Bir Bunama Nedeni Olan Normal Basınçlı Hidrosefali
TEDAVİ EDİLEBİLEN BUNAMA YADA DEMANS NEDENİ : Normal basınçlı hidrosefali
Tanım:
İdiopatik normal basınçlı hidrosefali yada diğer adıyla Adams Halm sendromu olarak bilinen bu hastalığın temel belirtileri yürüme bozukluğu, demans yada bunama ve idrar tutamam ile ortaya çıkan bir hastalıktır.
Normal basınçlı hidrosefali (NBH) terimi ilk olarak1965 yılında Hakim ve Adams tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle bu adla da anılmaktadır.
Tanımlanan bu spesifik sendrom normal beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı ve ventriküler
dilatasyonunun eşlik ettiği yürüme bozukluğu, demans yada bunama ve idrar inkontinansı ile ortaya çıkar. Hakim yürüme bozukluğunun ilk belirti olduğunu daha sonra bunama yada hafıza kaybı latince anlamı demans olan belirtiler ve idrar dahasonra da en son inkontinans denen idrar kaçırması gelişmektedir.
Kaç tipi vardır?
NBH iki gruptur: etiyolojisi bilinmeyen ya da idiyopatik NBH (İNBH) ki bunlara primer nedenlei olarak ve kafa travması, subaraknoid kanama gibi beyin kanaması, menenjit, tümör gibi patolojiler sonrasında gelişenede sekonder NBH denmektedir.
Nedeni: Beyin omurilik sıvısı basıncının yüksek olmadığı yada yüksek olduğu ventrikülomegali denen odacıkların büyümesiyle karakterize bir sendromdur. İdiopatik normal basınçlı hidrosefali primer ya da sekonder nedenlere bağlı olarak meydana gelebilir.
İNBH patofizyolojisi hala net olarak bilinmemektedir. Araknoid vililerde denen beyin içinde beyin suyu (BOS) emilimine karşı direnç artışı vardır(17). Ventrikülomeganinin yanı odacıklaırnın büyümesi diğer adıyla beyin sulanması yada su toplanması nedenini açıklayabilen birkaç ana mekanizma vardır. BOS emilimindeki hidrodinamik değişiklikler ve muhtemelen iskemik yada kansızlık beyin dokusu içinde yanı parankimal süreç ventriküler duvar gerilme gücündeki azalma ventriküler dilatasyona neden olur , beyin iç duvarlarında beyin suyunun beyine geçmesini engelleyen sağlam duvar bozulur ve soğan zarından daha da incelerek beyine su basar, yada BOS epandimal aralıklardan periventriküler beyaz madde içine sızar ve doku metabolizmasında azalmaya yol açar diyebiliriz. Önde gelen bir teori de beyin ana toplardamarı olan superior sagittal sinüste gösterilen düşük venöz kompliansdır. Bu durum hem BOS pulsasyonunu hem de araknoid vililerden BOS emilimini bozmaktadır. Bazı araştırmacılar ventriküler dilatasyonun BOS malabsorbsiyonu ile ilişkili olmayabileceğini, bunun yerine ensefalomalazi ve ventrriküllerde dilatasyona neden olan periventriküler mikrovasküler hastalığa sekonder olabileceğini belirtmektedirler ki bende bu düşüncedeyimdir. Bunun anlamı şudur, beyin yaşlanmıştır ve beyin suyunun emilimi ile dağılımı arasındaki denge bozuluşmuştur.
Bu hastalıkta hangi branş ilgilenmektedir?
Başta beyin cerrahları ilgilenmektedir. Tanı ilgili bilim dalları için çoğunlukla sorun teşkil etmektedir. Normal basınçlı hidrosefali yaşlı insanlarda görülen benzer semptomların diğer potansiyel hastalık nedenlerine göre daha nadir bir sebebidir.
Nasıl belirtiler vermektedir?
Bu tür bunamanın yıllık görülme insidansı 100.000 de 1,8 dir. Semptomlar tipik olarak sinsice gelişmekte ve genellikle yaşamın 6- 8. dekatları dediğimiz 60. Yılda arasında ortaya çıkmaktadır. Bu hastalarının %21,1’inde yürüyüş bozukluğu, %9,4’ünde bunama, %14,7’sinde idrar inkontinansı görülür . Yürüme bozukluğu bu hasatlarda tipik olarak ilk belirtidir. becerisizlik, yavaş hareket etme Parkinson hastası gibi durma, ayakların yere yapışmış gibi kalma eğilimi, ayakların harekete başlamasında güçlük, yavaş, geniş tabanlı, kısa karma adımlar, kendi etrafında dönerken zorlanma şeklinde görülür. Hastalar çoğunluk düşme hikayesi ile başvururlar. Alt ekstremitede spastisite bulunur ancak kas kuvvetinde güçsüzlük yoktur. Ellerde titreme yada tremor gözükebilir. İleri vakalarda hasta eşini çocuğunu tanıyamaz yada zamanı bilemez yada çizemez.
