal kord (omurilik) tümörleri tüm santral sinir sistemi tümörlerinin %5-10’unu oluşturur. Ortalama başvuru yaşı 10 ve cinsiyet dominansısı yoktur. İntradural ekstramedüller olan tümörler (dermoid, epidermoid, sinir kılıfı tümörleri ve meningiomlar) çocuklarda görülen tüm spinal tümörlerin %45’ini oluşturur. İntramedüller görülen tümörler sıklığı azalan oranda düşük grade’li atrositom, gangliogliom, ependimom, yüksek grade’li astrositom ve miks gliomalardır.
En erken rastlanılan bulgu sırt ve boyun ağrısıdır. Motor gerileme denge bozukluğu, kifoz ve tortikolis diğer sık karşılaşılan semptomlardır. Cerrahide nörofizyolojik monitörizasyon komplikasyon oranını düşürür. Osteoplastik laminotomi postoperatif spinal deformite oranını azaltır. BOS kaçağı postoperatif dönemde oluşabilecek önemli komplikasyonlardan birisidir. Subtotal eksizyonda adjuvan tedavi gerekli olabilir. Çocuklarda görülen epidural tümörler sıklıkla Ewing sarkom, nöroblastom ve lenfoma gibi patolojilerdir.
Travmatik lezyonlar arasında kalsifiye sefal hematom ve büyüyen kafa kırıkları yer alır. Konjenital lezyonlar arsında intradiploik mesafede dermoid ve epidermoid tümör yer alır.
Dermoid tümör daha sıklıkla ön fontanel yakınında yerleşir. Dermal sinüs traktı eşlik edebilir. Bir diğer lezyon fibröz displazidir; normal kemik iliğinin yerini yüksek sellüler fibröz ve kollajen doku almıştır. McCune Albright sendromunun bir komponenti olarak ortaya çıkabilir. Cerrahi olarak maksimal dekompresyon yapılmalıdır. Fibröz displazilerde osteosarkoma dönüşüm bildirilmiştir.
Histiyositozis X immün sistem bozukluğu ile seyreder. Ağrılı hareketsiz skalp lezyonu olarak açığa çıkar. %80 kafa kemiklerini tutar. Total olarak çıkarmak gerekir.
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Çocukluk Çağı Beyin Tümörleri" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Hasan Çağlar UĞUR'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Hasan Çağlar UĞUR'un izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
Beğenin 
Yazan Uzman
|
optik gliom, histiyositozis x, dermoid tümör, kalsifiye sefal hematom, büyüyen kafa kırıkları, omurilik tümörleri, astrositom, oligodendrogliom, gangliogliom, pnet, dnet, kraniofaringioma, beyin sapı gliomu, germinom, koroid plexus papillomu, ependimoma, medülloblastoma, çocukta tümör, çocukta beyin tümörü, çocuklarda beyin tümörü
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
