Hemofilik Bireylerde Sünnet: Türkiye Modeli
HEMOFİLİKLERİN SÜNNET EDİLMESİNDE TüRKİYE MODELİ
Prof.Dr.M.İhsan KARAMAN, Prof. Dr.Bülent ZÜLFİKAR
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Üroloji Kliniği Şefi, Türkiye Hemofili Derneği, İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, İSTANBUL
ÖZET
Sünnet, toplumumuzda sosyokültürel hayatın çok önemli bir öğesi olarak hemen hemen toplumun tümü tarafından uygulanmaktadır. Hemofilik bireyler ve aileleri de dini ve sosyal inanışlarını yerine getirmek uğruna, sünnetin risk ve masraflarını göğüslemekte ısrar etmektedirler. Gelişmekte olan ülkelerde, risk ve masrafları bilinmesine rağmen, hemofiliklerin sünneti için sünnet olamamanın getirdiği psikososyal problemlere maruz bırakmayacak ve varolan toplumsal talebi karşılayacak optimal bir yaklaşıma ihtiyaç vardır.
Merkezimizde 1996-2003 yılları arasında, yaşları 1-34 (medyan=11 yıl) tartıları 9-87 (medyan=30 kg) arasında değişen 76 hemofilik (66 hemofili A, 6 hemofili B, 4 diğer faktör eksikliği) sünnet edildi. Bunlardan 58’i lokal anestezi ile özel olarak yapılmış bir alet (diyatermik bıçak) kullanılarak, 18 hemofili olgusunun sünneti ise diğer cerrahi girişimlere ek olarak genel anestezi altında asıl işlem tamamlandıktan sonra, prepusyum cerrahi olarak kesilerek yapıldı. Hastalara cerrahi işlemden 12 saat önce traneksamik asit başlandı ve 7 gün sürdürüldü. İlk faktör dozu yapıldıktan 2 saat sonra sünnet işlemine başlandı. Ağır hemofililere ortalama 16, orta hemofililere 11, hafif hemofililere de 9 gün süreyle, değişen doz ve sıklıkta faktör verildi. Diyatermik bıçak kullanılan ve 2-5 gün süreyle hastanede yatırılan olguların 5’inde geçici hafif kanama, tümünde de lokal geçici hafif ödem ve hiperemi gelişti. Yapılan biyopsilerde derin dokularda, damar ve sinirlerde zararlı etkilenme görülmedi. Ortalama harcama (faktörler, diğer malzemeler ve hastane ücreti dahil); hafif hemofililerde 102 ABD$/kg, orta hemofililerde 149 ABD$/kg, ağır hemofililerde ortalama 247 ABD$/kg, oldu. Klasik yöntemlere göre yarı yarıya ucuz, güvenli, kolay uygulanabilen yöntemimiz hemofilik bireyler veya aileleri tarafından mükemmel tolere edildi.
Genel anestezi altında yapılan elektif cerrahi işlemler esnasında sünnet edilen olgular ise medyan 10 gün hastanede yatırıldılar. Primer cerrahi işlem nedeniyle daha yüksek dozlarda faktör kullanılan bu 16 olguda (inhibitörü bulunan hariç) kanama görülmedi, İşlemin maliyeti primer cerrahinin farklı olması nedeniyle hesaplanmadı.
Hemofililerin sünnet edilmesinde tartılarının düşük, inhibitör riskinin daha az olduğu 6-18 ay arası dönemler tercih edilmeli, diğer istekli hemofililerde ise sünnet elektif veya acil cerrahi girişimlere eklenmeli veya diyatermik bıçak tercih edilmelidir.
GİRİŞ
Dünya Sağlık Örgütü (WHO), sağlığın tarifini yaparken “sağlıklı olmak, yalnızca fiziksel olarak sağlıklı olmak değil, aynı zamanda psikolojik ve sosyal olarak da sağlıklı olmaktır” demektedir. Bu nedenle, hemofilik bireylerin sağlık sorunlarına yaklaşırken, sadece fiziksel yönleriyle ilgilenmek değil, onların psikososyal açıdan da sağlıklı bir duruma getirilmelerine çalışmak, hastalara hizmet veren tüm sağlık çalışanlarının görevidir. Hemofiliklerin içinde bulundukları topluma sosyal ve kültürel entegrasyonlarını sağlamak, modern hemofili tedavisinin temel ilkesidir (1).