Demans yada bunama tipik olarak frontal ve subkortikal tiptir, yanı beynin ön şakak bölgesi ile ilgildir. Bellek, anımsama, kavrama gibi tüm entelektüel fonksiyonların bozulması ile karakterizedir. Dikkatsizlik ve apati denen salaklık sık görülür, evde istenmeyen kişi haline gelir. Okuma, yazma, basit hesap yapma nadiren bozulur. İdrar tutamama diğer bir semptomudur. İdrar sıklığı ve aciliyeti hastalığın erken dönemlerinde izlenirken, hastalığın ilerlemesiyle idrar hatta dışkı yada gaita inkontinansı görülebilir. Ürodinamik çalışmalarda detrüsör kas yada mesane kası aşırı aktivitesi görülür. Klinik prezentasyon, hastalığın şiddeti ve semptomların ilerlemesinde önemli farklılıklar vardır ve teşhisinde klasik triadın tamamının bulunmasına gerek yoktur. Yürüyüş bozukluğu artı bir ek özellik olarak tanı için yeterlidir . Tipik olarak yürüyüş ve denge bozukluğu demans ve üriner inkontinans başlangı- cından önce ya da aynı zamanda görülür. Ama yürüme bozukluğu yapan bu yaşata gözüken nedenlerin ekarte edilmesi gerekmektedir.
TEŞHİSİ NASIL KOYMALIYIZ?
Bu hastalıkta lomber ponksiyonda yanı hastanın belinden beyin suyu alınmı sonrası tipik olarak normal BOS basıncı saptanır. Ama bu her zaman böyle değildir çünkü olgularımızın bir bölümünde 25-30 cm H20 değerinden de bulunmaktadır. Lomber ponksiyon ile BOS boşaltılması bu hastalarında tanıyı destekler. Lomber musluk testinde tek seferde 50 ml BOS boşaltılmasını takiben hasta izlenir. İlk 24 saat içinde anlamlı nörolojik yada klinik düzelme cerrahi tedaviden fayda görebileceğinin işareti olabilir. Ancak sensitivitesi düşüktür (%26-61) . Geçici lomber boşaltma yada drenaj ile 5 günlük sürekli BOS drenajı klinik yanıtı değerlendirmede daha anlamlıdır (sensitivitesi: %50- 100, spesifitesi: %80-100) . İNBH olduğu düşünülen hastaların değerlendirilmesinde ventrikül boyutunu değerlendirmek için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) çekilmelidir . Evans oranının 0.3 veya daha büyük olması ventrikülomegali göstergesidir . Diğer radyolojik bulgular: korpus kallozum elevasyonu, korpus kallozum incelmesi, kallozal açıda genişleme, temporal hornların genişlemesi, periventriküler ve subkortikal sinyal değişiklikleri, periventriküler ödem, aquaduktus serebri içinde BOS varlığıdır, bu terimler size yabancı gelebilir bu nedenle fazla üzerinde durmayınız ve bu belirtileri olan hastaların teşhisi bize bırakmalarını öenriririm. Bu bunama ile radyolojik incelemelerinde radyoizotop sisternografi, pozitron emisyon tomografisi, BOS flow void MR, Faz kontras MR, MR spekroskopi yapılmakla beraber rutin uygulamalarda kullanılmamaktadır.
Son zamanlarda beyin suyu dolaşımının arka beyine ve oradan da aqua duktus denen yerde tıkanması yada yüksek akım varlığını tanıma günümüzde daha da iyi bilinmektedir.
Tedavisi nasıldır?
Erken tanı ve ventriküler şant takılması semptomlarda iyileşme sağlayabilir. Beyin tomografisi ya da manyetik rezonans görüntüleme, nöropsikolojik testler, yürüme testleri, lomber musluk testi, uzun süreli lomber drenaj gibi birçok test cerrahi tedaviye yanıtı ön görmede kullanılabilir ancak kullanılan bu testlerden herhangi biri bugün için cerrahi tedaviye yanıtı tam olarak belirleyemez.
