GİRİŞ
Tarihçe
Fasiyal sinir paralizisi antik çağlardan beri bilinen önemli bir klinik tablodur. Mısır’ da bulunan 4000 yıllık bir büst fasiyal paraliziyi gösteren en eski eser olarak kabul edilir. Hastalık hakkında öncü tıbbi çalışmalar yapan İbn-i Sina, santral ve periferik fasiyal paralizi arasındaki farkları ilk defa tanımlayan kişi olmuştur. Periferik fasiyal paralizinin klinik tablosu ve tedavisi hakkındaki ilk makale ise Almanca olarak Friedreich tarafından 1798 yılında yayınlanmıştır. Bundan 23 yıl sonra Charles Bell yüzün mimik kaslarını ve yüz derisinin innervasyonunu tanımlamıştır; bu nedenle trigeminal sinir ‘’ Bell siniri ’’ olarak adlandırılmakla kalmamış; daha önce Friedreich tarafından tanımlanan idiopatik periferik fasiyal paralizi tablosu da ‘’ Bell paralizisi ’’ adını almıştır (Şekil 1) (1).
Anatomi
Fasiyal sinir 10000 sinir lifinden meydana gelir; bunların 7000’i yüzün mimik kaslarını; posterior, superior ve anterior aurikular kasları; stilohyoid; posterior digastrik ve stapedius kaslarını innerve eden myelinli motor liflerdir. Geri kalan 3000 sinir lifi ise nervus intermedius’ u meydana getiren somatosensoriyal ve sekretomotor liflerdir.
Fasiyal sinirin anatomik seyri 6 segment olarak incelenir (Şekil 2).
1- İntrakranial segment: Serebral korteksten gelen 1. motor nöron lifleri ponstaki fasiyal motor nukleusa ulaşırlar. Pontin fasiyal motor nukleusun üst yarımı her iki taraf serebral korteksten gelen supranukleer lifleri alır ve ipsilateral göz çevresi mimik kaslarını innerve eder; nukleusun alt yarımı ise sadece kontrlateral serebral korteksten gelen lifleri alır ve ipsilateral ağız çevresi mimik kasları innerve eder. Bu nedenle santral fasiyal paralizide karşı taraf yüzün alt yarımında güçsüzlük ortaya çıkar.
2- Meatal segment: Beyin sapı ile internal akustik kanal arası (13-15 mm). Pons ve medulla bileşkesinde beyin sapından ayrılan fasiyal sinir nervus intermedius (Wrisberg siniri) ile birlikte pontoserebellar açıda seyrederek internal akustik kanala (İAK) girer. Nervus intermedius bu adı fasiyal sinir ile vestibulokoklear sinirler arasında olması nedeniyle almıştır. Nervus intermedius içinde 3 farklı sinir lifi bulunur. Bunlardan birincisi dilin 2/3 ön bölümünden korda timpani yoluyla ve yumuşak damaktan palatin ve büyük petrozal sinirlerle gelen tad liflerini taşıyan özel visseral afferent liflerdir; tad lifleri nukleus traktus solitariusa giderler. İkincisi lakrimal, submandibuler ve sublingual bezleri innerve
eden efferent preganglionik parasempatik sekretomotor liflerdir; parasempatik lifler superior salivatör nukleustan gelirler. Nervus petrozus superfisiyalis majör içinde seyreden parasempatik lifler sfenopalatin ganglionda sinaps yaparlar; buradan çıkan lifler lakrimal bezlerin yanı sıra nazal ve palatal musinöz bezleri innerve ederler. Korda timpani içinde seyreden diğer bir grup parasempatik lif ise nervus lingualis içine geçerek submandibuler ganglionda sinaps yapar; buradan çıkan lifler sublingual ve submandibuler bezleri innerve eder. Nervus intermedius içinde yer alan üçüncü tür lifler ise aurikula, dış kulak yolu posterior bölümü ve postauriküler bölge derisinin dokunma, ısı ve ağrı duyularını taşıyan duyusal afferent liflerdir. Akustik nörinom varlığında nervus intermediusun pontoserebellar köşede basıya uğraması ile dış kulak yolu posterior bölümünde dokunma duyusunun kaybı ‘’ Hitselberger belirtisi ‘’ olarak bilinir.
Fasiyal sinir n. intermedius ile birlikte vestibulokoklear sinirin anteriorundan İAK’ a girer. IAK fundusunda yer alan crista falciformis İAK’ ı superior ve inferior olmak üzere iki kompartmana ayırır. Superior kompartman crista verticalis (Bill barı) tarafından anterior ve posterior bölümlere ayrılır. Fasiyal sinir İAK fundusunun anterosuperior bölümünde yer alır; posterosuperiorda superior vestibuler sinir, posteroinferiorda inferior vestibuler sinir, anteroinferiorda ise koklear sinir vardır. Fasiyal sinir İAK fundusu içinden başlayarak stylomastoid foramene dek uzun bir kemik kanal içinde seyreder; Fallop kanalı adı verilen bu kanal vücutta içinde bir sinirin seyrettiği en uzun kanaldır.
3- Labirentin segment: İnternal akustik kanalın fundusu ile genikulat ganglion arası,(2-4 mm). İAK fundusunda yer alan meatal foramen içinden Fallop kanalına giren fasiyal sinir, daha sonra oblik olarak öne doğru seyreder. Labirentin segmentin yerleşimi kokleanın hemen posteriorunda, horizontal ve superior semisirküler kanalların ampuller uçlarının posterolateralinde ve vestibülün anteriorundadır. Meatal foramen Fallop kanalının en dar yeridir ve çapı yaklaşık 0.68 mmdir; bu nedenle Fallop kanalı bir şişe gibi düşünülerek meatal foramene ‘’ şişe boynu ‘’ adı verilmiştir. Labirentin segment fasiyal sinirin aynı zamanda en kısa parçasıdır; bunun yanı sıra arteriyel anastomozların bulunmadığı, kanlanma açısından en riskli olan bölgedir. Fasiyal sinirin bu kısa, dar ve iyi beslenmeyen segmenti ödem nedeniyle sinir kompresyonu, emboli, kan akımı azalması ve vasküler bası gibi patolojilerden en sıklıkla etkilenen bölgedir. Labirentin segment düzeyinde ayrı ayrı seyreden fasiyal sinir ve n. intermedius, korda timpaniden gelen afferent liflerle birleşerek genikulat ganglionu oluşturur. Labirentin segmentin bitiminde genikulat ganglionu oluşturan fasiyal sinir posteriora doğru 70 derecelik bir açı ile dönerek 1. dirseğini yapar. Fasiyal sinirin motor lifleri, parasempatik sekretomotor lifleri ve tad duyusunu yaşıyan lifleri genikulat ganglion içinden sinaps yapmadan geçerler; genikulat ganglionda sadece duyusal nöronlar bulunur. Genikulat gangliondan 3 sinir ayrılır; bunlar nervus petrosus superfisiyalis
majör, nervus petrosus minör ve nervus petrosus eksternustur. N. petrosus superfisiyalis majör petröz kemiği terk ederek orta fossaya girer, Gasser ganglionunun derininden geçerek foramen laceruma ulaşır ve buradan geçerek internal karotis arter çevresi sempatik pleksus liflerinden oluşan nervus petrosus profundus ile bileşip pterygoid kanal sinirini (Vidian siniri) oluşturarak pterygoid kanala girer. Vidian sinirinin aksonları pterygopalatin ganglionda sinaps yapar, buradan çıkan postganglionik parasempatik lifler trigeminal sinirin maksiler dalının alt dallarınca taşınarak lakrimal bez ile nazal ve oral müköz bezleri innerve eder. Nervus petrosus minör parotis bezine giden parasempatik sekretomotor lifleri taşır; IX. Sinir tarafından oluşturulan timpanik pleksustan gelen parasempatik liflerin nervus intermediustan gelen parasempatik liflerle birleşmesi sonucunda meydana gelir, aurikuotemporal sinir içinde seyrederek parotis bezine gider. N. petrosus eksternus ise a. meningea mediaya sempatik lifler taşıyan ancak her zaman bulunmayabilen bir sinir dalıdır.
4- Timpanik (horizontal) segment: Genikulat ganglion ile piramidal proses arası (8-11 mm). Timpanik segment 1. dirsekten sonra genikulat gangliondan piramidal eminense dek lateral semisirküler kanal inferiorunda ve oval pencere superiorunda seyreder. Fallop kanalında timpanik segment boyunca sıklıkla anatomik açıklıklar bulunur; oval pencere üzeri bölgede % 25- 55 olguda kemik dehissans bulunduğu bildirilmiştir. Bu kemik açıklıklar boyunca fasiyal sinir orta kulak mukozası ile direkt temas halindedir; bazen sinir Fallop kanalından oval pencereye doğru sarkabilir. Timpanik segment distalde fossa incudis inferomedialinde yaklaşık 120 derecelik bir açı ile dönerek 2. dirseğini yapar ve orta kulaktan çıkıp mastoid içine girer. İkinci dirsek dış kulak yolu posterosuperior duvarı ile lateral semisirküler kanal arasında, piramidal prosesin lateralinde yer alır.
5- Mastoid (vertikal) segment: Piramidal proses ile stylomastoid foramen arası (10-14 mm). İkinci dirsekten başlar ve mastoid prosesin anterior duvarı boyunca vertikal olarak aşağı inerek stylomastoid foramene girer; fasiyal sinirin en uzun segmentidir. Mastoid segmentten 3 sinir ayrılır; bunlar nervus stapedius, korda timpani ve nervus vagusun aurikuler dalıdır (Arnold siniri). İkinci dirseğin hemen distalinden çıkan n. stapedius, m. stapediusa giden motor sinirdir. Korda timpani nervus intermediusun terminal dalıdır; manubrium mallei ile incus arasından seyrederek orta kulağı geçer, petrotimpanik fissürden (Glaser yarığı) çıkarak lingual sinirle birleşir ve onun içinde seyrederek sublingual ve submandibuler bezlere ve dilin ön 2/3 bölümüne gider. Parasempatik lifler ve tad liflerinin yanı sıra, dış kulak yolu posterior bölümünün duyusal lifleri de korda timpani içinde seyreder. Arnold siniri juguler foramen düzeyinde vagustan çıkar ve nervus stapediusun hemen distalinde fasiyal sinirle birleşir; dış kulak yolu posterior duvarını örten cildin duyusal liflerini taşır.
6- Ekstrakranial segment: Sylomastoid foramen ile pes anserinus arası (15-20 mm). Stylomastoid foramenden çıkan fasiyal sinir digastrik ve stylohyoid kaslar arasından seyrederek parotis bezine girmeden önce aurikula kaslarını, m. stylohyoideusu ve m. digastricusun posterior karnını innerve eden sırasıyla n. auricularis posterior, n. stylohyoideus ve n. digastricus’ u verir. Parotis bezi içinde yüzeyel ve derin loblar arasında pes anserinusu oluşturan fasiyal sinir, temporofasiyal ve servikofasiyal olmak üzere ik dala ayrılır. Temporofasiyal daldan frontal, zigomatik ve bukkal; servikofasiyal daldan ise marginal mandibuler ve servikal sinirler ayrılır. Fasiyal sinir buccinator, levator anguli oris ve mentalis kasları dışındaki
14 mimik kası innerve eder.
Tanım
Bell paralizisi her hangi bir nedene bağlı olmadan gelişen bir akut izole unilateral periferik fasiyal sinir paralizisidir. Akut fasiyal sinir paralizilerinin % 60-75 kadarını Bell paralizisi oluşturur. Ani başlangıç, yüzün bir yarımındaki tüm kas gruplarını tutan parezi veya paralizi ve santral sinir sistemini ilgilendiren herhangi bir hastalığın bulunmaması tanı için gerekli olan tipik özelliklerdir. Olguların % 4 kadarında ailede fasiyal paralizi öyküsü vardır (1)
Görülme sıklığı
Bell paralizisi sık görülür, insidansının yılda 100 binde 17- 20 kişi olduğu bildirilmiştir (2, 3). Pietersen serisinde insidans yılda 100 binde 32 kişidir; (1). Genel olarak iyi prognozlu bir hastalık olmasına rağmen, sık görüldüğünden kötü iyileşen olguların sayısı da oldukça fazladır. İnsidansı göz önüne alındığında ülkemizde yılda yaklaşık olarak 14000 yeni Bell paralizisi olgusunun ortaya çıktığı ve bunların 2000’ den fazlasının kötü iyileşme sonucu nedeniyle kalıcı deformite ile sonuçlandığı öngörülebilir. En sıklıkla 15- 45 yaşlar arasında ortaya çıkar; 15 yaşın altında ve 60 yaşın üzerinde nadir görülür (1, 4).
ETİYOLOJİ
Geçmiş yıllarda Bell paralizisi soğuğa maruz kalma sonrasında sinir kılıfının kalınlaşarak stylomastoid foramen içinde sıkışması ile ortaya çıkan romatizmal bir hastalık olarak kabul edilmekteydi. McCormick tarafından 1972 yılında ortaya atılan viral teori, Bell paralizisinin HSV-1 virüsünün reaktivasyonu sonrasında Fallop kanalı içinde gelişen inflamasyon ve ödeme sekonder olarak ortaya çıktığı görüşünü ortaya koymuştur. Daha sonraki yıllarda yapılan serolojik araştırmalar ile hayvan ve insan çalışmalarında; özellikle moleküler biyolojik yöntemler ile Bell paralizili hastaların fasiyal sinirlerinden alınan endonöral sıvının içinde, posterior auriküler sinir biopsilerinde ve fasiyal sinirden ve genikulat gangliondan alınan biopsilerde HSV DNA’ sının gösterilmesi viral teoriyi desteklenmiştir (5, 6, 7, 8 9, 10). Buna göre Bell paralizisi genikulat ganglionda yerleşik herpes simpleks virüslerinin reaktivasyonuna sekonder oluşan bir kranial nörit tablosudur. Nöral inflamasyon nedeniyle ortaya çıkan hücresel infiltrasyon ve demyelinizasyon Fallop kanalı içinde ödeme ve fasiyal sinirde iskemiye yol açar (11, 12, 13).
PATOGENEZ
Periferik bir sinirin yaralanması sonrasında hasarın distalinde kalan sinir dokusu metabolik gereksinimleri sağlayan nöron gövdesinden ayrıldığı için beslenemez; distaldeki myelin kılıf ve akson bölümlerinin yıkıma uğrayarak makrofajlarca fagosite edilmesi ile seyreden bu sürecç wallerian dejenerasyon olarak adlandırılır.