Sünnetin toplumlarda dini ve kültürel yönü:
Bazı toplumlarda sünnet tamamen bir dini emir olarak uygulanmakta, diğer bazı ülkelerde ise, geleneksel ve kültürel bir öğe olarak sünnete yer verilmektedir. Yahudi inanışında sünnet mecburidir (2,3). İslam dininde ise, sünnet yalnızca Hz. Muhammed peygamberin uygulamasına atfen yapılmakta ancak olmazsa olmaz bir dini emir değildir. Aslında Hz.Muhammed’in hadislerinde de sünnetin referansı olarak Hz.İbrahim’in uygulaması gösterilmiştir (4). Zaman içinde sünnet, müslüman toplumların sosyokültürel hayatında çok önemli yer tutan bir “gelenek” olarak da benimsenmiş ve toplumun hemen tümü tarafından uygulanmıştır. Başta Afrika olmak üzere bazı toplumlarda ise, sünnet lokal bir örf veya kültür öğesi olarak uygulanmaktadır (6).
Hasta ve ailelerin bakışı:
Sünnetin tüm bireylere yapıldığı toplumlarda hemofilik bireyler ve aileleri, sünnetsiz olmayı sosyal açıdan kabul edilemez bulmaktadır. Ülkemizde sünnet “erkek olma yolundaki ilk adım” ve içinde yaşadığı toplumun üyesi olmanın bir işareti sayılmaktadır (1,6,7). Sünnetin gelenek olduğu diğer ülkelerde de durum farklı değildir (5,8). Bu tür toplumlarda sünnet olmamış bir çocuk kendini “erkek” olarak görememekte ve psikososyal sorunlar yaşamaktadır. Hemofilik bireyler ve aileleri de, bu sosyal baskıyı yoğun bir biçimde hissetmektedir. Hemofilik çocukların sünnet olamamaları, hem çocuklar hem de ebeveynlerinde bir aşağılık kompleksine neden olmaktadır (7). Hemofilik bireyler ve aileleri dini ve sosyal inanışlarını yerine getirmek uğruna, sünnetin risk ve masraflarını göğüslemekte ısrar ettiklerini belirtmektedirler (8).
Sünnetin tıbbi gerekçeleri:
Özellikle batı toplumlarında ve gelişmiş ülkelerde, sünnet olmanın en büyük sebebi, sünnetin tıbbi yararlarıdır. Sünnetlilerde başta AIDS etkeni olan HIV olmak üzere cinsel yolla bulaşan hastalıkların oranı belirgin olarak azalmakta, bunun yanında, penis kanseri gelişme riski de hemen hemen sıfıra inmektedir. Ayrıca, sünnetli erkeklerin eşlerinde, yahudi ve müslüman toplumlarında olduğu gibi, serviks kanseri gelişme riski belirgin olarak azalmaktadır. Sünnet, sünnet derisi (prepusiyum) ile ilgili olan balanit, fimozis, parafimozis gibi problemleri de önler veya varsa ortadan kaldırır (5,9). Erken dönemde yapılan sünnetin, erkek çocuklardaki idrar yolu enfeksiyonu oranını önemli ölçüde düşürdüğü bilinmektedir. Yapılan araştırmalarda, sünnetli erkek bebeklerde görülen idrar yolu enfeksiyonu oranının, sünnetsizlere göre 10 kat daha az olduğu görülmektedir (10,11).
“Toplumsal talep” ile “risk ve masraf” arasındaki denge:
Gelişmekte olan ülkelerde hemofilik bireyler birçok sorun yaşamaktadır. Bu ülkelerde faktör üretimi ve teminindeki yetersizlik yanında, uygun önlemler alınmaksızın yapılan çeşitli cerrahi girişimler, hemofiliklerin sağlığını ve hatta hayatını tehdit edebilmektedir. Ülkemizde hemofilili her üç aileden birinde, sünnet sonrası ölümlerin olduğu tespit edilmiştir (12,23). Ameliyat esnasındaki kanamalar, özellikle gelişmekte olan ülkelerde ölümcül olabilmektedir. Nijerya’dan bildirilen bir seride hemofiliklerin %52’sinde sünnet sonrası kanama olduğu bildirilmektedir (5). Bir derleme araştırmada ise, hemofilik yenidoğanlarda sünnet kanaması bildiren 101 basılı yayının varlığından bahsedilmektedir (13).
Öte yandan, sünnet ve sünnet esnasında kullanılacak faktör masrafların kimi zaman 10.000 ABD dolarını aşan maliyeti de hemofiliklerde sünnet uygulamasının önemli bir handikapıdır. Gelişmekte olan ülkelerde, sosyal güvenlik şemsiyesi altında olmayan bir ailenin hemofilik çocuğunu sünnet ettirmesi, ekonomik açıdan hemen hemen imkansızdır (14). Bu ülkelerde, hemofiliklerde sünnet işlemine ilişkin bu denli yüksek riskler ve masraflara rağmen, sosyokültürel gereklilik, hemofilik bireyleri talep sahibi yapmaktadır (1,8). Öyle ki, birçok aile, gerekli önlemleri almadan hemofilik çocuklarını sünnet ettirmeyi, böylece onların hayatını riske etmeyi göze alabilmektedir (7).