Yüksek Olasılıkla İNBH 1.
Hikaye a. Sinsi başlangıç (akut karşıtı)
b. 40 yaşından sonra başlangıç c.
En az 3- 6 aydır var olan semptomlar
d. Kafa travması, intraserebral hemoraji, menenjit ve diğer bilinen sekonder hidrosefali nedenleri gibi bilinen bir etkenin olmaması
e. Zamanla ilerleyici olması
f. Hastanın mevcut semptomlarını açıklayan nörolojik, psikiyatrik, genel tıbbi durumların hiçbirisinin olmaması
2. Radyoloji a. Serebral atrofi ya da konjenital genişlemeye bağlı olmayan ventriküler genişleme (Evans oranı > 0.3)
b. BOS akımında makroskopik tıkanıklık olmaması
c. Aşağıdakilerden en az bir tanesinin olması: i. Hipokampus atrofisine bağlı olmayan lateral ventrikül temporal horn genişlemesi ii. Kallozal açının 40 derece veya daha fazla olması iii.Mikrovasküler iskemik değişiklik veya demiyelinizasyona bağlı olmayan, BT ve MR’daki periventriküler sinyal değişiklikleri dahil, beyin su içeriğinde değişiklik iv. MR’da BOS akımının akuaduktus serebri veya 4. ventrikül seviyesinde kesilmesi İNBH tanısı için gerekli olmayan ancak tanıyı destekleyen diğer görüntüleme bulguları
1.Semptomlar ortaya çıkmadan yapılan görüntülemede daha küçük ventrikül boyutu olması veya hidrosefali kanıtı olmaması
2. Radyoizotop sisternografide 48- 72 saat sonra serebral konveksitelerde gecikmiş klirens
3. Sine-MR çalışmasında ventriküler akım hızında artış
4. SPECT asetazolamid testinde azalmış periventriküler perfüzyon
3. Klinik Aşağıdakilerden en az iki tanesinin bulunması ve diğer durumlardan bağımsız olması
a. Adım yüksekliğinde azalma
b. Adım uzunluğunda azalma
c. Yürüyüş hızında azalma
d. Yürüme sırasında gövdenin salınmasında artma
e. Ayakta geniş tabanlı durma
f. Yürüme sırasında ayak parmaklarının dışarıya doğru bakması
g. Gövdede geriye eğilme (kendiliğinden ya da provakasyon ile)
h. Blok halinde dönme (180 derece dönüş için üç ya da daha fazla adım atma)
i. Yürüme dengesinin bozulması, yürüme testinde 8 adımda 2 ya da daha fazla düzeltme adımı olması Aşağıdakilerden en az iki tanesinin bulunması ve diğer durumlardan bağımsız olması
a. Psikomotor yavaşlama
b. İnce motor hareket hızda azalma
c. İnce motor hareket doğruluğunda azalma
d. Dikkati sağlama ve yöneltmede azalma
e. Yakın hafızada azalma
f. Planlanmış hareketlerde bozulma
g. Davranışsal veya kişilik değişiklikleri
Aşağıdakilerden en az bir tanesinin bulunması
a. Primer ürolojik hastalığa bağlı olmayan aralıklı veya sürekli idrar kaçırma halı
b. Sürekli idrar inkontinansı
c. İdrar ve gaita inkontinansı
Aşağıdakilerden herhangi ikisinin olması
Belden yada Lomber ponksiyon veya benzer prosedür ile belirlenen BOS açılış basıncının 5- 18 mm Hg (veya 70- 245 mm H2O) olması.
Olası İNBH kriterleri de şu şekildedir
1. Hikaye a. Subakut veya sinsi başlangıç b. Çocukluk çağından sonra herhangi bir yaşta başlaması c. Başlangıç bulgularının 3 aydan daha kısa süredir olması d. Orta derecede kafa travması, intraserebral hemoraji hikayesi, menenjit hikayesi gibi hastalıkları takiben gelişmesi e. Hastanın mevcut semptomlarına eşlik eden nörolojik, psikiyatrik, genel tıbbi durumlardan biri bulunabilse de hastalığın tamamen bu nedenlere bağlı olmaması f. Progresyon göstermemesi ya da belirsiz progresyon göstermesi
2. Radyoloji a. Ventriküler boyutu genişletecek kadar ciddi serebral atrofi bulgusu b. Ventrikül boyutunu etkileyen yapısal lezyonlar
3. Klinik
a. Gözlenebilen yürüme ve denge bozukluğu olmadığı durumlarda inkontinans ve/veya demans
b. Tek başına yürüme bozukluğu veya demans
Fizyoloji BOS açılış basıncının yüksek olasılıkla İNBH için gerekli basınç aralığının dışında olması veya ölçülememesi Olasılık Dışı İNBH 1. Ventrikülomegalinin olmaması 2. Papil ödem gibi intrakranial basınç artışı bulgularının olması 3. İNBH klinik triadının hiçbirinin olmaması 4. Semptomların diğer nedenlerle açıklanabilmesi durumda hızla bu tanıdan uzaklaştırmalıdır.