Periferik sinir hasarı Seddon tarafından giderek artan ağırlıkta olmak üzere 3 grup olarak tanımlanmıştır. Nöropraksi tablosunda aksonal blok nedeniyle sinir iletimi durur; ancak aksonlar salimdir, hasar distalinde wallerian dejenerasyon oluşmaz ve sinirdeki ileti bloğu reversibldir. Aksonotmesisde aksonal hasar vardır, ancak epinörium salimdir; hasarın distalinde wallerian dejenerasyon oluşur. Nörotmezis tablosunda ise sinir komplet olarak kesilmiştir. Sunderland sinir hasarını merkezden perifere doğru giderek artan ağırlıkta olma üzere 5 dereceye ayırmıştır (14) (Tablo 1, Şekil 3).
Hasarı izleyerek nöron gövdesi içinde mRNA, enzimler ve yapısal proteinlerde artış meydana gelir; aksoplazm ve nörofilamentlerin proliferasyonu ile aksonal uçlar genişler ve sinir yaklaşık olarak günde 1 mm hızla distale doğru uzamaya başlar. Oluşan hasarın derecesi distale doğru ilerleyen aksonların organizasyonunu belirler; denerve kaslardan salgılanan çeşitli nörotrofik faktörler de bu süreç üzerine etkilidirler. İyileşme sırasında bir akson birden fazla endonöral kılıf içine veya birden fazla akson bir endönöral kılıf içine girebilir ve bunların sonucunda yanlış yönlenmiş innervasyon tabloları ortaya çıkabilir. Basit yanlış yönlenmede bir akson daha önce innerve ettiği kasa giden endonöral kılıf yerine başka bir kasa giden endonöral kılıf içine doğru yönlenir ve bu durum klinikte sinkinezi olarak gözlenir. Karmaşık yanlış yönlenmede ise tek bir akson farklı kaslara giden endonöral kılıfların içine girecek şekilde dallanarak birden çok kas grubunu innerve eder ve bu durum klinikte kitle hareketi olarak gözlenir. Hatalı rejenerasyon nedeniyle tik, spazm, kontraktür, parezi ve gustatuar lakrimasyon gibi diğer sekeller de ortaya çıkabilir. Gustatuar lakrimasyon tablosunda (Bogorad sendromu, Timsah gözyaşı sendromu) tükürük bezlerine gitmesi gereken parasempatik sekretomotor lifler hatalı olarak lakrimal glandlara yönlenir ve bunun sonucunda timsahlarda görülene benzer şekilde yemek yerken göz yaşarması oluşur.
Bell paralizisinde klinik tablo temel olarak iki patogenetik mekanizma sonucunda ortaya çıkar. Bunlardan ilki olan nöroprakside sinirde reversibl bir ileti bloğu vardır, ancak akson salimdir ve distalde sinir dejenerasyonu ortaya çıkmaz. İkinci mekanizma ise nöropraksi dışındaki 2.-5. derecelerdeki sinir hasarlarıdır; bu durumlarda aksondan perifere doğru giderek artan derecede hasar vardır ve distalde
5- 7 gün süren wallerian dejenerasyonu izleyerek kaslarda atrofi oluşmaya başlar. Paralizinin ağırlığı etkilenen akson sayısına bağlıdır ve klinik olarak her iki mekanizma da benzer şekilde paralizi tablosu yaratır. Altta yatan mekanizmanın nöropraksi olması durumunda hasarın distalinden uygulanan elektriksel uyarı ile normal kas yanıtı alınır. Nöropraksi dışındaki sinir hasar ise, hasarın distalinden verilen elektriksel uyarılar ile elde edilen kas yanıtları wallerian dejenerasyonun tamamlandığı 5.- 7. gün sonrasında azalır veya kaybolur. Bell paralizisinde genellikle fasiyal sinir içinde normal lifler ile değişik derecelerde hasarlanmış lifler bir arada bulunur; tedaviyi yönlendirmede kullanılan elektrofizyolojik testlerin temel amacı nöropraksi tablosunu diğer derecelerdeki sinir hasarlarından ayırt edebilmektir (15, 16, 17, 18).
KLİNİK
Bell paralizisi bir idiopatik fasiyal paralizi tablosu olduğundan tanısı fasiyal paraliziye yol açabilen konjenital, traumatik, neoplastik, enfeksiyöz, metabolik, immunolojik ve otoimmun nedenlerin dışlanması ile konur.
Öykü
Sıklık sırasına göre semptomlar gözde yaşarma (% 67), postauriküler ağrı (% 52), tad bozuklukları (% 34) ve hiperakuzidir (% 14). Postauriküler ağrı olguların % 25’ inde paralizinin ortaya çıkmasından 2-3 gün önce başlar; bu nedenle otalji yakınması ile gelen ancak muayene bulguları normal olan kişlerde izleyen günler içinde Bell paralizisi gelişebileceği akılda tutulmalıdır. Öyküde paralizinin ne zaman başladığı ve ilerleme olup olmadığı sorulmalıdır. Olguların % 70’ i komplet, % 30’ u inkomplet paralizi tablosu ile başvururlar (19). Paralizi geliştikten sonra genellikle progresyon göstermez; eğer 7-10 günden daha uzun süre sonrasında da ilerlemeye devam eden bir paralizi varsa Bell paralizisi dışında bir neden araştırılmalıdır. Progressif fasiyal paralizi genellikle parotis tümörleri ile fasiyal nöroma, hemanjiom, menenjiom, epidermoid karsinom ve metastatik lezyonlar gibi intratemporal tümörlere bağlıdır. Tüm olgularda daha önceden geçirilmiş fasiyal paralizi veya ailede fasiyal paralizi öyküsü, kafa trauması, geçirilmiş tıbbi ve cerrahi tedaviler ile diabet benzeri sistemik hastalık varlığı sorgulanmalıdır. İşitme kaybı, akıntı, tinnitus ve vertigo gibi otolojik semptomlar özellikle araştırılmalı, diğer kranial sinirlere ait semptomların yanı sıra; tad, duyma ve gözyaşı salgısı değişiklikleri de sorgulanmalıdır.
Fizik muayene
Tüm olgularda rutin KBB muayenesi yapılmalı; otolojik, nörolojik ve boyun muayenesi üzerinde özellikle dikkatli durulmalıdır. İlk önemli nokta periferik ve santral fasiyal paralizinin ayırımının yapılmasıdır. Periferik fasiyal paralide ipsilateral yüz yarımında paralizi vardır; istirahat halinde alın kırışıklıkları silinmiş, kaşlar düşük ve düzleşmiş, nazolabial kıvrım ve ağız köşesi aşağıya düşüktür. Hasta istemli olarak mimik kaslarını hareket ettiremez. Olguların çoğunda gözün kapatılmaya çalışılması ile göz küresi yukarı ve dışa doğru hareket eder ve bu durum Bell fenomeni pozitif olarak adlandırılır. Santral fasiyal paralizide ise kontrlateral supranükleer liflerin innervasyonu nedeniyle lezyon tarafındaki frontal ve orbikularis okuli kaslarının fonksiyonları normaldir, lezyonun karşı tarafındaki ağız köşesi paralitiktir. Ağlama, gülme gibi refleks mimetik fonksiyonlar salimdir, lakrimasyon ve salivasyon normaldir, Bell fenomeni negatiftir; sıklıkla diğer kranial sinirler ve özelikle dil tutulumu da bulunabilir.
Muayene sırasında paralizinin komplet mi yoksa inkomplet mi olduğu ve inkomplet paralizilerde hangi dalların etkilendiği kaydedilmelidir. Bell paralizisinde fasiyal sinirin tüm dalları tutulur, ancak paralizi derecesi dallar arasında değişkenlik gösterebilir. İzole dal tutulumunda parotis tümörü veya santral lezyon olasılığı akla getirilmelidir.
AYIRICI TANI
Periferik fasiyal paralizi fasiyal siniri intrakranial, intratemporal veya ekstratemporal seyri boyunca etkileyen lezyonlar sonucunda ortaya çıkabilir (Tablo 2). Bell paralizisi en sık görülen periferik fasiyal paralizi nedeni olmakla beraber, her paraliziyi idiopatik olarak algılamaktan sakınmaya dikkat edilmelidir. Ancak bunun için etiyolojik nedenlerin araştırılmasına yönelik olarak detaylı testlerin uygulanması yerine; periferik fasiyal paralizinin nonspesifik semptomatolojisinin dikkatle değerlendirilmesi
ve fizik muayene bulgularının yönlendirilmesi doğrultusunda farklı nedenlerin araştırılmasına gidilmesi daha doğrudur. Örneğin tüm dalları tutmayan tipte bir periferik fasiyal paralizi tablosunda, lezyonun olasılıkla stylomastoid foramen distalinde bulunduğu göz önünde tutularak parotise yönelik radyodiagnostik incelemeler yapılmalıdır. Diğer kranial sinirlere ait semptom ve bulguların bulunması viral enfeksiyonu veya neoplaziyi akla getirmelidir. Fallop kanalının gelişimsel anomalileri (bifid kanal), kolesteatom, genikulat ganglionu tutan tümörler, Paget hastalığı ve Melkerson Rosenthal sendromunda tekrarlayan periferik fasiyal paralizi tablosu ortaya çıkabilir. Tekrarlayan olgularda mutlaka temporal kemik BT ve MRG incelemeleri yapılmalıdır.
Fasiyal paralizi ve tümör
Başlangıç anında tüm dalların eşit oranda tutulmaması, klinik seyirde paralizinin giderek ilerlemesi, herhangi bir düzelme bulgusunun olmaması veya iyileşen paralizinin tekrarlaması durumunda fasiyal siniri ilgilendiren bir tümörün varlığından kuşkulanılmalıdır. Fasiyal sinir daha sıklıkla intratemporal tümörlerce tutulur; bunlar arasında nörinom ve hemanjiom gibi sinirin kendisine ait lezyonlarının yanı sıra; glomus tümörü, epidermoid karsinom, metastatik karsinom ve lösemik infiltrasyon gibi diğer timpanomastoid tümörler de yer alır. Fasiyal sinirin primer neoplastik lezyonları sıklıkla genikulat ganglion ve çevresinden kaynaklanırlar. Periferik fasiyal paraliziye eşlik eden parotis asimetrisi varlığında veya ipsilateral tonsilin mediale itilmesi gibi parafarengeal kitle bulgusu saptanması durumunda sinirin parotis bezi içinde tutulmasına neden olan parotis tümörleri akla getirilmelidir. Hemifasiyal spazm, progressif paralizi ve tik gibi fasiyal sinir iritasyonu bulguları pontoserebellar köşe lezyonlarını düşündürmelidir. Bunlar arasında en sıklıkla epidermoid tümör, hemanjiom ve sinirin intrakanaliküler bölümünden kaynaklanan nörinom yer alır.
Fasiyal paralizi ve akut otitis media
Akut otitis media seyrinde nadiren periferik fasiyal paralizi ortaya çıkabilir. Bu durum enfeksiyonun fallop kanal açıklıkları boyunca veya korda timpaniyi izleyerek retrograd yolla fasiyal sinire yayılması; orta kulak enflamasyonu nedeniyle genikulat gangliondaki latent viral enfeksiyonun reaktivasyonu; bakteriyel toksinler nedeniyle oluşan demyelinizasyon veya epinöral venöz tromboz ile sinirin inflamatuar ödemi sonucunda ortaya çıkabilir. Yetersiz tedavi edilen veya agresif ajanlar tarafından oluşturulan akut otitis medianın bir komplikasyonu olarak sessiz veya maskeli mastoidit tablosu ortaya çıkabilir. Bu durumda fasiyal paralizi akut otitis medianın seyrinde daha geç dönemde oluşur ve orta kulaktaki enflamasyonun direkt invazyonuna veya sinirin vasküler perfüzyonunu bozmasına bağlıdır (20, 21).
Akut otitis media seyrinde gelişen fasiyal paraliziin tedavisinde yüksek doz IV antibioterapi yanında miringotomi yapılmalı ve gerekli olgularda ventilasyon tübü uygulanmalıdır. Eğer bu tedavi ile paralizi düzelmez ise temporal BT incelemesi yapılarak koalesan mastoidit varlığı ve olası bir okkült tümör araştırılmalıdır. Mastoidit varlığında antibiotiklerin kemik doku içine penetrasyonu yetersiz kalacağından genellikle mastoidektomi uygulanması gerekir.
Fasiyal paralizi ve kronik otitis media
Kolesteatomlu kronik otitlerde enfeksiyon fasiyal kanalı erode ederk veya kanaldaki anatomik açıklıklar yoluyla fasiyal siniri direkt olarak tutabilir. Fasiyal paralizi ile başvuran kolesteatom olgularında en kısa sürede cerrahi uygulanmalıdır. Mastoidektomi ile hastalık komplet olarak temizlendikten sonra tutulan segmentin proksimali ve distali boyunca fallop kanalı dekomprese edilmeli, ancak enfeksiyonun yayılmasına neden olmamak için sinir kılıfı açılmalıdır.
FASİYAL PARALİZİ KLİNİK EVRELEME SİSTEMLERİ
Fasiyal sinir paralizisini klinik olarak evrelendirmek için bir çok sistem önerilmiştir. Bu evreleme sistemleri prpgnozun belirlenmesi ve değişik tedavi modalitelerinin karşılaştırılabilmesi için ortak bir dil oluşturulması açısından yararlıdır. En sık kullanılan sistem House Brackmann evreleme sistemidir (Tablo 3) (22). Buna alternatif olarak Yanagihara, Burres-Fisch, Stennert, Croxson, Murty, Lewis, Ross, Rickenmann, Sydney, Sunnybrook, Nottingham, Pietersen gibi sistemler de ortaya konmuştur (Tablo 4, 5) (1, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31)
TOPOGRAFİK TESTLER
Fasiyal sinir 4 ayrı fonksiyonu olan mikt bir sinirdir ve temporal kemik içindeki seyri esnasında değişik dallara ayrılır; bu farklı fonksiyonların ve sinir dallarının test edilmesi ile fasiyal sinir lezyonunun düzeyini saptamaya yönelik olarak uygulanan klinik testlere topografik testler adı verilir.
Günümüzde yapılan bir çok araştırmalar sonucunda topografik testlerin lezyon düzeyini belirlemede yararlı olmadığı ortaya konmuştur. Bunun nedenleri arasında en önemlisi siniri etkileyen lezyonun tüm lifleri eşit derecede tutmaması sonucunda bazı aksonların fonksiyonel olarak kalabilmesidir. Diğer nedenler arasında temporal kemik içindeki farklı dallanma paternleri, çapraz innervasyonlar ve trigeminofasiyal anastomozlar gibi mekanizmalar yer alır.
Akustik refleks testi