Özetle, gelişmekte olan ülkelerde, risk ve masrafları bilinmesine rağmen, hemofiliklerin sünneti için varolan toplumsal talebi karşılayacak optimal bir yaklaşıma ihtiyaç vardır. Bu ülkelerde, hemofili nedeniyle kendilerini ömür boyu eksik gören ve birçok sorunla yüz yüze olan hemofilik bireyleri ve ailelerini, bir de sünnet olamamanın getirdiği psikososyal problemlere maruz bırakmamak, tüm sağlık profesyonellerinin görevi olmalıdır.
Hemofililerin sünneti için önerilen tedbirler:
Hemofiliklerde sünnet, küçümsenmemesi gereken ciddi bir cerrahi girişimdir. Uygulanacak tüm cerrahi girişimler öncesinde, gerekli testler yapılmalı, faktör ve inhibitör düzeyleri ölçülmeli, aile bilgilendirilmeli ve varsa hastanın sosyal güvenlik kurumu ile temas kurularak, cerrahi girişim öncesinde kan ürünleri (faktör konsantreleri, eritrosit süspansiyonu, TDP vs.) ile diğer ilaçlar (traneksamik asit, DDAVP, serumlar, analjezik ve antibiyotikler vs.) temin edilmelidir. Hemofililer için önerilen sistemik ve lokal tedbirler şunlardır:
· Faktör replasmanı (1,15,16,23)
· Desmopressin “DDAVP” verilmesi (1,15,16)
· Antifibrinolitiklerin kullanılması (8,16,22)
- Traneksamik asit
- Epsilon aminokaproik asit (EACA)
· Lokal fibrin yapıştırıcı uygulanması (17,18)
· Cerrahi işlemde lazer kullanılması (19,20)
· Titiz cerrahi teknik ve hemostaz kontrolü ile operasyon yapılması (8)
Bunlar arasında, lokal fibrin yapıştırıcı uygulaması, faktör konsantresi sarfını azaltan ve böylece maliyeti düşüren güvenli bir yöntem olarak sunulmaktadır. Martinowitz ve arkadaşları tarafından 1992’de fibrin yapıştırıcının sünnette kullanılmasından sonra (18), Avanoglu ve arkadaşları da, 48 saat sürekli faktör infüzyonu ile fibrin yapıştırıcıyı kombine etmiş ve bu yolla hem faktör replasman süresini, hem de maliyeti azaltmışlardır (17,21).
Bizim uyguladığımız Türkiye modeli sünnetin amacı:
Tıbben şart olmayan bir cerrahi girişim olarak sünnetin, hemofiliklerde uygulanmasının gerekliliği ve bunun ekonomik açıdan mantıklı olup olmadığı, gerek dünya literatüründe, gerekse bizim ülkemizde tartışılmaktadır. Ancak şurası bir gerçektir ki, bir çok ülkede sünnet ya dini, ya da geleneksel-kültürel gerekçelerle, geniş toplum kesimlerince uygulanan bir sosyal gereklilik olarak görülmektedir (1,5-8,12,22). Biz de, içinde yaşadıkları topluma sosyokültürel entegrasyonunu sağlamak için, isteyen ailelerin hemofilik çocuklarının uygun şartlarda sünnet edilmesini savunuyoruz. Bunun içinde sünnet edilen birey ve ailesi tarafından rahat ve kolay kabul edilebilen, güvenli, ucuz ve pratik bir sünnet yöntemi olan Türkiye modelini geliştirmeye, böylece, hemofilik bireylerin sünnet edilmesine yönelik toplumsal talebin karşısındaki en önemli iki handikap olan risk ve maliyeti en aza indirgemeye çalıştık.