Ameliyatı var mıdır ve Sonuçları nasıl olmaktadır ?
Şant uygulaması denen bir cerrahi yöntemle beyinde biriken ve salgısı bozulan suyun bir sentetik damarla yada kataterle karın boşluğuna akıtılması basit bir nöroşirürjikal girişim olmasına rağmen birtakım komplikasyonları vardır. Bunlar 3 ana gruba ayrılarak kategorize edilebilir.
Birinci grup cerrahi komplikasyonlar:
1-İntraserebral hematom denen beyin kanamasıdır,
2. Kateter malpozisyonu denen hadisedir ki o da konan suni damarın yer değiştirmesidir,
3. Şant enfeksiyonu v.s. pompa bozulması, kateter tıkanıklığı, proksimal, distal uç ile pompa arasında ilişkinin bozulması, proksimal, distal uçlarda kopma v.s.
Şant sisteminin akış özelliklerine bağlı komplikasyonlar: Overdrenaj, subdural higroma, subdural hematom, baş ağrısı v.s gibi beyine ait sorunlar da olabilir.
En sık görülen komplikasyon distal yada proksimal uç tıkanmasıdır
Bu durum NBH de şant sonrası düzelen semptomların yeniden ortaya çıkması şeklinde kendini gösterebilir
Nasıl ne tür şant sistemleri kullanılmaktadır?
Bu karar hastaya göre karar verilen bir durumdur hangi hastada hangi basınçlı pompanın kullanılacağı hastanın BOS açılış basıncına bağlı olan bir durumdur bu nedenle lomper ponksiyon açılış basıncı yada ameliyat esnasında değişik tipte basınçta pompanın bulunması gerekmektedir.
Başarı oranı nedir?
Hastanın geliş zamanı yada hastalığın süresine bağlı olsada genel olarak söyleyebileceğim rakam şu şekildedir., Benim yaptığım son 10 yıllık olguda sadece % 1 komplikasyon gelişmiş o da şant pompasının düşük seçilmesinden kaynaklanmıştı.
İdiopatik Normal Basınçlı Hidrosefali 44 makalenin derlendiği bir meta analizde şant komplikasyonu oranı %38 bulunmuştur McGirt ve ark. tarafından yapılan bir çalışmada ek cerrahi girişim oranı %22, kalıcı nörolojik defisit ve ölüm oranı %6, 10 yıllık takipte ölüm oranı %1, subdural hematom %3, menenjit %12, şant revizyonu oranı %33 bulunmuştur
İNBH’de şant ameliyatı sonrası en iyi iyileşen semptom yürüme bozukluğudur . %75 hastada en az bir semptomda düzelme görülür. 18 aylık iyilik oranı %46 dır. Cerrahi müdahele için zaman önemlidir. Çok sayıda çalışmalar göstermiştir ki uzun süre İNBH bulguları olan hastaların şant cerrahisine yanıt olasılığı düşük olur . Üç klasik semptomdan tedaviye yanıt olasılığı en düşük olan semptom demans’dır yada bunamadır bunun nedeni geç gelen hastalardır ama hastalığın ilerlemesini bu ameliyat durdurmaktadır ve hastanın yatalak olmasını engelleyebilmektedir.
SONUÇ olarak yürüyüş bozukluğu, demans ve idrar idara kaçırma ile ortaya çıkan, potansiyel olarak tedavi edilebilir bir durumdur. Bu nedenle semptomların iyi tanınması durumunda bu tür bunama ile seyreden beyin hastalığı tedavi edilebilmekte yada hastalığın seyri değiştirebilmektedir.
PROF.DR. KADİR KOTİL
Tanım:
İdiopatik normal basınçlı hidrosefali yada diğer adıyla Adams Halm sendromu olarak bilinen bu hastalığın temel belirtileri yürüme bozukluğu, demans yada bunama ve idrar tutamam ile ortaya çıkan bir hastalıktır.