Normal işiten ve herhangi bir zar veya orta kulak patolojisi bulunmayan olgularda saf ses işitme eşiğinin 75 dB üzerindeki şiddette verilen akustik uyaran ile ipsilateral ve kontrlateral m. stapedius kaslarında kontraksiyon meydana gelir ve akustik refleks olarak adlandırılan bu durum impedansmetrik olarak kaydedilir. Akustik refleksin alınamaması durumunda lezyonun n. stapedius’un dallandığı 2. dirsek bölümünden daha proksimalde, yani timpanik segment ya da daha yukarısında olduğu kabul edilir. Tanı ve izlem süresince fasiyal paralizinin klinik evrelemesinin yanı sıra akustik refleks ölçümlerinin rutin olarak uygulanması önerilir (32). Başvuru anında hastaların % 72’ sinde akustik refleks eşiği yükselmesi vardır veya refleks alınamaz; ancak hastaların % 86’ sında akustik refleks normale döner ve bu durum genellikle kas fonksiyonunun gözle görünebilir olarak normal hale gelmesinden 1-2 hafta önce meydana gelir (1).
Schirmer testi
Her iki alt göz kapağına 0.5 cmx5 cm boyutlarında kurutma kağıtları takılarak 5 dakika süre ile beklenir ve bu şekilde refleks uyarıyla oluşan göz yaşı sekresyonları değerlendirilir. Schirmer testi ile n. petrosus superficialis majörün fonksiyonu test edilir. Tutulan göz ile karşı taraf arasındaki ıslanma oranları arasındaki farkın % 30’ dan daha fazla olması veya her iki tarafta 25 mm’den daha az ıslanma durumunda test pozitif olarak yorumlanır ve bu durumda fasiyal siniri etkileyen lezyonun genikulat ganglion veya daha proksimalinde olduğu kabul edilir.
Nazolakrimal refleksin test edildiği modifiye Schirmer testinde nazal mukoza benzen ile 30 saniye süreyle stimule edildikten sonra oluşan refleks gözyaşı salgısı, alt fornikse yerleştirilen kurutma kağıdı ile 1 dakika boyunca toplanır. Normalde her iki taraf arasındaki ıslanma farklılığı %20’ den azdır; bu değerden fazla farklılık varlığında test pozitif kabul edilir. Başvuru anında olguların % 11 kadarında gözyaşı salgısı azalmış veya kaybolmuştur; ancak ancak hastaların % 97’ sinde göz yaşı salgısı normale döner (1).
Blatt testi
Bu testte her iki Wharton kanalı kateterize edilerek refleks uyaran ile oluşan submandibuler bez sekresyonu miktarları ölçülür. Blatt testi ile korda timpani ile taşınan parasempatik sekretomotor liflerin fonksiyonu olçülür. Paralizi olan taraftaki submandibuler akımın normal tarafa göre % 25’ den fazla azalması durumunda test pozitif olarak yorumlanır ve bu durumda fasiyal siniri etkileyen lezyonun korda timpaninin dallandığı noktanın daha proksimalinde olduğu kabul edilir. Akım miktarının yanı sıra tükürük pH’ ının ölçülmesi de önerilmiştir; normalde 6.4 veya daha yüksek olan submandibuler tükürük pH’sının bu değerden daha düşük olmasının anlamlı olduğu belirtilmiştir. Akımın submandibuler sialosintigrafi ile ölçülmesinin prognozun belirlenmesinin de yararlı olduğu gösterilmiştir (1, 33).
Tad testi
Dilin ön 2/3 kısmının tad duyusu test edilir; tad duyumu kaybı varlığında lezyonun korda timpaninin dallandığı noktanın daha proksimalinde olduğu kabul edilir. Semikantitatif tad testi tatlı, tuzlu, acı ve ekşi olmak üzere 4 farlı tadın her birinin üç farklı konsantrasyonda uygulanması ile yapılır. Başvuru anında olguların % 83’ ünde tad duyumu azalması veya kaybı vardır, ancak hastaların % 80’ inde tad duyumu normale döner ve bu durum genellikle kas fonksiyonunun normal hale gelmesi ile aynı zamanda meydana gelir. Tad testi elektrogustometri ile objektif olarak da uygulanabilir; elektrogustometride dilin her iki tarafı gittikçe arttırılan akım şiddetleri ile uyarılırarak metalik bir tadın hissedildiği eşik değer şiddeti saptanır; iki taraftaki eşik değerleri arasında farklılık olması durumunda test pozitif olarak kabul edilir.
LABORATUAR
Tüm hastalar hipertansiyon ve DM açısından incelenmeli, gerekli görülen olgularda kan ve idrar glukoz düzeylerine glukoz tolerans testleri de eklenmelidir. HSV, herpes zoster ve Lyme hastalığı açısından serum antikor titrelerinin incelenmesi yararlıdır. İkinci bir fasiyal paralizi atağı geçiren veya 4 ay geçmesine rağmen düzelme görülmeyen hastalarda daha ayrıntılı incelemeler yapılmalıdır; bunlar arasında BOS analizi, BT ve MRG incelemeleri, ANA, Anti DNA ve anti SS antikorları, cANCA düzeyi ve bağ dokusu hastalıklarına yönelik diğer romatolojik testler gibi tetkikler yer alır.
ODYOLOJİK TESTLER
Tüm olgularda saf ton odyometri, konuşma odyometrisi, akustik immitansmetri, akustik refleks ölçümleri, otoakustik emisyon testleri uygulanmalı; gerekli görüldüğünde beyin sapı işitsel uyarılmış potansiyelleri (ABR) de incelenmelidir. Vestibüler sisteme ait semptom ve bulguların varlığında uygun testler istenebilir. Bell paralizisinde işitme eşikleri normaldir; herhangi bir anormallik saptanması durumunda ayırıcı tanıda yer alan hastalıklara yönelik ileri incelemelerin yapılması gereklidir.
RADYODİAGNOSTİK TESTLER
Bell paralizisi dışındaki etiyolojik nedenler açından kuşku uyandıran ilerleyici paralizi, başlangıçtan sonra 1 ay geçmesine rağmen düzelme olmaması, eşlik eden diğer otonörolojik semptom ve bulguların varlığı, tekrarlayan fasiyal paralizi gibi durumlarda MRG tetkiki istenmelidir. Pediatrik olgularda Fallop kanalının yapısal abnormaliteleri açısından temporal kemik ince kesit yüksek rezolüsyonlu BT ile incelenmelidir; kronik otitis media ve temporal kemik traumasının eşlik ettiği olgularda da BT gereklidir.
Bell paralizisinin akut döneminde yapılan gadoliniumlu MRG tetkikinde fasiyal sinirin labirentin ve genikulat segmentlerinde inflamatuar ödem nedeniyle artmış sinyal intensitesi görülebilir (34, 35), bu ödemin 2-4.5 ay sonra dahi MRG ile görüntülenebileceği bildirilmiştir (36). MRG ile kontrast tutulumu gösteren bölge ile elektrofizyolojik testler, klinik seyir ve prognoz arasında ilişki bulunduğu konusundaki görüşler ise tartışmalıdır (37, 38).
ELEKTROFİZYOLOJİK TESTLER
İk defa Duchenne 1855 yılında fasiyal sinire verilen elektriksel uyarı ile oluşturulan mimik kas kontraksiyonlarının fasiyal paralizinin iyileşmesini belirlemek için kullanılmasını önermiştir. Periferik sinirlerdekinin aksine, fasiyal sinir de dahil olmak üzere tüm kranial sinirler için uygulanan elektrofizyolojik testlerin hepsinde ortak olan
bir dezavantaj vardır; kranial sinir lezyonlarında çoğunlukla sinirdeki lezyonun proksimalinden uyarı vermek mümkün değildir ve bu nedenle sinir lezyonunun proksimalinden ve distalinden verilen uyarılar sonucunda elde edilen cevaplar birbirileriyle karşılaştırılamaz.
Hasarın distalinden verilen elektriksel uyarı sonrasında ortaya çıkan kas yanıtınınormal taraftan elde edilenlerle kıyaslayarak nöral dejenerasyon miktarını ölçen bu elektrofizyolojik testler arasında sinir eksitabilite testi (SET), maksimal stimülasyon testi (MST) ve elektronörografi (ENoG) yer alır. Elektrofizyolojik testler ile Grade I hasar (nöropraksi veya geçici iletim bloğu) diğer tip sinir hasarlarından ayrılabilir; ancak uyarana yanıt alınamaması durumunda hasarın Grade II-V arasında hangi ağırlıkta olduğu ayırt edilemez. Sinir hasarı sadece sinir içerisinde ileti bloğu şeklindeyse (nöropraksi) aksoplazmik devamlılık bozulmayacağından lezyonun distalinden verilen elektriksel uyarı ile nöronal akım sürerek kas yanıtı ortaya çıkar. Daha ağır derecelerdeki sinir hasarında (aksonotmezis, nörotmezis) lezyonun distalinde wallerian dejenerasyon geliştiğinden dejenere sinir lifleri elektriksel uyarıyı kasa iletemezler; yani elektrofizyolojik testler ile nöropraksik sinir lifleri wallerian dejenerasyona uğrayan sinir liflerinden ayırt edilebilir, ancak wallerian dejenerasyonunun ağırlığı saptanamaz ve bu nedenle aksonotmezis ve nörotmezis ayrımı yapılamaz. Ancak sinir hasarından sonra gelişen wallerian dejenerasyonun ilerleme hızı izlenerek hasarın şiddeti hakkında bilgi elde edilebilir. Daha yavaş gelişen dejenerasyon genellikle aksonotmeziste görülür; hızla gelişen wallerian dejenerasyon ise nörotmezise işaret eder.
Elektrofizyolojik testlerin diğer bir dezavantajı sinir hasarının oluştuğu ilk 3 gün boyunca yararlı olamamalarıdır. Zira sinirde tam kat kesi gibi en ağır derecedeki hasar sonrasında bile lezyonun distalinde 72 saat boyunca sinir iletimi devam eder ve
bu süre içinde hasarın distalinden verilen elektriksel uyarıya kas yanıtı alınır. Bu nedenle elektrofizyolojik testler ancak paralizinin komplet hale gelmesinden 3 gün sonra, yani wallerian dejenerasyonun tamamlanmasını takiben uygulanmalıdırlar.
Fasiyal paralizide elektrofizyolojik testler kötü iyileşme ile sonuçlanacak olguların önceden belirlenebilmesi ve bunlara yönelik tedavilerin erkenden yapılabilmesi amacıyla uygulanırlar. Ancak parsiyel dejenerasyon her zaman kötü iyileşme ile sonuçlanmaz; Grade II ağırlığındaki bir sinir hasarı da komplet olarak iyileşebilir, ancak daha ciddi hasarlarda isekel kalma riski hasarın derecesi ile doğru orantılı olarak artar.
Sinir eksitabilite testi (SET)
Laumans ve Jonkees tarafından 1963, Hilger tarafından 1964 yılında tanımlanmıştır. Fasiyal sinir dejenerasyonunu göstermede kullanılan en basit test olarak kabul edilir. Uyarıcı elektrod stylomastoid foramen üzeri bölgeye veya sinirin periferik dallarının birinin üzerine, diğer elektrod ise ön kola yerleştirilir. Önce sağlam taraftan başlayarak 0.3 msn süreyle elektriksel uyarı verilir ve uyarı şiddeti yüzde farkedilir bir kasılma olana kadar arttırılır. Mimik kaslarda hareketin gözlendiği en düşük akım şiddeti eşik değer olarak kaydedilir. Aynı işlem paralizili tarafta da uygulanır ve eşik değerler karşılaştırılır; iki tarafın eşik değeri arasında 3.5 mA’ den fazla fark olması durumunda prognozun kötü olduğu ve bu olguların % 85’ inde iyileşmenin kötü sonuçlanacağı varsayılır.
Komplet paralizili olgularda genellikle 1-2 hafta içinde değişik derecelerde dejenerasyon gelişir; dejenerasyondaki değişimin belirlenebilmesi için SET ile günlük izlem yararlıdır. İzlem süresince eşiğin normal tarafa göre % 150 artmasının kötü prognoza işaret ettiği belirtilmiştir. Bu şekilde kötü prognozlu olgular belirlenerek fasiyal sinirin cerrahi dekompresyonuna karar verilebilir.
SET tam dejenerasyonun yerleştiği 2-3 hafta sonrasında uygulanamaz. Diğer dezavantajları düşük uyarılma eşiklerinden dolayı sadece geniş myelinli liflerin uyarılması ve testin subjektif olmasıdır. Rejenerasyon sırasında da SET testinin bir yararı olmaz, zira rejenere olan aksonlar daha ince, az sayıda ve düzensiz olduklarından senkronize olarak uyarılamazlar. SET periferik fasiyal paralizinin iyileşmesi önceden belirlemek açısından güvenilir ve kullanışlı bir test değildir. SET yanıtlarının normal bulunduğu olguların % 42’ sinde geç dönemde fasiyal fonksiyon defektleri devam edebilir; bunun aksine abnormal SET yanıtlı olguların bazılarında fonksiyon tamamen geri dönebilir (1, 39).
Maksimal stimülasyon testi (MST)
SET’ e benzeyen diğer bir subjektif testtir. Elektrodlar aynı şekilde yerleştirilir ancak bu testte kasılma oluşturan eşik değer yerine, maksimal kasılmaya neden olan akım ile elde edilen kas yanıtları değerlendirilir. MST’ nin amacı intakt olan bütün aksonları uyararak dejenere olan akson oranının belirlenmesidir. MST’ de paralizili taraftaki yanıtlar karşı tarafa göre % 0 ile 100 arasında olacak şekilde belirtilir. Genellikle yanıtın olmaması veya çok azalmış yanıt elde edilmesi anlamlı kabul edilir. Prognozun belirlenmesi açısından MST’ nin daha yararlıdır. MST yanıtları normal olan olguların prognozu çok iyidir ve bunların % 88’ i tamamen düzelir; yanıtların azaldığı olgularda ise tam iyileşme % 30’ dan daha azdır (40). Subjektif olması, uyaranın hastayı rahatsız edebilmesi, ilk 3-4 gün boyunca ve 2-3 haftadan sonra yararlı olamaması dezavantajlarıdır.
Elektronörografi (ENoG)
Uyarılmış EMG veya nöromyografi olarak da bilinir; fasiyal sinir paralizisinin izleminde ve prognozun belirlenmesinde en değerli yöntem olarak kabul edilen objektif bir testdir (1, 15, 16, 17, 18, 41, 42). İlk defa Esslen ve Fisch tarafından 1977 yılında tanımlanmıştır. ENoG testinde fasiyal sinirin stylomastoid foramen bölgesinde deri üzerinden uyarılması sonucunda senkronize olarak aktive olan motor ünitelerin meydana getirdiği bileşik aksiyon potansiyeli (BAP) ölçülür. Stylomastoid foramen üzerinden bipolar elektrod ile 2 saniyede bir kez olmak üzere 0.2 msn süreyle supramaksimal şiddette akım verilir; bunun için önce maksimum kasılma amplitüdü görülene kadar akım şiddet arttırılı, sonra bu değer ağrı veya trigeminal artefakt oluşturmamak kaydı ile % 10 daha arttırılarak supramaksimal uyarı şiddetine ulaşılır. Kas yanıtları göz ve nasolabial sulkus bölgelerine yerleştirilen elektrodlar ile kaydedilir; topraklama elektrodu alına yerleştirilir.

