Bazal Ganglıonlar - Nucleı Basales
BAZAL GANGLIONLAR - NUCLEI BASALES
Bazal ganglionlar, Thalamus’un lateralinde ve her iki hemisferin derinlerinde yer alan nöron guruplarıdır. Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Substantia nigra ve Nucleus subthalamicus’tan oluşur. Nucleus amygdaloideum da bu sistem ile yakın ilişkilidir.
Bazal gangionlar, Cerebellum’un lateral hemisferleri ile birlikte, istemli motor hareketin planlanması, başlatılması ve ardışık hareket paternlerinin belli bir düzen içinde başarılmasında rol oynar.
Bazal ganglionlar, Ekstrapiramidal sistemin bir komponenti olarak, öğrenilmiş hareketin bilinçaltı düzeyde (ancak bir hedefe yönelik), otomatik olarak yerine getirilmesinde, Motor cortex’e yardımcı olur.
İstemli bir motor hareket önce Cortex’in duyusal Assosiasyon alanlarında ’’ Düşünce ’’ şeklinde ortaya çıkar. Bazal ganglionların Nucleus caudatus’unda ve Cerebellar lateral hemisferlerde hareketin planı yapılır. Daha sonra Motor cortex inen yollarla (Cortico-spinal yollar) hareket emrini Medulla spinalis’e yollar. Bazal ganglionlar ve lateral Cerebellum’da ilgili nöronların, hareket başlamadan önce uyarıldıkları saptanmıştır.
Bazal ganglionlar düşünceyi motor eyleme çevirir.
Bazal Ganglionlar bütün giriş sinyallerini Cerebral cortex’ten alır ve çıkış sinyallerini de Motor cortex’e iletir ve Motor cortex, hareketi başlatır. Bu döngü kısaca şöyledir: Cerebral cortex uyarılarını Striatum’a gönderir.
Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine, buradan Fasciculus thalamicus aracılığı ile Thalamus’a (Ventral anterior, VA; Ventral lateral, VL ve Centromedian nucleus’lara) giden uyarılar, Thalamus’tan tekrar Cortex’e döner.
Cortex’ten Striatum’a giden lifler Excitatoric; Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine (GPİ) gelen yollar İnhibitoriktir.
GPİ’un, Thalamus’a gönderdiği uyarılar İnhibitorik; Thalamus’tan Cortex’e giden lifler Excitatoric’tir. Böylece Globus pallidusun Thalamus üzerine olan inhibitorik etkisi (Disinhibisyon ile) ortadan kalkar, Thalamus uyarılarak, Cortex’i aktive eder.
Corteks -------(Excit) Striatum ------- (İnh) Globus Pallidus ------- (İnh) (Disinhibisyon) Talamus -------(Excit) Cortex
Cerebellum’dan farklı olarak Bazal ganglionlar, Medulla spinalis’ten input almaz, bütün uyarıları Beyin cortex’inden alır. Bazal ganglionlar, motor kontroldeki rollerine ek olarak duyusal ve bilişsel süreçlerde de rol oynar.
Nucleus caudatus ve Putamen’e, ’’ Striatum ”; Putamen ve Globus pallidus’a, ’’ Nucleus lentiformis ” de denir.
Striatum hareket başlamadan önce deşarjlarına başlar (hareketin planlanması).
Putamen aktivasyonu vücudun, Nucleus caudatus’un aktivasyonu ise, göz hareketlerinin oluşumu ile ilişkilidir.
Primer görme ve işitme alanları dışında Beyin cortex’inin pek çok bölgesi özellikle Sensori-Motor ve Prefrontal cortical bölgeler Striatum’a projekte olur.
Beyin cortex’inden Striatum’a gelen Aksonlar, Excitatoriktir ve Glutamat salgılar. Daha sonra Striatum, direkt ve indirekt yollarla, Thalamus’un VA ve VL ve Centromedian nucleuslarını etkiler.
Thalamus’tan ise, Beynin motor alanlarına uyarıcı (Excitatoric) impulslar gider.
Direkt Yol: Bu yol, Cortex’in aktivasyonunu arttırır.