Normal basınçlı hidrosefali (NBH) terimi ilk olarak1965 yılında Hakim ve Adams tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle bu adla da anılmaktadır.
Tanımlanan bu spesifik sendrom normal beyin omurilik sıvısı (BOS) basıncı ve ventriküler
dilatasyonunun eşlik ettiği yürüme bozukluğu, demans yada bunama ve idrar inkontinansı ile ortaya çıkar. Hakim yürüme bozukluğunun ilk belirti olduğunu daha sonra bunama yada hafıza kaybı latince anlamı demans olan belirtiler ve idrar dahasonra da en son inkontinans denen idrar kaçırması gelişmektedir.
Kaç tipi vardır?
NBH iki gruptur: etiyolojisi bilinmeyen ya da idiyopatik NBH (İNBH) ki bunlara primer nedenlei olarak ve kafa travması, subaraknoid kanama gibi beyin kanaması, menenjit, tümör gibi patolojiler sonrasında gelişenede sekonder NBH denmektedir.
Nedeni: Beyin omurilik sıvısı basıncının yüksek olmadığı yada yüksek olduğu ventrikülomegali denen odacıkların büyümesiyle karakterize bir sendromdur. İdiopatik normal basınçlı hidrosefali primer ya da sekonder nedenlere bağlı olarak meydana gelebilir.
İNBH patofizyolojisi hala net olarak bilinmemektedir. Araknoid vililerde denen beyin içinde beyin suyu (BOS) emilimine karşı direnç artışı vardır(17). Ventrikülomeganinin yanı odacıklaırnın büyümesi diğer adıyla beyin sulanması yada su toplanması nedenini açıklayabilen birkaç ana mekanizma vardır. BOS emilimindeki hidrodinamik değişiklikler ve muhtemelen iskemik yada kansızlık beyin dokusu içinde yanı parankimal süreç ventriküler duvar gerilme gücündeki azalma ventriküler dilatasyona neden olur , beyin iç duvarlarında beyin suyunun beyine geçmesini engelleyen sağlam duvar bozulur ve soğan zarından daha da incelerek beyine su basar, yada BOS epandimal aralıklardan periventriküler beyaz madde içine sızar ve doku metabolizmasında azalmaya yol açar diyebiliriz. Önde gelen bir teori de beyin ana toplardamarı olan superior sagittal sinüste gösterilen düşük venöz kompliansdır. Bu durum hem BOS pulsasyonunu hem de araknoid vililerden BOS emilimini bozmaktadır. Bazı araştırmacılar ventriküler dilatasyonun BOS malabsorbsiyonu ile ilişkili olmayabileceğini, bunun yerine ensefalomalazi ve ventrriküllerde dilatasyona neden olan periventriküler mikrovasküler hastalığa sekonder olabileceğini belirtmektedirler ki bende bu düşüncedeyimdir. Bunun anlamı şudur, beyin yaşlanmıştır ve beyin suyunun emilimi ile dağılımı arasındaki denge bozuluşmuştur.
Bu hastalıkta hangi branş ilgilenmektedir?
Başta beyin cerrahları ilgilenmektedir. Tanı ilgili bilim dalları için çoğunlukla sorun teşkil etmektedir. Normal basınçlı hidrosefali yaşlı insanlarda görülen benzer semptomların diğer potansiyel hastalık nedenlerine göre daha nadir bir sebebidir.
Nasıl belirtiler vermektedir?
Bu tür bunamanın yıllık görülme insidansı 100.000 de 1,8 dir. Semptomlar tipik olarak sinsice gelişmekte ve genellikle yaşamın 6- 8. dekatları dediğimiz 60. Yılda arasında ortaya çıkmaktadır. Bu hastalarının %21,1’inde yürüyüş bozukluğu, %9,4’ünde bunama, %14,7’sinde idrar inkontinansı görülür . Yürüme bozukluğu bu hasatlarda tipik olarak ilk belirtidir. becerisizlik, yavaş hareket etme Parkinson hastası gibi durma, ayakların yere yapışmış gibi kalma eğilimi, ayakların harekete başlamasında güçlük, yavaş, geniş tabanlı, kısa karma adımlar, kendi etrafında dönerken zorlanma şeklinde görülür. Hastalar çoğunluk düşme hikayesi ile başvururlar. Alt ekstremitede spastisite bulunur ancak kas kuvvetinde güçsüzlük yoktur. Ellerde titreme yada tremor gözükebilir. İleri vakalarda hasta eşini çocuğunu tanıyamaz yada zamanı bilemez yada çizemez.