ENoG testinde amaç prognozu kötü olan, yani sekelli iyileşecek olguların önceden belirlenmesidir. Diğer tüm elektrofizyolojik testler gibi ancak fasiyal paralizi komplet hale geldikten sonra uygulanmalıdır. ENoG sonuçları latans, amplitüd, sinir ileti hızı ve sinir ileti zamanı açısından değerlendirilir; bu değerler yaşa ve cinsiyete göre değişiklik gösterdiklerinden testin standardizasyon gereklidir. ENoG sağlam ve paralitik taraflar için ayrı ayrı uygulanır ve paralitik taraftan elde edilen BAP değeri normal tarafın %’ si olarak ifade edilir. Sinirdeki dejenerasyon derecesi ölçülen BAPamplitüdü ile ters orantılıdır; örneğin paralizili taraftaki BAP amplitüdü normal tarafın% 10’ u ise sinirdeki liflerinin % 90’ ının dejenere olduğu kabul edilir.
Fasiyal sinir hasarı sonucu lezyonun distalindeki wallerian degenerasyon genellikle 72 saat içinde tamamlanır. Bu nedenle ENoG testi paraliziden en az 72 saat sonra yapılmalıdır. ENoG testinin tercihan her gün, olmazsa en azından 4-5 günde bir tekrarlanarak hastanın 2-3 hafta süreyle izlenmesi gereklidir. ENoG’ nin önemi 7-14 günler arasındadır, çünkü sinir hasarının prognozu, yani BAP amplitüdünün azalması
bu dönemde ortaya çıkar. Paralitik tarafta dejenerasyon oranının 2 hafta içinde % 90’ a ulaşması durumunda sinirin cerrahi dekompresyonunun gerekli olduğu kabul edilir. Uyarılabilen sinir lifi sayısının azalma hızı yani dejenerasyon hızı da prognostik açıdan önemlidir. BAP’ in hızla %90 düzeyinin altına düştüğü olgularda dejenerasyon temelde nörotmezis ağırlıklıdır; daha yavaş bir seyirle % 90 dejenerasyon düzeyine giden olgularda ise sinir yaralanması axonotmesis derecesindedir. Bu nedenle, dejenerasyon oranı 5 gün içine % 90’ a ulaşan olguların prognozu bu düzeye 14 günde ulaşan olgulardan daha kötüdür. Trauma sonrası gelişen fasiyal paralizilerde ise 1 hafta içinde % 90 dejenerasyona erişilmesi durumunda cerrahi uygulanması önerilmiştir. Paraliziden sonraki 21 gün süresince stimüle edilebilen liflerin oranı % 10 veya daha üzerinde olan olgularda sinirde komplet iyileşme şansı % 80’ den fazladır. Dejenerasyonun % 90’ ın üzerine çıkması
ile prognoz giderek kötüleşir; %90-97 dejenerasyon gösteren olgularda tam iyileşme oranı % 30 iken, % 98-99 dejenerasyonlu olgularda bu oranın % 14 olduğu saptanmıştır (15).Bell paralizi olgularda 14. günden önce dekompresyon uygulanmamalıdır, zira erken dönemde enflame ve oldukça ödemli durumdaki fasiyal sinire cerrahi sırasında hasar verme riski daha yüksektir. Fasiyal paraliziyi izleyen 2 haftada ENoG ile % 90 ve daha üzeri dejenerasyon gelişen olguların yarısında prognoz kötüdür, yani dejenerasyonun daha da ilerlemesi olasıdır; ancak bu olguların
% 50’ sinde de paralizi tam olarak iyileşebilir (43).
ENoG ile BAP ölçülmesi için sinirin tüm liflerinde senkronize bir deşarj olması gereklidir; paraliziyi izleyen 3. haftadan sonra sinirde rejenerasyon başladığı için bu dönemden sonra ENoG testini uygulamak anlam taşımaz, yani paraliziden 21 gün sonra ENoG ile yararlı bilgi edinilemez ve bu dönemden sonra EMG sonuçlarının değerlendilmesi gerekir. Kural olarak ENoG fasiyal paralizi sonrası 3. - 21. günler arasındaki akut dönemde değerlidir; üçüncü haftadan sonra ise EMG testi uygulanmalıdır. Paralizi sonrası 2 hafta içinde ENoG ile % 100 dejenerasyon saptanan olgularda dekompresyona gitmeden önce mutlaka istemli EMG yapılmalı; ancak EMG ile motor unite aksiyon potansiyellerinin saptanamaması durumunda dekompresyon uygulanmalıdır. Çünkü rejenerasyonun başlaması ile sinir içinde dejenere ve rejenere lifler bir arada bulunur ve bu durumda ENoG gibi elektrofizyolojik testlerden yanıt alınabilmesi için koşul olan senkronizasyon ortadan kalkar. Desenkronizasyon, yani tüm sinir liflerinin aynı anda ateşlenememesi nedeniyle de ENoG’ den yanıt alınamaz.
Paraliziyi izleyen geç dönemde yapılan ENoG testlerinde, fasiyal hareketin normale dönmesine rağmen BAP değerinin normalden çok daha düşük olarak seyretmeye devam ettiği gösterilmiştir. Bunun nedeni dejenere lif oranının % 50 kadar yüksek olması durumunda bile klinik olarak fasiyal fonksiyonun normal olmasıdır (41, 44, 45, 46).