Cortex tarafından (Glutamat ile) uyarılan Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine (ve ’’ Substantia nigra’nın Pars retikularisine ”) inhibitorik (GABA erjik) uyarılar gider. Globus pallidus’un internal segmentinden Thalamus’un VA ve VL nucleuslarına yine inhibitorik (GABA erjik) uyarılar gider. Ancak kendi inhibe olan Globus pallidus interna’nın Thalamus’u inhibe etkisi azalacağından, Thalamus’ta bir Disinhibisyon, (yani inhibisyondan kurtulma, Excitation - Eksitasyon) oluşur. Thalamus’tan Beyin cortex’ine (Premotor supplementer ve Prefrontal bölgelere) uyarılar artar, Motor cortex’ten inen yollarla (Extrapiramidal) hareket gerçekleşir.
İndirekt Yol: Bu yol, Beynin motor cortex’inin uyarılmasını ve hareketin ortaya çıkmasını engeller.
Motor cortex’ten başlayan uyarılar (Glutamaterjik), Striatum’a gelir. Striatum’dan inhibe edici (GABA erjik) uyarılar Globus pallidus’un External segmentine (GPE) gelir. Globus pallidus’un External segmentinden yine inhibitorik (GABA erjik) uyarılar,
Nucleus subthalamicus’a gelir. Nucleus subthalamicus ise, inhibisyondan kurtularak (Disinhibisyon), Globus pallidusun internal segmentini uyarır (Glutamaterjik). Globus pallidus’un internal segmenti, Thalamus’u inhibe eder (GABAerjik). Thalamus’tan Beyin cortex’ine giden uyarılar azalır.
Bazal ganglion hastalıklarında, direkt veya indirekt yollardan herhangi birinin aktivasyonundaki bir artış veya lezyon, Hiperkinetik veya Akinetik motor hareketlere yol açar.
Bu yolakla ilgili olarak, Nucleus subthlamicus’ların harabiyetinde Beyin cortex’inin artan aktivasyonunu ve hiperkinetik (Balistik) hareketleri hatırlayınız
SUBSTANTIA NIGRA, PARS COMPACTA NÖRONLARININ STRIATUM’A ETKİSİ
Nigrostriatal yolda Dopamin, D1 reseptörleri üzerinden, direkt yol üzerinde uyarıcı (Striatum’u uyarır); DII reseptörleri üzerinden, indirekt yol üzerinde inhibe edici etkisi vardır. Sonuçta her iki durumda da Dopaminin net etkisi, Beyin cortex’inin aktivasyonunu kolaylaştırmak ve başlatmaktır. Bu nedenle Substantia nigra’nın Pars compacta’sında bir lezyon (Dopaminerjik nöron kaybı) Parkinson hastalığında görüldüğü gibi, harekete başlamada zorluk ile (Bradikinezi, Akinezi) karakterizedir. Çünkü Dopamin azlığı, direkt yolla cortex’in uyarılmasını azaltır; indirekt yol üzerinden ise, inhibisyonu arttırır.
Bazal ganglionların (özellikle Nucleus caudatus’un) kognitif (bilişsel) fonksiyonlarla da ilişkisi vardır.
BAZAL GANGLIONLARIN NÖRONAL DEVRESİ
Putamen Devresi : Bazal ganglionlar, Corticospinal sistemle birlikte, Motor aktivitenin kompleks modellerini oluşturur. Yazı yazma, konuşma, makasla kesme, diş fırçalama, araba kullanma, top oynama, çivi çakma, yemek yeme, giyinme gibi öğrenilmiş hareketlerin yapılmasını sağlar.
Bu yol, Premotor supplementer ve Somatik duyu alanlarından başlar. Nucleus caudatus’a uğramadan, Putamen’e geçer, Putamen’den Globus pallidus’un internal nücleus’una gelir, buradan Thalamus’a (Ventral lateral, Ventral anterior nucleuslar) uğrar ve başlıca Primer motor cortex olmak üzere diğer Cortical motor alanlara döner.
Putamen döngüsünde lifler, Subthalamus ve Substantia nigra’ya da uğrar (İndirekt yol).