Demans yada bunama tipik olarak frontal ve subkortikal tiptir, yanı beynin ön şakak bölgesi ile ilgildir. Bellek, anımsama, kavrama gibi tüm entelektüel fonksiyonların bozulması ile karakterizedir. Dikkatsizlik ve apati denen salaklık sık görülür, evde istenmeyen kişi haline gelir. Okuma, yazma, basit hesap yapma nadiren bozulur. İdrar tutamama diğer bir semptomudur. İdrar sıklığı ve aciliyeti hastalığın erken dönemlerinde izlenirken, hastalığın ilerlemesiyle idrar hatta dışkı yada gaita inkontinansı görülebilir. Ürodinamik çalışmalarda detrüsör kas yada mesane kası aşırı aktivitesi görülür. Klinik prezentasyon, hastalığın şiddeti ve semptomların ilerlemesinde önemli farklılıklar vardır ve teşhisinde klasik triadın tamamının bulunmasına gerek yoktur. Yürüyüş bozukluğu artı bir ek özellik olarak tanı için yeterlidir . Tipik olarak yürüyüş ve denge bozukluğu demans ve üriner inkontinans başlangı- cından önce ya da aynı zamanda görülür. Ama yürüme bozukluğu yapan bu yaşata gözüken nedenlerin ekarte edilmesi gerekmektedir.
TEŞHİSİ NASIL KOYMALIYIZ?
Bu hastalıkta lomber ponksiyonda yanı hastanın belinden beyin suyu alınmı sonrası tipik olarak normal BOS basıncı saptanır. Ama bu her zaman böyle değildir çünkü olgularımızın bir bölümünde 25-30 cm H20 değerinden de bulunmaktadır. Lomber ponksiyon ile BOS boşaltılması bu hastalarında tanıyı destekler. Lomber musluk testinde tek seferde 50 ml BOS boşaltılmasını takiben hasta izlenir. İlk 24 saat içinde anlamlı nörolojik yada klinik düzelme cerrahi tedaviden fayda görebileceğinin işareti olabilir. Ancak sensitivitesi düşüktür (%26-61) . Geçici lomber boşaltma yada drenaj ile 5 günlük sürekli BOS drenajı klinik yanıtı değerlendirmede daha anlamlıdır (sensitivitesi: %50- 100, spesifitesi: %80-100) . İNBH olduğu düşünülen hastaların değerlendirilmesinde ventrikül boyutunu değerlendirmek için bilgisayarlı tomografi (BT) veya manyetik rezonans (MR) çekilmelidir . Evans oranının 0.3 veya daha büyük olması ventrikülomegali göstergesidir . Diğer radyolojik bulgular: korpus kallozum elevasyonu, korpus kallozum incelmesi, kallozal açıda genişleme, temporal hornların genişlemesi, periventriküler ve subkortikal sinyal değişiklikleri, periventriküler ödem, aquaduktus serebri içinde BOS varlığıdır, bu terimler size yabancı gelebilir bu nedenle fazla üzerinde durmayınız ve bu belirtileri olan hastaların teşhisi bize bırakmalarını öenriririm. Bu bunama ile radyolojik incelemelerinde radyoizotop sisternografi, pozitron emisyon tomografisi, BOS flow void MR, Faz kontras MR, MR spekroskopi yapılmakla beraber rutin uygulamalarda kullanılmamaktadır.
Son zamanlarda beyin suyu dolaşımının arka beyine ve oradan da aqua duktus denen yerde tıkanması yada yüksek akım varlığını tanıma günümüzde daha da iyi bilinmektedir.
Tedavisi nasıldır?
Erken tanı ve ventriküler şant takılması semptomlarda iyileşme sağlayabilir. Beyin tomografisi ya da manyetik rezonans görüntüleme, nöropsikolojik testler, yürüme testleri, lomber musluk testi, uzun süreli lomber drenaj gibi birçok test cerrahi tedaviye yanıtı ön görmede kullanılabilir ancak kullanılan bu testlerden herhangi biri bugün için cerrahi tedaviye yanıtı tam olarak belirleyemez.
Yüksek Olasılıkla İNBH 1.
Hikaye a. Sinsi başlangıç (akut karşıtı)
b. 40 yaşından sonra başlangıç c.