Elektromyografi
Kas kasılması ile ortaya çıkan motor ünite aksiyon potansiyellerinin kas içine yerleştirilen elektrodlar aracılığı ile kaydedildiği objektif bir testdir. EMG kayıtları istirahat halinde ve istemli kasılma sırasında yapılır.
Fasiyal paralizinin erken dönemlerinde yararlıdeğilidir; zira nöropraksi, total dejenerasyon veya erken rejenerasyon gibi durumların tümünde EMG testi sonucunda herhangi bir elektriksel aktivite elde edilemez. Ancak EMG tetkikinin erken dönemde yararlı olduğu bazı durumlar vardır. Bunlardan birincisi sinirde kesi olmasıdır; istemli kas hareketi çabası sırasında motor ünite potansiyellerinin saptanması durumunda sinirdeki kesinin tam kat olmadığı belirlenebilir. İkinci durum paralizi sonrası 2 haftalık süre içinde EMG ile erken istemli kasılmaların saptanması ile prognozun iyi olduğu anlaşılabilmesidir.
EMG paraliziyi izleyen 3. haftadan sonra en yararlı elektrofizyolojik testtir; çünkü SET, MST ve ENoG testleri dejenerasyon tamamlandıktan sonra yararlı olamaz ve bu evrede sadece EMG bilgi verebilir. Denerve olan kas liflerinde 10- 21 gün sonrasında EMG ile fibrilasyon potansiyelleri saptanabilir; fibrilasyon potansiyelleri sinirin dejenerasyonunu gösterir. İzleyen 4-6 hafta sonrasında iyileşmenin başlaması
ile oluşan polifazik reinervasyon potansiyelleri fasiyal fonksiyonun klinik olarak düzelmesinden önce EMG ile saptanabilir. Komplet fasiyal paralizinin 3. haftası sonrası dönemde EMG ile aktif durumdaki fasiyal sinir motor ünitelerinin bulunduğunun gösterilmesi durumunda yani reinnervasyon varlığında prognoz iyidir ve paralizi komplet iyileşme ile sonuçlanır (1).
Fasiyal sinir lezyonunu proksimalini ölçen elektrofizyolojik testler
1- Trigeminofasiyal refleks
Trigeminal ve fasiyal sinirler tarafından oluşturulan bir refleks arkıdır. Bu refleks subraorbital sinirin uyarılması sonrası orbicularis oris’ in kasılması kaydedilerek değerlendirilir. Trigeminofasiyal refleks ile fasiyal sinirin intrakranial ve intratemporal bölümlerinin bütünlüğü değerlendirilebilir.
2- Antidromik potansiyeller
Bir motor sinir nöron ile nöromuskuler kavşak arasındaki bölgeden elektriksel veya mekanik olarak uyarılırsa oluşan aksiyon potansiyelleri kas lifine doğru (ortodromik) olarak seyretmenin yanı sıra, sinir hücresine doğru da (antidromik) ilerlerler. Ortodromik yada antegrad seyirli uyarılar nöromuskuler kavşağı geçerek gözle görülebilir kasılma yada kaydedilebilir adele aksiyon potansiyeli oluştururken; antidromik yada retrograd seyirli uyarılar motor nöron hücresinde sonlanırlar (47, 48). Antidromik potansiyellerin ölçümünde amaç fasiyal sinirin intrakranial ve intratemporal bölümlerinin bütünlüğü hakkında noninvaziv olarak bilgi edinebilmek ve sinirdeki dejenerasyonu erkenden saptayabilmektir. Ancak antidromik potansiyellerin kaydedilmesi zordur ve fasiyal sinir lezyonu hakkında net bilgiler elde edilemez.
Antidromik potansiyeller sinirin yakın proksimalinden (yakın alan) veya daha uzak bir noktadan (uzak alan) kaydedilebilirler. Fasiyal sinirin stylomastoid foramen üzerinden uyarılması sonrası genikulat gangliondan yapılan kayıtlar yakın alan (49); saçlı deriden yapılan kayıtlar ise uzak alan antidromik potansiyel kayıtlarına örnektir.
3- Manyetik stimulasyon
Bu testte fasiyal sinir yaratılan bir manyetik alan aracılığı ile lezyonun proksimalinden uyarılır ve kasa yerleştirilen yüzey elektrodları ile kaydedilen elektriksel aktivite değerlendirilir. Manyetik stimulasyon testinin amacı da sinirin intrakranial ve intratemporal bölümlerinin bütünlüğü hakkında noninvaziv olarak bilgi edinebilmek ve sinirdeki dejenerasyonu erkenden saptayabilmektir (50, 51).
PROGNOZ
Pietersen tarafından yapılan uzun süreli klinik çalışmaların sonucunda tedavi edilmeden izlenen Bell paralizili hastaların doğal klinik seyri ve hastalığın prognozu belirlenebilmiştir. Buna göre Bell paralizili olguların çoğu hiçbir tedavi uygulanmasa da iyileşirler; hastaların % 83’ ünde normale yakın fonksiyonel sonuç, % 71’ inde ise komplet iyileşme ortaya çıkar. Pietersen’ in 10 yıl süreyle izlediği 2500 olguluk serisinden elde edilen sonuçlara göre; fasiyal paralizinin tedavisiz doğal seyri olguların % 4’ ünde ağır sekel, % 13’ ünde orta derecede sekel, % 12’ sinde hafif sekel, % 71’ inde ise komplet iyileşme ile sonuçlanmaktadır.
Prognozu etkileyen faktörler paralizinin komplet veya inkomplet olması, iyileşme belirtileri ortaya çıkana dek geçen süre, yaş, topografik testler, postauriküler ağrı, DM, Ramsay Hunt sendromu ve göz kuruluğudur. Paralizinin inkomplet olması durumunda prognoz çok iyidir ve bu olguların % 94’ ü tam olarak iyileşir; komplet paralizili olgularda ise tam iyileşme oranı % 61’ dir. (1, 19, 40, 52, 53, 54). Paralizinin başlangıcı ile fonksiyonun geri dönmeye başlaması yani remisyon arasında geçen süre çok önemli olup, iyileşmenin prognozu bu evrede belirlenir. Paralizinin seyri remisyon belirtilerinin 1. haftada ortaya çıktığı olgularda % 88, ikinci haftada ortaya çıktığı olgularda ise % 83 tam iyileşme ile sonuçlanır. Remisyonun daha geç olarak 3. haftada başlaması durumunda ise prognoz daha kötü olup, tam iyileşen olguların oranı % 61’ dir (Şekil 4).
Olguların % 85’ inde iyileşme 3 hafta içinde, % 15’ inde ise 3.-5. aylar içinde başlar.
Bu süreler arasında, yani 3. hafta ile 5. ay arasında herhangi bir iyileşme belirtisi görülmez ve bu süre fasiyal sinirin hibernasyon dönemi olarak adlandırılır. Bunun nedeni iyileşmenin ilk 3 haftada başladığı hastalarda altta yatan nedenin nöropraksi, aksonotmezis veya parsiyel dejenerasyon, 3.-5. aydan sonra başladığı hastalarda ise nörotmezis veya total dejenerasyon olmasıdır; zira fasiyal sinirin total dejenerasyon gösterdiği olgularda remisyon en erken 3. aydan sonra başlamaktadır. Paralizi başlangıcı üzerinden 3.-5. ay geçtikten sonraki dönemde % 10 olguda daha remisyon ortaya çıkar; 5.-6. aylık dönemden sonra ise ek olarak % 5 olguda remisyonmeydana gelir. Olguların % 58’ inde 2 ay içinde normal fasiyal sinir fonksiyonu geri gelir; 3. ayda ise bu oran % 64’ e çıkar. Paralizinin 3. ayından sonra normal fonksiyonun geri dönme şansı giderek azalır ve 6. aydan sonra iyileşmenin başladığı hiçbir olguda normal fasiyal fonksiyon geri dönmez (1, 4, 19, 55).
Prognozu belirleyen diğer bir parametre ise yaştır; genç hastalarda prognoz yaşlılara göre daha iyidir. Tad testi, stapes refleksi ve Schirmer testi gibi topografik testlerin normal olduğu hastaların prognozu dah iyidir. Postauriküler ağrı varlığında prognozun daha kötü olduğu bildirilmiştir. Diabetik hastaların prognozu kötüdür ve olguların ancak % 25’ inde normal fonksiyon geri gelir; bu hastalarda tekrarlamalar da daha sıktır. Ramsay Hunt sendromu (genikulat zoster, herpes zoster oticus) aurikula çevresi veziküller ve fasiyal paralizi ile seyreden bir viral enfeksiyondur; Bell paralizisinden 15 kez daha nadir görülür. Ramsay Hunt sendromunun prognozu kötüdür ve sekelli iyileşme oranı çok daha yüksektir. Göz kuruluğunun bulunması prognozu olumsuz etkiler; BAD sendromu terimi ile Bell fenomeni yokluğu, korneal anestezi ve göz kuruluğunun birlikte bulunduğu ve kötü prognoza işaret eden bir klinkik triad tanımlanmıştır (19, 40, 56, 57).
Bell paralizili olguların % % 4-15 kadarında paralizi daha sonra aynı veya karşı tarafta tekrarlar, Pietersen serisinde rekürrens oranı % 6.8 olarak bildirilmiştir. Tekrarlayan olguların çoğunda DM veya ailede yüz felci öyküsü vardır (1). Kötü iyileşen olgularda ortaya çıkan olumsuz kozmetik sonuçlar parezi, kontraktür ve asosiye hareketlerdir. Kontraktür ve asosiye hareketler olguların % 15 kadarında görülür (1, 4, 42, 60, 61). Kontraktür gelişebilmesi için bir derece rejenerasyon olması şarttır ve kontraktür rejenere olan siniri liflerinini yanlış yönlenmesi nedeniyle daima asosiye hareketler ile birlikte görülür. Asosiye hareketler ise yanlış reinervasyon sonucunda meydana gelir, kitle hareketi ve sinkinezi tarzında ortaya çıkarlar. Kitle hareketi ve sinkinezide istemli olarak bir kas grubunu harekete geçirme sırasında başka bir kas grubu da hareket eder (çiğneme sırasında gözün kapanması, timsah gözyaşı gibi). Diğer kötü iyileşme sonuçları arasında göz kuruluğu, tad bozuklukları ve stapedial myoklonus gibi problemler yer alır.
TEDAVİ
Tedavisiz izlenen Bell paralizili olgularda çok yüksek oranda tatminkar iyileşme sonuçları elde edildiğinin gösterilmesine rağmen, standart uygulama tüm olguların tedavi edilmesidir. Çünkü mevcut tanı araçları ile komplet paraliziye ilerleyerek sekelli iyileşecek olan hastaların önceden belirlenebilmesi zordur.
Sinir hasarının engellenmesi amacıyla tedaviye erkenden başlanması önerilir; paralizi gelişiminden sonra 5 gün içinde tedaviye başlanmalıdır (1, 58, 59, 60, 61, 62). Olguların çoğunun herhangi bir tedavi uygulanmadan da iyileşeceği göz önünde tutularak, seçilecek tedavi yönteminin yan etki riskini minimumda tutmaya dikkat edilmelidir. Tedavi yöntemleri arasında genel önlemler, fizik tedavi, steroid tedavisi, antiviral tedavi ve cerrahi dekompresyon yer alır (54, 63, 64).
Genel tedavi
Göz koruma: Göz yaşı salgısı azalması ve göz kırpma refleksinin kaybolması nedeniyle oluşan göz kuruluğu oldukça rahatsız edicidir. Korneal yaralanma ile enfeksiyon gelişme riskini önlemek için tüm olgularda göz koruması uygulanmalıdır. Bunun için suni göz yaşı damlaları, antibiotikli ve nemlendiricili göz pomadları kullanılır ve geceleri açık kalmaması için göz rondel ile kapatılır; gün içinde göz nemlenmesi ise saydam koruyucu kapakların kullanılması ile sağlanır.
Psikoterapi: Akut gelişen dikkati çeken bir durum olması nedeniyle Bell paralizili hastaların çoğunda endişe ve karamsarlık ortaya çıkar. Tedaviyi üstlenen hekim hastanın fiziksel ve kozmetik problemlerinin yanı sıra, hastalığın emosyonel ve psikolojik boyutlarına yönelik olarak da sorumlu olmalıdır. Bu nedenle hastalık hakkında uygun şekilde bilgi verilerek endişeler giderilmeli ve olguların % 85’ inde 2-3 hafta içinde iyileşmenin başlayacağı açıklanmalıdır. Gerekli olgularda anksiyolotikler kullanılabilir.
Fizik tedavi
Masaj: Diğer tedaviler ile kombine olarak uygulanır; mimik kaslarda hiperemi oluşturmanın yanı sıra kas tonusunun korunması açısından da yararlıdır.