Putamen döngüsünde ortaya çıkan lezyonlar, Kolinerjik ve GABA erjik aktivitelerin bozulması ve inhibisyonların azalmasına bağlı olarak, istem dışı hiperkinetik ve çok dramatik hareket bozuklukları şeklindedir. Lezyon bölgesine göre farklılıklar gösteren, rijidite ile birlikte seyreden bu anormal hareketler ’’ Chorea, Athetosis, Ballismus (vücudun yarısında ise, Hemiballismus) ’’ gibi adlar alır.
Chorea : Putamen lezyonlarında ortaya çıkar, el kol ve yüzde, bazen vücudun diğer bölgelerinde ’’ Kore dansı ’’ na benzer anormal hareketlerle karekterizedir.
Athetosis : Globus pallidus lezyonlarında görülen, ellerin yazı yazar tarzda sürekli fleksiyon, ekstensiyon yapması ile karakterizedir. Bazen yüz ve dilde de bu istemsiz kasılmalar görülebilir.
Hemiballismus (veya Ballismus) ise: Nucleus subtalamicus lezyonlarında ortaya çıkar ve ekstremitelerin ani, geniş açılı, fırlatma tarzında hareketleri ile karakterizedir. Ballismus, bu tip hastalıklarda görülen en dramatik ve hasta için en ızdırap verici tabloyu oluşturur.
Putamen, Globus pallidus ve Subthalamus lezyonlarının ekstremitelerde istem dışı hareket oluşturduğunu bildiğimize göre, bu bölgelerin fizyolojik görevlerinin, motor hareketler sırasında pozisyonları ve kas stabilizasyonlarını oluşturan inhibitorik ve düzenleyici etkiler yaptığı konusunda da bir spekülasyon yapılabilir.
Striatum’un aktivitesi, Nigrostriatal dopaminerjik yolun inhibitör etkileri ile, Striatal kolinerjik, GABA erjik ve Nucleus subthalamicus’tan Globus pallidus’a gelen Glutamaterjik nöronların arasındaki dengeye bağlıdır.
Hiperkinetik hareketlerin ortaya çıkması, Dopaminerjik ve GABA erjik aktivitenin azalmasına bağlı olabilir.
Bazal ganglion lezyonlarının diğer karakteristik semptomları ise, Harekete başlama güçlüğü, Bradikinezi ve Hareket edememe; Akinezi gibi hipokinetik semptomlardır.
Substantia nigra veya Nigro - Striatal yol lezyonları ise, Parkinson Hastalığına yol açar.
NUCLEUS CAUDATUS DEVRESİ
Kognisyon; beynin düşünmeyi de içine alan bilişsel fonksiyonlarını ifade eder. Motor aktivitelerimizin çoğu bir düşünce sonucu başlatılır. Nucleus caudatus döngüsünün afferentleri, beynin düşünceyi oluşturan, duyusal assosiasyon alanlarından başlar.
Uyarılar (direkt yol ile) Cortex’ten, Nucleus caudatus’a, internal Globus pallidus’a, ventral anterior ve ventral lateral Thalamus’a ve Cortex’in premotor ve supplementer motor alanlarına (Primer cortex’e değil) geri döner. Bu döngü düşüncenin, otomatik motor eyleme dönüşmesini sağlar.
Örneğin kişi bir aslanla karşılaştığında, duyusal cortex olayı algılar ve Nucleus caudatus döngüsü, kişinin otomatik olarak koşmasına veya bir ağaca tırmanmasına yol açar.
Bazal ganglionlar, somatik duyusal alanlarla birlikte, vücudun bütün parçalarının çevresel ve uzaysal konumlarının algılanmasında da rol oynar. Örneğin, sağ parietal cortex’te, alttaki Nucleus caudatus ile birlikte bir lezyon olması halinde, hasta sol gözü ile şekillerin sol tarafını algılayamamakta ve ihmal edebilmektedir (Neglet sendromu, Unilateral inattention). Yazı yazarken de harflerin sol tarafını düzgün ve orantılı çizemez.
Bazal ganglionların kognitif (bilişsel) performans ile de ilişkisi vardır. Bu ilişki büyük olasılıkla Nucleus caudatus ile frontal cortex arasındaki iletişim ile sağlanmaktadır.