En az 3- 6 aydır var olan semptomlar
d. Kafa travması, intraserebral hemoraji, menenjit ve diğer bilinen sekonder hidrosefali nedenleri gibi bilinen bir etkenin olmaması
e. Zamanla ilerleyici olması
f. Hastanın mevcut semptomlarını açıklayan nörolojik, psikiyatrik, genel tıbbi durumların hiçbirisinin olmaması
2. Radyoloji a. Serebral atrofi ya da konjenital genişlemeye bağlı olmayan ventriküler genişleme (Evans oranı > 0.3)
b. BOS akımında makroskopik tıkanıklık olmaması
c. Aşağıdakilerden en az bir tanesinin olması: i. Hipokampus atrofisine bağlı olmayan lateral ventrikül temporal horn genişlemesi ii. Kallozal açının 40 derece veya daha fazla olması iii.Mikrovasküler iskemik değişiklik veya demiyelinizasyona bağlı olmayan, BT ve MR’daki periventriküler sinyal değişiklikleri dahil, beyin su içeriğinde değişiklik iv. MR’da BOS akımının akuaduktus serebri veya 4. ventrikül seviyesinde kesilmesi İNBH tanısı için gerekli olmayan ancak tanıyı destekleyen diğer görüntüleme bulguları
1.Semptomlar ortaya çıkmadan yapılan görüntülemede daha küçük ventrikül boyutu olması veya hidrosefali kanıtı olmaması
2. Radyoizotop sisternografide 48- 72 saat sonra serebral konveksitelerde gecikmiş klirens
3. Sine-MR çalışmasında ventriküler akım hızında artış
4. SPECT asetazolamid testinde azalmış periventriküler perfüzyon
3. Klinik Aşağıdakilerden en az iki tanesinin bulunması ve diğer durumlardan bağımsız olması
a. Adım yüksekliğinde azalma
b. Adım uzunluğunda azalma
c. Yürüyüş hızında azalma
d. Yürüme sırasında gövdenin salınmasında artma
e. Ayakta geniş tabanlı durma
f. Yürüme sırasında ayak parmaklarının dışarıya doğru bakması
g. Gövdede geriye eğilme (kendiliğinden ya da provakasyon ile)
h. Blok halinde dönme (180 derece dönüş için üç ya da daha fazla adım atma)
i. Yürüme dengesinin bozulması, yürüme testinde 8 adımda 2 ya da daha fazla düzeltme adımı olması Aşağıdakilerden en az iki tanesinin bulunması ve diğer durumlardan bağımsız olması
a. Psikomotor yavaşlama
b. İnce motor hareket hızda azalma
c. İnce motor hareket doğruluğunda azalma
d. Dikkati sağlama ve yöneltmede azalma
e. Yakın hafızada azalma
f. Planlanmış hareketlerde bozulma
g. Davranışsal veya kişilik değişiklikleri
Aşağıdakilerden en az bir tanesinin bulunması
a. Primer ürolojik hastalığa bağlı olmayan aralıklı veya sürekli idrar kaçırma halı
b. Sürekli idrar inkontinansı
c. İdrar ve gaita inkontinansı
Aşağıdakilerden herhangi ikisinin olması
Belden yada Lomber ponksiyon veya benzer prosedür ile belirlenen BOS açılış basıncının 5- 18 mm Hg (veya 70- 245 mm H2O) olması.
Olası İNBH kriterleri de şu şekildedir
1. Hikaye a. Subakut veya sinsi başlangıç b. Çocukluk çağından sonra herhangi bir yaşta başlaması c. Başlangıç bulgularının 3 aydan daha kısa süredir olması d. Orta derecede kafa travması, intraserebral hemoraji hikayesi, menenjit hikayesi gibi hastalıkları takiben gelişmesi e. Hastanın mevcut semptomlarına eşlik eden nörolojik, psikiyatrik, genel tıbbi durumlardan biri bulunabilse de hastalığın tamamen bu nedenlere bağlı olmaması f. Progresyon göstermemesi ya da belirsiz progresyon göstermesi
2. Radyoloji a. Ventriküler boyutu genişletecek kadar ciddi serebral atrofi bulgusu b. Ventrikül boyutunu etkileyen yapısal lezyonlar
3. Klinik
a. Gözlenebilen yürüme ve denge bozukluğu olmadığı durumlarda inkontinans ve/veya demans
b. Tek başına yürüme bozukluğu veya demans
Fizyoloji BOS açılış basıncının yüksek olasılıkla İNBH için gerekli basınç aralığının dışında olması veya ölçülememesi Olasılık Dışı İNBH 1. Ventrikülomegalinin olmaması 2. Papil ödem gibi intrakranial basınç artışı bulgularının olması 3. İNBH klinik triadının hiçbirinin olmaması 4. Semptomların diğer nedenlerle açıklanabilmesi durumda hızla bu tanıdan uzaklaştırmalıdır.