Fasiyal egzersiz: Hasta tarafından aktif olarak egzersiz yapılması da tonusun korunması açısından fayda sağlar. Ayna karşısında günde iki kez yukarıdan aşağıya doğru kaşları kaldırma, gözleri yumma, burnu kırıştırma, ıslık çalma, yanakları şişirme ve sırıtma tarzında kas egzersizleri yapmalıdır. Fasiyal egzersizin psikolojik desteği de vardır, hastaların çoğu fonksiyonun geri dönmesi ile yüzdeki düzelmenin giderek artmasından motive olmaktadırlar.
Termal tedavi: Vazodilatasyon sağlayarak sinirdeki iskemiyi düzeltmek amaçlanır; bunun için kondüktif, radiyatif ve konvektif ısı transferi uygulamaları yapılmıştır. Hastaların çoğunda paralitik yüz üzerine lokla ısı uygulanması rahatlatıcıdır.
Elektroterapi: Bozulan sinir iletiminin elektriksel olarak uyarılması için galvanik ve faradik uyarı yapan farklı stimulasyon aletleri kullanılmıştır; ancak yararlı olmadıkları ve tam aksine yoğun elektriksel uyarı sonrasında kontraktür riskinin arttığı bildirilmiştir (Pietersen 2).
Diğer tedaviler
Stellat ganglion blokajı: Fasiyal sinirin vaza nervorumlarındaki vazokonstrüksiyonu ortadan kaldırmak için uygulanmıştır.
Vazodilatatörler: Fasiyal sinirin besleyen damarlarda vazodilatasyon sağlamak için histamin, procain, nikotinik asid, nitritler ve papaverin kullanılmıştır. Ancak vazodilatatör ilaçların yan etkilerinin çokluğu ve sinir kılıfındaki besleyici damarların vazodilatasyonu sonrası fasiyal sinirin Fallop kanalı içinde daha da ödemlenerek iskemiye uğrayabilmesi riski nedenleriyle kullanılmamaları önerilir (1).
Vitaminler: Sinir rejenerasyonuna yardımcı olmak amacıyla özellikle B grubu vitaminleri olmak üzere çeşitli vitaminler kullanılır.
Antienflamatuar ilaçlar: Antiödem etkileri nedeniyle tedavide steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar da sıkıkla kullanılırlar; ancak steroid tedavisi uygulanan hastalarda ayrıca kullanılmalarına gerek yoktur.
STEROİD TEDAVİSİ
Bell paralizisi tedavisi için rutin uygulamalarda en sıklıkla steroid tedavisi tercih edilir. Steroid tedavisinde antienflamatuar ve antiödem etki ile, fasiyal sinirin Fallop kanalı içindeki sıkışması azaltılarak dejenerasyonun önlenmesi amaçlanır.
Klasik tedavi şemasında 1 mg/kg prednizolon iki eşit dozda uygulanır ve başlangıç dozu 6 gün verildikten sonra 4 gün içinde ilaç azaltılarak kesilir (2). İnkomplet paralizili olgularda prognozun çok iyi olması nedeniyle, bazı yazarlar sadece komplet paralizi durumunda steroid tedavisini önermişlerdir (65); ancak tedavi başlangıcındaki paralizinini ağırlığı ile tedavi etkinliği arasında herhangi bir ilişki bulunmadığını destekleyen çalışmalar da vardır (2, 58).
İlk defa Adour tarafından yapılan klinik araştırma sonucunda etkinliği gösterilmiş (61); ancak daha sonraki yıllarda steroidlerin etkinliği sorgulanarak (66), yararlarını araştıran klinik çalışmaların yapılması gerektiği ortaya konmuştur (67, 68). Bunu izleyerek yapılan prospektif randomize plasebo kontrollu klinik çalışmalar ile, steroid kullanan olgularda denervasyonun daha az geliştiği ve iyileşme sonuçlarının anlamlı derecede daha iyi olduğu gösterilmiştir (53, 58). Fasiyal paralizide steroid tedavisinin etkinliğine dair çok sayıda bilimsel yayın bulunmakla beraber; düzelme zamanı ve sekeller gibi parametrelerin net olarak tanımlandığı ve yeterli sayıda hasta ile yapılmış uzun izlem süreli randomize, çift kör, plasebo kontrollu, prospektif klinik çalışmalar son derece azdır. Steroid tedavisi uygulamalarını konu alan yayınların metaanaliz şeklinde incelendiği bir araştırma ile, bu konuda yeterli sayıda 1. sınıf çalışma yapılmadığından Bell paralizisinde steroidlerin etkin olduğuna dair kanıtların bulunmadığı sonucuna varılmıştır. Buna rağmen steroid tedavisinin B düzeyinde önerilmesi için yeterli bilimsel veri bulunmaktadır; yani 1. ve 2. sınıf çalışmaların ortak sonuçları ve yan etki profilinin nisbeten iyi olması nedeniyle Bell paralizisi tedavisinde steroidlerin güvenilir ve muhtemelen etkin olduğu sonucuna varılmıştır (2).
Yüksek doz steroid tedavisi uygulanan hastaların % 10’unda yan etki ortaya çıkma riskinin bulunduğu bildirilmiştir; ancak Bell paralizili olgularda yan etki görülme sıklığı % 1-4 kadardır (2). Yan etkiler arasında en sıklıkla dispepsi, peptik ülser aktivasyonu ve glisemi düzensizlikleri yer alır. Bu nedenle steroidler tok karnına alınmalı, beraberinde H2 reseptör blokeri ve proton pompası inhibitörü ilaçlar da verilerek mide asit salgısı azaltılmalıdır. Tedavi süresince su ve tuz alımının kısıtlanması yararlıdır. DM, HT ve kalp hastalığı öyküsü bulunan olgulardaki steroid tedavisinin hastanede yatarak gözlem ve izlem altında uygulanması daha doğrudur.
Steroidler Bell paralizisi dışındaki periferik fasiyal paralizi nedenlerinin tedavisinde de kullanılırlar. Geçirilmiş cerrahi ve temporal kemik fraktürü gibi durumlarda, sinirin bütünlüğünden emin olunması halinde iyileşme için geçen süre boyunca steroidlerin kullanılması sinirdeki ödemi azaltmak açısından yararlıdır. Melkersson Rosenthal sendromu, bağ dokusu hastalıkları ve otoimmün hastalıklar nedeniyle oluşan periferik fasiyal paralizilerin tedavisinde de steroidler endikedir.
ANTİVİRAL TEDAVİ
Bell paralizisi etiyolojisinde HSV reaktivasyonuna ait kanıtların ortaya konması nedeniyle, son yıllarda antiviral ilaçlar giderek artan sıklıkta kullanılmaktadırlar. Antiviral ilaçlar içinde en sıklıkla steroid ile birlikte veya tek başına asiklovir kullanılmıştır (60, 69). Asiklovir dozu 5 gün boyunca günde 1000 mg ile 10 gün süreyle günde 2400 mg arasında değişmektedir; ancak en sıklıkla tercih edilen tedavi şeması 10 gün süreyle günde 1000 mg’dır (2). Prednizolon ile birlikte asiklovir (günde 5 kez 400 mg) famsiklovir (günde 4 kez 500 mg) veya valasiklovir (günde 4 kez 500 mg) tedavisinin prognoza olumlu etki ettiği bildirilmiştir (60). Ancak asiklovir tedavisinin etkinliğini kanıtlayan 1. sınıf bir çalışma bulunmamaktadır; buna rağmen yakın zamanda geçirilmiş bir ÜSYE, aurikulada vezikül veya immun supresyona neden olabilecek hastalık öyküsü bulunan olgularda antiviral tedavi uygulamasının yararlı olduğu kabul edilir. Mevcut bilimsel veriler nedeniyle kombine asiklovir ve steroid tedavisinin güvenilir ve etkin olduğuna dair yeterli verilerin bulunduğu kabul edilerek Bell paralizisinde uygulanması C düzeyinde önerilmiştir (1, 2)
CERRAHİ TEDAVİ
Komplet paralizili olan ve ENoG ile dejenerasyona gidiş saptanan olgularda, ödem nedeniyle oluşan sinir basısını önlemek amacıyla Fallop kanalı açılarak fasiyal sinirin dekomprese edilmesi hedeflenir.
Fasiyal dekompresyon transmastoid veya kombine orta fossa-transmastoid yaklaşımlarla uygulanabilir. Transmastoid dekompresyon ilk defa Balance tarafından
1932 yılında tanımlanmış, bunu izleyen 30 yıl içindeki süreçte paraliziden 2 ay sonra düzelme olmaması durumunda cerrahinin gerekli olduğu kabul edilerek oldukça fazla sayıda fasiyal dekompresyon operasyonu uygulanmıştır. Ancak son yıllarda steroidlerin antiviral ilaçlarla birlikte kombine olarak uygulanması nedeniyle fasiyal dekompresyon operasyonu sayısının dramatik bir şekilde azaldığı belirtilmiştir (32).
Transmastoid dekompresyon Yanagihara tarafından popülarize edilmiştir (32). Bu yaklaşımda mastoidektomi yapılarak fasiyal sinirin mastoid segmenti tanınır ve fasiyal reses açılır. İnkudostapedial ve inkudomalloler eklemlerin ayrılıp inkusun geçici olarak dışarı alınması ile genikulat gangliona dek dkeompresyon uygulamak mümkün olur. Superior semisirküler kanalın anteriorundaki supralabirentin hücrelerin de açılması ile, fasiyal sinir proksimalde labirentin segmenti de kapsayacak düzeye kadar dekomprese edilebilir. Dekompresyon stylomastoid forameni kapsayacak şekilde tamamlanır ve sinir Fallop kanalından mobilize edilmeden kanal çepeçevre 180-270 derece açılır. Daha sonra epinörium keskin bir şekilde açılır, intranöral ödem sıvısının akması ve ödemli sinirin insizyondan dışarı çıkarak rahatlaması sağlanır. Sinir üzerine steroid emdirilmiş köpük kollajen parçacıklarının konması ile sinirin korunmasının yanı sıra, sinire direkt olarak steroid uygulaması yapılması yararlı olabilir. Daha sonra inkus yerine yerleştirilerek uygun şekilde fiske edilip işlem sonlandırılır (Şekil 5-7).
Kombine orta fossa ve transmastoid yaklaşımla total dekompresyon ise İlk defa Fisch tarafından 1972 yılında önerilmiştir. Bu yaklaşımda olguların % 94’ ünde sinirin meatal foramende sıkıştığı ve buna bağlı iletim bloğu oluştuğu kabul edilir. Paralizi başladıktan sonra 1 hafta içinde ENoG ile % 90 dejenerasyon saptanması durumunda total fasiyal sinir dekompresyonu uygulanır (43, 70). Fisch’ e göre ENoG
ile Bell paralizisinde paraliziyi izleyen 2 hafta içinde, traumatik paralizilerde ise 1 hafta içinde 90%’ dan daha fazla dejenerasyon olduğunun belirlenmesi ve EMG’ de istemli motor ünite aksiyon potansiyellerinin saptanamaması durumunda fasiyal sinirin total dekompresyonu endikedir. Zira bu olgularda prognoz kötüdür ve tedavi edilmeyenlerde tatminkar (House Brrackmann Grade I-II) iyileşme şansı % 50’ dir. Dekompresyon yapılanlarda ise tatminkar iyileşme şansı % 90’ dır. İkinci haftadan sonra yapılan dekompresyon sonrası iyileşme sonuçları cerrahi uygulanmayanlar ile aynıdır; yani dekompresyon yapılacaksa ilk 14 gün içinde yapılmalıdır (15, 16, 40, 43,70, 71). Bell paralizisinde fasiyal siniri etkileyen primer patolojinin labirentin segment düzeyinde olduğu kabul edildiğinde, bu bölgenin dekompresyonu için subtemporal kraniyotomi ile orta fossa yaklaşını uygulanması gerekmektedir. Zira transmastoid yaklaşım ve inkusun geçici olarak dislokasyonu ile ancak genikulat ganglion düzeyini içeren bir dekompresyon yapılması mümkündür. Bu nedenle cerrahi endikasyon varlığında, kombine orta fossa- transmastoid yaklaşımla total fasiyal sinir dekompresyonu uygulanmasının daha doğru bir yaklaşım olduğu görüşü daha ağır basmaktadır. Yakın zamanda yapılan çok merkezli bir prospektif çalışma ile Fisch tarafından daha önceden belirlenen kriterlerin doğruluğu daha geniş bir hasta serisinde yeniden araştırılmıştır. Bu çalışmada paraliziyi izleyen 14 gün içinde ENoG
ile % 90’ dan daha fazla dejenerasyon saptanan olgularda cerrahi dekompresyonun yararı incelenmiştir. Bu hastalarda orta fossa yaklaşımı ile fasiyal sinir metal foramenden timpanik segmente dek dekomprese edilmiş, eğer sinirin bu segmentlerinde patoloji saptanmazsa transmastoid dekompresyon da eklenmiştir. Çalışmanın sonucuna göre House Brackmann Grade I ve II düzeyindeki tatminkar iyileşme oranı dekompresyon uygulanan hastalarda % 92, cerrahi uygulanmayan olgularda ise % 45 olarak bulunmuştur (70).