Ayrıca sol Nucleus caudatus’un baş kısmında, etrafındaki beyaz cevherle birlikte ortaya çıkan lezyonlar ’’ Dysarthri ’’ (Konuşma kaslarında motor bozukluk) şeklinde Afaziye yol açmaktadır.
BAZAL GANGLIONLARIN METABOLİK ÖZELLİKLERİ
Bazal ganglionların oksijen kullanma kapasitesi yüksektir. Bu nedenle beyinde ortaya çıkan bir iskemi ve anoksi durumunda, ilk hasar görecek bölgelerden birini oluşturur.
Substantia nigra ve hemen yakınında bulunan Locus seruleus’un ise bakır (Cu) içeriği zengindir. Bakır metabolizmasında genetik, otozomal, resessif bir bozukluk ile karakterize Wilson hastalığında, kanda bakır (Cu) bağlayan protein olan ’’ Ceruloplasmin ’’ in az olması dolayısı ile, bebeklerde bakır (Cu) intoksikasyonları ve ileri derecede bazal ganglion harabiyetleri ortaya çıkmaktadır.
HUNTINGTON HASTALIĞI
Otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Orta yaşlarda, Nucleus caudatus ve Putamen harabiyeti ile başlar, progressif ve fataldir. Hatalı gen 4. kromozomun kısa kolunda ortaya çıkar.
Glutamine kodlayan Cytosine – Adenin - Guanine (CAG) nucleotidlerinin çok sayıda tekrarı ile (Trinucleotid repeat) çok miktarda Glutamine sentezlenir, bu da anormal ’’ Huntington ’’ proteininin sentezlenmesine, hücre nucleusunda aggregasyonlara ve toksisiteye yol açar. İlk belirtiler, ellerde bir hedefe uzanırken görülen, anormal hareket paternleridir. Daha sonra ortaya çıkan hiperkinetik, koreiform ve atetoik hareketler durmaksızın, hastayı tüketene kadar artarak devam eder.
Konuşma, geveleme tarzında ve anlaşılmaz bir şekle döner. Tabloya genellikle depresyon da eklenir. Hasta 10-15 yılda ölür.
Bazal ganglionların normal fonksiyonu için 3 biyokimyasal sistem denge halinde çalışmalıdır. Bunlar,
1- Nigrostriatal dopaminerjik sistem
2- Intrastriatal kolinerjik sistem
3- Striatumdan, Globus pallidus ve Substantia nigraya giden GABA erjik sistemdir.
Huntington hastalığında, GABA erjik ve kolinerjik nöronlarda harabiyet meydana gelir. GABA erjik yolun kaybı, sistem üzerindeki inhibisyonları azaltarak; hiperkinetik hareketlerin açığa çıkmasına yol açar. Kolinerjik lif kaybı ise, tabloya kognitif bozukluklar ekler.
Bu hastalığın tedavisi yoktur. Ancak hayvan modellerinde, fetal Striatal hücrelerin Striatum’a nakli ile (Kök hücre nakli) kognitif performansda artış olduğu saptanmıştır. Yine hayvan çalışmalarında Apoptozisi (Nöronal ölüm) regüle eden enzimlerden biri olan ’’ Caspase-1 ’’ enzim geninin çıkarılması halinde bu hastalığın prognozunun yavaşladığı gözlenmiştir.
Son yıllarda Huntington Hastalığı gibi, Friedreich ataxia ve bazı Epilepsi türlerinde de, sinir sistemine ait genetik hastalıklarda karşımıza çıkan ’’ Trinükleotid tekrarlarının ’’ bozuk protein sentezlerine yol açtığını gösteren çalışmalar vardır.
Sağlıklı günler dileği ile…
Uzman Dr.Ali AYYILDIZ – Veteriner Hekim – İnsan Anatomisi Uzmanı Dr.(Ph.D.)
Bazal ganglionlar, Thalamus’un lateralinde ve her iki hemisferin derinlerinde yer alan nöron guruplarıdır. Nucleus caudatus, Putamen, Globus pallidus, Substantia nigra ve Nucleus subthalamicus’tan oluşur. Nucleus amygdaloideum da bu sistem ile yakın ilişkilidir.