Ameliyatı var mıdır ve Sonuçları nasıl olmaktadır ?
Şant uygulaması denen bir cerrahi yöntemle beyinde biriken ve salgısı bozulan suyun bir sentetik damarla yada kataterle karın boşluğuna akıtılması basit bir nöroşirürjikal girişim olmasına rağmen birtakım komplikasyonları vardır. Bunlar 3 ana gruba ayrılarak kategorize edilebilir.
Birinci grup cerrahi komplikasyonlar:
1-İntraserebral hematom denen beyin kanamasıdır,
2. Kateter malpozisyonu denen hadisedir ki o da konan suni damarın yer değiştirmesidir,
3. Şant enfeksiyonu v.s. pompa bozulması, kateter tıkanıklığı, proksimal, distal uç ile pompa arasında ilişkinin bozulması, proksimal, distal uçlarda kopma v.s.
Şant sisteminin akış özelliklerine bağlı komplikasyonlar: Overdrenaj, subdural higroma, subdural hematom, baş ağrısı v.s gibi beyine ait sorunlar da olabilir.
En sık görülen komplikasyon distal yada proksimal uç tıkanmasıdır
Bu durum NBH de şant sonrası düzelen semptomların yeniden ortaya çıkması şeklinde kendini gösterebilir
Nasıl ne tür şant sistemleri kullanılmaktadır?
Bu karar hastaya göre karar verilen bir durumdur hangi hastada hangi basınçlı pompanın kullanılacağı hastanın BOS açılış basıncına bağlı olan bir durumdur bu nedenle lomper ponksiyon açılış basıncı yada ameliyat esnasında değişik tipte basınçta pompanın bulunması gerekmektedir.
Başarı oranı nedir?
Hastanın geliş zamanı yada hastalığın süresine bağlı olsada genel olarak söyleyebileceğim rakam şu şekildedir., Benim yaptığım son 10 yıllık olguda sadece % 1 komplikasyon gelişmiş o da şant pompasının düşük seçilmesinden kaynaklanmıştı.
İdiopatik Normal Basınçlı Hidrosefali 44 makalenin derlendiği bir meta analizde şant komplikasyonu oranı %38 bulunmuştur McGirt ve ark. tarafından yapılan bir çalışmada ek cerrahi girişim oranı %22, kalıcı nörolojik defisit ve ölüm oranı %6, 10 yıllık takipte ölüm oranı %1, subdural hematom %3, menenjit %12, şant revizyonu oranı %33 bulunmuştur
İNBH’de şant ameliyatı sonrası en iyi iyileşen semptom yürüme bozukluğudur . %75 hastada en az bir semptomda düzelme görülür. 18 aylık iyilik oranı %46 dır. Cerrahi müdahele için zaman önemlidir. Çok sayıda çalışmalar göstermiştir ki uzun süre İNBH bulguları olan hastaların şant cerrahisine yanıt olasılığı düşük olur . Üç klasik semptomdan tedaviye yanıt olasılığı en düşük olan semptom demans’dır yada bunamadır bunun nedeni geç gelen hastalardır ama hastalığın ilerlemesini bu ameliyat durdurmaktadır ve hastanın yatalak olmasını engelleyebilmektedir.
SONUÇ olarak yürüyüş bozukluğu, demans ve idrar idara kaçırma ile ortaya çıkan, potansiyel olarak tedavi edilebilir bir durumdur. Bu nedenle semptomların iyi tanınması durumunda bu tür bunama ile seyreden beyin hastalığı tedavi edilebilmekte yada hastalığın seyri değiştirebilmektedir.
PROF.DR. KADİR KOTİL
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Bir Bunama Nedeni Olan Normal Basınçlı Hidrosefali" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Kadir KOTİL'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Kadir KOTİL'in izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
4 Beğeni 
Yazan Uzman
|
bunama, unutkanlık, beyin su toplanması, şant ameliyatı, hidrosefali, adams hakim sendromu, normal basınçlı hidrosefali
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