Fasiyal sinir dekompresyonunun en ciddi komplikasyonu kalıcı sensorinöral işitme kaybıdır. Daha önceki serilerde % 15 düzeyinde olduğu belirtilen sensorinöral kayıp oranı yeni çalışmalarda çok daha düşüktür ve standart otolojik cerrahi için verilen oranlar kadardır (70). Yine de, işitmesi normal olan ve herhangi bir ilave nörolojik sorunu bulunmayan hastalarda, iyileşme prognozunu düzeltmek adına oldukça deneyim ve ekipman isteyen komplikasyona açık bir nörootolojik cerrahi girişim kararını dikkatle vermek ve bunu hastayla paylaşarak rızasını almak önemlidir. Fasiyal dekompresyon uygulanan hastaların iyileşme sonuçlarını bildiren çalışmaların incelenmesi neticesinde; elde edilen verilerin kanıta dayalı olamayacak düzeyde yönlendirilmiş olması ve cerrahiye bağlı ciddi komplikasyon olasılığının bulunması nedeniyle, fasiyal paralizi tedavisinde cerrahi tedavinin uygulanmaması önerilmiştir (2)
Kliniğimizde periferik fasiyal paralizi tanısında yukarıda belirtilen klinik, laboratuar ve elektrofizyolojik testler kullanılmaktadır. Bell paralizisi tedavisinde ise kombine steroid ve asiklovir uygulaması tercih edilmektedir. DM, HT ve kalp hastalığı öyküsü bulunan kişilerde hastanede yatarak uygulanan bu tedavi yönteminde günlük 1mg/kg dozda prednizolon ve 1gr dozda asiklovir peroral olarak 10 gün süreyle uygulanmaktadır. Tedavi sonuçlarının geriye dönük olarak incelenmesinde; kombine oral steroid ve asiklovir uygulanması ile değişik nedenlerle bu tedavinin uygulanamadığı hastalara göre anlamlı derecede daha olumlu iyileşme sonuçları elde edildiği görülmektedir. Klinik düzelmenin olmadığı ve paralizinin dejenerasyon ile sonuçlandığının EMG ile kanıtlandığı olgularda fasiyal sinir dekompresyonu uygulanmaktadır. Cerrahi yaklaşım yolunun tercihinde topografik ve radyolojik testler ile hastanın bilgilendirilmiş tercihinin de göz önüne alınmasına dikat edilmektedir. Bu yaklaşım prensipleri ile traumatik fasiyal paralizlerde daha sıklıkla kombine orta fossa-transmastoid yaklaşımla total dekompresyon; Bell paralizisinde ise daha sıklıkla transmastoid supralabirentin yol ile genikulat ganglionun proksimalinden stylomastoid foramen distaline dek dekompresyon uygulanmaktadır.