Bazal gangionlar, Cerebellum’un lateral hemisferleri ile birlikte, istemli motor hareketin planlanması, başlatılması ve ardışık hareket paternlerinin belli bir düzen içinde başarılmasında rol oynar.
Bazal ganglionlar, Ekstrapiramidal sistemin bir komponenti olarak, öğrenilmiş hareketin bilinçaltı düzeyde (ancak bir hedefe yönelik), otomatik olarak yerine getirilmesinde, Motor cortex’e yardımcı olur.
İstemli bir motor hareket önce Cortex’in duyusal Assosiasyon alanlarında ’’ Düşünce ’’ şeklinde ortaya çıkar. Bazal ganglionların Nucleus caudatus’unda ve Cerebellar lateral hemisferlerde hareketin planı yapılır. Daha sonra Motor cortex inen yollarla (Cortico-spinal yollar) hareket emrini Medulla spinalis’e yollar. Bazal ganglionlar ve lateral Cerebellum’da ilgili nöronların, hareket başlamadan önce uyarıldıkları saptanmıştır.
Bazal ganglionlar düşünceyi motor eyleme çevirir.
Bazal Ganglionlar bütün giriş sinyallerini Cerebral cortex’ten alır ve çıkış sinyallerini de Motor cortex’e iletir ve Motor cortex, hareketi başlatır. Bu döngü kısaca şöyledir: Cerebral cortex uyarılarını Striatum’a gönderir.
Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine, buradan Fasciculus thalamicus aracılığı ile Thalamus’a (Ventral anterior, VA; Ventral lateral, VL ve Centromedian nucleus’lara) giden uyarılar, Thalamus’tan tekrar Cortex’e döner.
Cortex’ten Striatum’a giden lifler Excitatoric; Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine (GPİ) gelen yollar İnhibitoriktir.
GPİ’un, Thalamus’a gönderdiği uyarılar İnhibitorik; Thalamus’tan Cortex’e giden lifler Excitatoric’tir. Böylece Globus pallidusun Thalamus üzerine olan inhibitorik etkisi (Disinhibisyon ile) ortadan kalkar, Thalamus uyarılarak, Cortex’i aktive eder.
Corteks -------(Excit) Striatum ------- (İnh) Globus Pallidus ------- (İnh) (Disinhibisyon) Talamus -------(Excit) Cortex
Cerebellum’dan farklı olarak Bazal ganglionlar, Medulla spinalis’ten input almaz, bütün uyarıları Beyin cortex’inden alır. Bazal ganglionlar, motor kontroldeki rollerine ek olarak duyusal ve bilişsel süreçlerde de rol oynar.
Nucleus caudatus ve Putamen’e, ’’ Striatum ”; Putamen ve Globus pallidus’a, ’’ Nucleus lentiformis ” de denir.
Striatum hareket başlamadan önce deşarjlarına başlar (hareketin planlanması).
Putamen aktivasyonu vücudun, Nucleus caudatus’un aktivasyonu ise, göz hareketlerinin oluşumu ile ilişkilidir.
Primer görme ve işitme alanları dışında Beyin cortex’inin pek çok bölgesi özellikle Sensori-Motor ve Prefrontal cortical bölgeler Striatum’a projekte olur.
Beyin cortex’inden Striatum’a gelen Aksonlar, Excitatoriktir ve Glutamat salgılar. Daha sonra Striatum, direkt ve indirekt yollarla, Thalamus’un VA ve VL ve Centromedian nucleuslarını etkiler.
Thalamus’tan ise, Beynin motor alanlarına uyarıcı (Excitatoric) impulslar gider.
Direkt Yol: Bu yol, Cortex’in aktivasyonunu arttırır.
