► Herediter Anjioödem ve İlişkili Hastalıklar Prof.Dr.Cengiz KIRMAZ, İmmunoloji (Alerji) Uzmanı

Tanım Herediter anjioödem (HAE) ve ilişkili hastalıklar bradikinin gibi vazoaktif peptitlerle tetiklenen, tekrarlayan anjioödem ataklarıyla karakterizedir. Epidemiyoloji HAE 50000’ de 1 görülmektedir. Otozomal dominant kalıtılır, bu nedenle her iki cinste aynı oranda etkilenir. Sıklıkla birkaç nesildir devam eden hastalık hikâyesi mevcuttur. Fakat yeni mutasyonlar nedeniyle hasta negatif aile hikâyesiyle de karşımıza çıkabilir. Kazanılmış anjioödem (AAE) daha nadir görülür ve genetik kalıtımı yoktur. Paraproteinemi, lenfoma gibi malign hastalığı olan yaşlılarda karşımıza çıkar. ACE inhibitörü kullanan hastaların % 0,1- 0,2 ‘sinde anjioödem görülmektedir. Patobiyoloji HAE ve AAE’... »»»

► Herediter Angioödem Prof.Dr.Cengiz KIRMAZ, İmmunoloji (Alerji) Uzmanı

Özet: Herediter anjioödem, kendini sınırlayan, tekrarlayan anjioödem atakları ile seyreden, nadir görülen, fakat larinks tutulumu mevcudiyetinde ölümle sonuçlanabilen bir hastalıktır. Ataklara neden olan ana medyatör bradikinin olduğu için antihistaminik, kortikosteroid tedaviye yanıt alınamaz. Diğer anjioödemle seyreden hastalıklarla nispeten klinisyenler tarafından az bilinen bir hastalık olduğu için karıştırılabilir. Tanı konulabilmesi için öncelikle hastalıktan şüphe edilmelidir. Bu açıdan hekimlerin bu hastalık hakkında bilgi sahibi olması çok önemlidir. Bu derlemede herediter anjioödem tanı ve tedavisini anlatmaya çalışacağım. Anahtar kelimeler: herediter anjioödem, C1 inhibito... »»»