Tablo 1. Periferik sinir hasarının dereceleri




Derece Patoloji İyileşme

1. (Nöropraksi)
Sinir ileti bloğu
Tam

2. (Aksonotmezis)
+ Aksonal hasar
Tam

3. (Endonörotmezis)
+ Endonöral kılıf hasarı
İnkomplet

4. (Perinörotmezis)
+ Perinöral kılıf hasarı
Nonfonksiyonel

5. (Epinörotmezis)
Tam kat kesi
Yok


















Tablo 2. Periferik fasiyal sinir paralizisi nedenleri




1- İntrakraniyal nedenler

Konjenital nedenler (Moebius sendromu) Geçirilmiş nörootolojik cerrahiler
Beyinsapını tutan serebrovasküler lezyonlar

Hemifasiyal spazm

Tümörler (Glomus tümörleri, fasiyal nörinom, hemanjom, meninjiom, akustik nörinom, skuamoz hücreli karsinom, rabdomyosarkom, metastatik lezyonlar)
Kolesteatom

2- İntratemporal nedenler

Konjenital nedenler (Osteopetrozis)

Travma (Temporal kemik fraktürleri, penetran yaralanmalar, orta kulak ve mastoid cerrahisi)
Tümörler (Glomus tümörleri, fasiyal nörinom, hemanjom, meninjiom, akustik nörinom, skuamoz hücreli karsinom, rabdomyosarkom, metastatik lezyonlar)
Kolesteatom

Enfeksiyonlar (Ramsay-Hunt sendromu, akut otitis media, kronik otitis media, malign otitis eksterna)
Diğer nedenler (Paget hastalığı)

İdiopatik (Bell paralizisi, Melkersson-Rosenthal sendromu)




3- Ekstrakraniyal nedenler

Travma (Fasiyal laserasyon, künt travma, penetran yaralanma, mandibula fraktürü, parotis cerrahisi, yenidoğan paralizisi)
Tümörler (Parotis tümörleri, dış ve orta kulak tümörleri, fasiyal nörinom, parotis bezine metastatik lezyonlar)
Fasiyal kasların konjenital olarak yokluğu




4- Diğer nedenler

DM Hipotiroidi Gebelik Polinörit Sarkoidoz

Multipl skleroz

Melkerson Rosenthal sendromu Bağ dokusu hastalıkları Pemfigus
Enfeksiyonlar (Tüberküloz, Lyme hastalığı, AIDS, enfeksiyoz mononukleoz, poliomyelit )











Tablo 3. House Brackmann fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi




Grade I- Normal fasiyal sinir fonksiyonu




Grade II- Hafif derecede disfonksiyon

Dikkatli muayene ile saptabilen hafif bir parezi vardır.

İstirahat halinde normal simetri ve tonus vardır. Alın hareketi orta iyi derecedir.
Göz minimal eforla kapanabilir. Hafifi ağız asimetrisi vardır.
Hafif sinkinezi bulunabilir.




Grade III- Orta derecede disfonksiyon

Yüzün her iki yarısı arasında bariz ancak görünümü bozmayan asimetri vardır.

İstirahat halinde normal simetri ve tonus vardır.

Alın hareketi hafif orta derecedir. Göz eforla tam kapanabilir.
Maksimum eforla hafif bir ağız hareketi oluşur.

Fark edilen ancak ağır olmayan derecede sinkinezi, kontraktür veya hemifasiyal spazm vardır.



Grade IV- Orta ağır derecede disfonksiyon

Yüzün her iki yarısı arasında bariz ve/veya görünümü bozan asimetri vardır.

İstirahat halinde normal simetri ve tonus vardır. Alın hareketi yoktur.
Göz kapanması inkompletdir.

Maksimum eforla asimetrik bir ağız görünümü oluşur.




Grade V- Ağır disfonksiyon

Sadece belli belirsiz bir kas hareketi vardır.

İstirahatte asimetri vardır. Alın hareketi yoktur.
Göz kapanması inkompletdir. Ağız çok hafif hareket eder.



Grade VI- Total paralizi

Çok belirgin asimetri vardır

Kas hareketi yoktur.

Tablo 4. Yanagihara fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi




İstirahat, alın kırıştırılması, göz kırpma, gözün hafif kapanması, gözün sıkıca kapanması, sadece tutulan taraftaki gözün kapanması, burun kırıştırılması, ıslık çalma, sırıtma ve alt dudağın depresyonu olmak üzere 10 istemli kas hareketi 5 dereceli bir skala ile 0 ila 4 arasında olacak şekilde değerlendirilerek elde edilen ve 0-
40 arasında olan toplam puan kaydedilir.







Tablo 5. Pietersen fasiyal paralizi klinik evreleme sistemi




Grade Paralizi derecesi Tanım

0
Yok
Normal fonksiyon

I
Hafif
Sadece hasta gülümsediğinde fark edilir

II
Orta
Küçük yüz hareketlerinde fark edilir

III
Ağır
Belli belirsiz fonksiyon vardır

IV
Komplet
Fonksiyon yoktur