Cortex tarafından (Glutamat ile) uyarılan Striatum’dan, Globus pallidus’un internal segmentine (ve ’’ Substantia nigra’nın Pars retikularisine ”) inhibitorik (GABA erjik) uyarılar gider. Globus pallidus’un internal segmentinden Thalamus’un VA ve VL nucleuslarına yine inhibitorik (GABA erjik) uyarılar gider. Ancak kendi inhibe olan Globus pallidus interna’nın Thalamus’u inhibe etkisi azalacağından, Thalamus’ta bir Disinhibisyon, (yani inhibisyondan kurtulma, Excitation - Eksitasyon) oluşur. Thalamus’tan Beyin cortex’ine (Premotor supplementer ve Prefrontal bölgelere) uyarılar artar, Motor cortex’ten inen yollarla (Extrapiramidal) hareket gerçekleşir.
İndirekt Yol: Bu yol, Beynin motor cortex’inin uyarılmasını ve hareketin ortaya çıkmasını engeller.
Motor cortex’ten başlayan uyarılar (Glutamaterjik), Striatum’a gelir. Striatum’dan inhibe edici (GABA erjik) uyarılar Globus pallidus’un External segmentine (GPE) gelir. Globus pallidus’un External segmentinden yine inhibitorik (GABA erjik) uyarılar,
Nucleus subthalamicus’a gelir. Nucleus subthalamicus ise, inhibisyondan kurtularak (Disinhibisyon), Globus pallidusun internal segmentini uyarır (Glutamaterjik). Globus pallidus’un internal segmenti, Thalamus’u inhibe eder (GABAerjik). Thalamus’tan Beyin cortex’ine giden uyarılar azalır.
Bazal ganglion hastalıklarında, direkt veya indirekt yollardan herhangi birinin aktivasyonundaki bir artış veya lezyon, Hiperkinetik veya Akinetik motor hareketlere yol açar.
Bu yolakla ilgili olarak, Nucleus subthlamicus’ların harabiyetinde Beyin cortex’inin artan aktivasyonunu ve hiperkinetik (Balistik) hareketleri hatırlayınız
SUBSTANTIA NIGRA, PARS COMPACTA NÖRONLARININ STRIATUM’A ETKİSİ
Nigrostriatal yolda Dopamin, D1 reseptörleri üzerinden, direkt yol üzerinde uyarıcı (Striatum’u uyarır); DII reseptörleri üzerinden, indirekt yol üzerinde inhibe edici etkisi vardır. Sonuçta her iki durumda da Dopaminin net etkisi, Beyin cortex’inin aktivasyonunu kolaylaştırmak ve başlatmaktır. Bu nedenle Substantia nigra’nın Pars compacta’sında bir lezyon (Dopaminerjik nöron kaybı) Parkinson hastalığında görüldüğü gibi, harekete başlamada zorluk ile (Bradikinezi, Akinezi) karakterizedir. Çünkü Dopamin azlığı, direkt yolla cortex’in uyarılmasını azaltır; indirekt yol üzerinden ise, inhibisyonu arttırır.
Bazal ganglionların (özellikle Nucleus caudatus’un) kognitif (bilişsel) fonksiyonlarla da ilişkisi vardır.
BAZAL GANGLIONLARIN NÖRONAL DEVRESİ
Putamen Devresi : Bazal ganglionlar, Corticospinal sistemle birlikte, Motor aktivitenin kompleks modellerini oluşturur. Yazı yazma, konuşma, makasla kesme, diş fırçalama, araba kullanma, top oynama, çivi çakma, yemek yeme, giyinme gibi öğrenilmiş hareketlerin yapılmasını sağlar.
Bu yol, Premotor supplementer ve Somatik duyu alanlarından başlar. Nucleus caudatus’a uğramadan, Putamen’e geçer, Putamen’den Globus pallidus’un internal nücleus’una gelir, buradan Thalamus’a (Ventral lateral, Ventral anterior nucleuslar) uğrar ve başlıca Primer motor cortex olmak üzere diğer Cortical motor alanlara döner.
Putamen döngüsünde lifler, Subthalamus ve Substantia nigra’ya da uğrar (İndirekt yol).
Putamen döngüsünde ortaya çıkan lezyonlar, Kolinerjik ve GABA erjik aktivitelerin bozulması ve inhibisyonların azalmasına bağlı olarak, istem dışı hiperkinetik ve çok dramatik hareket bozuklukları şeklindedir. Lezyon bölgesine göre farklılıklar gösteren, rijidite ile birlikte seyreden bu anormal hareketler ’’ Chorea, Athetosis, Ballismus (vücudun yarısında ise, Hemiballismus) ’’ gibi adlar alır.
Chorea : Putamen lezyonlarında ortaya çıkar, el kol ve yüzde, bazen vücudun diğer bölgelerinde ’’ Kore dansı ’’ na benzer anormal hareketlerle karekterizedir.
Athetosis : Globus pallidus lezyonlarında görülen, ellerin yazı yazar tarzda sürekli fleksiyon, ekstensiyon yapması ile karakterizedir. Bazen yüz ve dilde de bu istemsiz kasılmalar görülebilir.
Hemiballismus (veya Ballismus) ise: Nucleus subtalamicus lezyonlarında ortaya çıkar ve ekstremitelerin ani, geniş açılı, fırlatma tarzında hareketleri ile karakterizedir. Ballismus, bu tip hastalıklarda görülen en dramatik ve hasta için en ızdırap verici tabloyu oluşturur.
Putamen, Globus pallidus ve Subthalamus lezyonlarının ekstremitelerde istem dışı hareket oluşturduğunu bildiğimize göre, bu bölgelerin fizyolojik görevlerinin, motor hareketler sırasında pozisyonları ve kas stabilizasyonlarını oluşturan inhibitorik ve düzenleyici etkiler yaptığı konusunda da bir spekülasyon yapılabilir.
Striatum’un aktivitesi, Nigrostriatal dopaminerjik yolun inhibitör etkileri ile, Striatal kolinerjik, GABA erjik ve Nucleus subthalamicus’tan Globus pallidus’a gelen Glutamaterjik nöronların arasındaki dengeye bağlıdır.
Hiperkinetik hareketlerin ortaya çıkması, Dopaminerjik ve GABA erjik aktivitenin azalmasına bağlı olabilir.
Bazal ganglion lezyonlarının diğer karakteristik semptomları ise, Harekete başlama güçlüğü, Bradikinezi ve Hareket edememe; Akinezi gibi hipokinetik semptomlardır.
Substantia nigra veya Nigro - Striatal yol lezyonları ise, Parkinson Hastalığına yol açar.
NUCLEUS CAUDATUS DEVRESİ
Kognisyon; beynin düşünmeyi de içine alan bilişsel fonksiyonlarını ifade eder. Motor aktivitelerimizin çoğu bir düşünce sonucu başlatılır. Nucleus caudatus döngüsünün afferentleri, beynin düşünceyi oluşturan, duyusal assosiasyon alanlarından başlar.
Uyarılar (direkt yol ile) Cortex’ten, Nucleus caudatus’a, internal Globus pallidus’a, ventral anterior ve ventral lateral Thalamus’a ve Cortex’in premotor ve supplementer motor alanlarına (Primer cortex’e değil) geri döner. Bu döngü düşüncenin, otomatik motor eyleme dönüşmesini sağlar.
Örneğin kişi bir aslanla karşılaştığında, duyusal cortex olayı algılar ve Nucleus caudatus döngüsü, kişinin otomatik olarak koşmasına veya bir ağaca tırmanmasına yol açar.
Bazal ganglionlar, somatik duyusal alanlarla birlikte, vücudun bütün parçalarının çevresel ve uzaysal konumlarının algılanmasında da rol oynar. Örneğin, sağ parietal cortex’te, alttaki Nucleus caudatus ile birlikte bir lezyon olması halinde, hasta sol gözü ile şekillerin sol tarafını algılayamamakta ve ihmal edebilmektedir (Neglet sendromu, Unilateral inattention). Yazı yazarken de harflerin sol tarafını düzgün ve orantılı çizemez.
Bazal ganglionların kognitif (bilişsel) performans ile de ilişkisi vardır. Bu ilişki büyük olasılıkla Nucleus caudatus ile frontal cortex arasındaki iletişim ile sağlanmaktadır.
Ayrıca sol Nucleus caudatus’un baş kısmında, etrafındaki beyaz cevherle birlikte ortaya çıkan lezyonlar ’’ Dysarthri ’’ (Konuşma kaslarında motor bozukluk) şeklinde Afaziye yol açmaktadır.
BAZAL GANGLIONLARIN METABOLİK ÖZELLİKLERİ
Bazal ganglionların oksijen kullanma kapasitesi yüksektir. Bu nedenle beyinde ortaya çıkan bir iskemi ve anoksi durumunda, ilk hasar görecek bölgelerden birini oluşturur.
Substantia nigra ve hemen yakınında bulunan Locus seruleus’un ise bakır (Cu) içeriği zengindir. Bakır metabolizmasında genetik, otozomal, resessif bir bozukluk ile karakterize Wilson hastalığında, kanda bakır (Cu) bağlayan protein olan ’’ Ceruloplasmin ’’ in az olması dolayısı ile, bebeklerde bakır (Cu) intoksikasyonları ve ileri derecede bazal ganglion harabiyetleri ortaya çıkmaktadır.
HUNTINGTON HASTALIĞI
Otozomal dominant geçişli kalıtsal bir hastalıktır. Orta yaşlarda, Nucleus caudatus ve Putamen harabiyeti ile başlar, progressif ve fataldir. Hatalı gen 4. kromozomun kısa kolunda ortaya çıkar.
Glutamine kodlayan Cytosine – Adenin - Guanine (CAG) nucleotidlerinin çok sayıda tekrarı ile (Trinucleotid repeat) çok miktarda Glutamine sentezlenir, bu da anormal ’’ Huntington ’’ proteininin sentezlenmesine, hücre nucleusunda aggregasyonlara ve toksisiteye yol açar. İlk belirtiler, ellerde bir hedefe uzanırken görülen, anormal hareket paternleridir. Daha sonra ortaya çıkan hiperkinetik, koreiform ve atetoik hareketler durmaksızın, hastayı tüketene kadar artarak devam eder.
Konuşma, geveleme tarzında ve anlaşılmaz bir şekle döner. Tabloya genellikle depresyon da eklenir. Hasta 10-15 yılda ölür.
Bazal ganglionların normal fonksiyonu için 3 biyokimyasal sistem denge halinde çalışmalıdır. Bunlar,
1- Nigrostriatal dopaminerjik sistem
2- Intrastriatal kolinerjik sistem
3- Striatumdan, Globus pallidus ve Substantia nigraya giden GABA erjik sistemdir.
Huntington hastalığında, GABA erjik ve kolinerjik nöronlarda harabiyet meydana gelir. GABA erjik yolun kaybı, sistem üzerindeki inhibisyonları azaltarak; hiperkinetik hareketlerin açığa çıkmasına yol açar. Kolinerjik lif kaybı ise, tabloya kognitif bozukluklar ekler.
Bu hastalığın tedavisi yoktur. Ancak hayvan modellerinde, fetal Striatal hücrelerin Striatum’a nakli ile (Kök hücre nakli) kognitif performansda artış olduğu saptanmıştır. Yine hayvan çalışmalarında Apoptozisi (Nöronal ölüm) regüle eden enzimlerden biri olan ’’ Caspase-1 ’’ enzim geninin çıkarılması halinde bu hastalığın prognozunun yavaşladığı gözlenmiştir.
Son yıllarda Huntington Hastalığı gibi, Friedreich ataxia ve bazı Epilepsi türlerinde de, sinir sistemine ait genetik hastalıklarda karşımıza çıkan ’’ Trinükleotid tekrarlarının ’’ bozuk protein sentezlerine yol açtığını gösteren çalışmalar vardır.
Sağlıklı günler dileği ile…
Uzman Dr.Ali AYYILDIZ – Veteriner Hekim – İnsan Anatomisi Uzmanı Dr.(Ph.D.)
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Bazal Ganglıonlar - Nucleı Basales" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Vet.Hek.Doç.Dr.Ali AYYILDIZ'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Vet.Hek.Doç.Dr.Ali AYYILDIZ'ın izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
3 Beğeni 
Yazan Uzman
|
| Makale Kütüphanemizden | ||||
|
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