HASTALAR VE METOD
Merkezimizde 1996-2002 yılları arasında, yaşları 1-29 arasında değişen (medyan=11 yıl) 72 hemofilik sünnet edildi. Bunlardan 56’si lokal anestezi ile özel olarak yapılmış bir alet (diyatermik bıçak) kullanılarak sünnet edildi. Genel özellikleri Tablo 1.de verilen olguların operasyon öncesi kan analizleri (tam kan sayımı, faktör düzeyi, inhibitor varlığı...) yapıldı, hemostaz planı hazırlandı. Gerekli ilaçlar (faktör, traneksamik asit, DDAVP, merhemler...) temin edildi. Son 30 hastaya cerrahi işlemden 12 saat önce traneksamik asit (25mg/kg/gün dozunda transamin kapsül) başlandı ve 7 gün sürdürüldü. Tüm hastalar sünnetten 4 saat önce hastaneye yatırıldı. İlk faktör dozu yapıldıktan 2 saat sonra sünnet işlemine başlandı. Önce penis çevresine 2-4 ml %2’lik lidokain HCl kullanılarak lokal anestezi yapıldı. Uyguladığımız “Shield teknikle” sünnet derisi en ucundan çekildi ve tarafımızdan modifiye edilen Mogen klemp ile sıkıştırıldı (Şekil-1). Mogen klempin dışında kalan fazla deri ülkemizde kansız sünnet için özel olarak geliştirilen termokoter aleti ile kesildi. Bir çeşit “diyatermik bıçak” olan bu aletin elektrikle ve pille çalışan 2 tipi mevcuttur (Şekil-2). Kesi tamamlandıktan sonra kalan deri ve mukoza uçları 5/0 katgüt kullanılarak dikildi. Akabinde sünnet bölgesine antibiyotikli merhem sürüldü. Üzeri kapatılmadı ve sistemik antibiyotik kullanılmadı. İşlemde kullandığımız faktör desteği Tablo 2’de görülmektedir. Çalışmamızda konjenital faktör VII eksikliğinde 1.gün;30u/kg-4 dozda, 2-4.günlerde 21u/kg-3 dozda, 5.günde 15u/kg-2 dozda, 6-7.günlerde 7u/kg aPCC (FEIBA), konjenital faktör XIII eksikliğinde; işlemden 12 saat önce, işlem esnasında ve operasyon sonrası 2,4,6 ve 9. günlerde 1’er ünite (toplam 6 ünite) TDP kullanıldı. Glanzman tromboastenisinde ise; traneksamik asite ilaveten, operasyondan 12 ve 4 saat önce 4’er ünite ve operasyondan 36 saat sonra 8 ünite daha trombosit süspansiyonu kullanıldı. Von Willebrand hastalığında;hafif hemofililere uygulanan tedavi protokolü uygulandı.
Tablo 1. Sünnet edilen olguların genel özellikleri.
Türkiye Modeli –
Diyatermik bıçak
Klasik cerrahi metot
TOPLAM
Toplam olgu
56 (ağır-orta-hafif)
16 (ağır-orta-hafif)
72
Hemofili A
Hemofili B
Diğer
vWH,Glanzman H, Faktör VII ve XIII eksikliği.
47 (25 – 13 – 9 )
5 (2 - 2 - 1)
4 (2 - - )
15 ( 13 – 2 - )
1 ( - 1 - )
62 (38 – 15 – 9)
6 ( 2 - 3 - 1)
4 ( 2)
Yaş: Medyan;
Dağılım;
11 yıl
1,5 – 25 yıl
11 yıl
1 – 29 yıl
11 yıl
1 – 29 yıl
Tartı: Medyan;
Dağılım;
30 kg
10 – 75 kg
36 kg
9 – 87 kg
Tablo 2. Faktör (u/kg) desteği protokolü
Ağır tipler
Orta tipler
Hafif tipler
1.Gün – Cer.öncesi
Cer.sonrası
25
25
20
20
20*
20
2. ve 3. Gün
40 – 4 dozda
25 – 3 dozda
15* - 2 dozda
4 – 7. Günler
30 – 3 dozda
20 – 3 dozda
15 – 10* - 3 dozda
8 – 10. Günler
20 – 2 dozda
10* - 2 dozda
10 - günaşırı
11 –14. Günler
10 – günaşırı
10 - günaşırı
-
15 – 18. Günler
10 - günaşırı
-
-
TOPLAM
395 u/kg
215 u/kg
125 u/kg
*DDAVP; 0.3mcg/kg/gün
Traneksamik asit; 25mg/kg/gün – 7 gün + 10 mg/kg cerrahi esnasında
Hemofili B olgularına; yukarıdaki dozların 2 misli verildi, DDAVP kullanılmadı.
Merkezimizde genel özellikleri Tablo 1.de görülen 16 hemofili olgusunun sünneti ise diğer cerrahi girişimlere ek olarak genel anestezi altında asıl işlem tamamlandıktan sonra, prepusyum cerrahi olarak kesilerek ve sütür konularak yapıldı. Bunlarda hazırlık işlemleri aynı olmakla beraber faktör replasman programı primer cerrahi işleme göre düzenlendi.
SONUÇLAR
Lokal anestezi uygulanarak, termokoterle (diyatermik bıçak) sünnet edilen 56 olgu 2-5 gün arasında değişen sürelerde hastanede yatırıldı ve hastalara 7-18 gün arasında değişen sürelerde faktör verildi. Kanama ve yara yeri enfeksiyonu görülmedi. Sadece 5 hastada faktör desteğindeki gecikme nedeniyle hafif, geçici bir kanama gelişti ancak faktör verilerek hızla durduruldu. Bir olguya ilaveten dikiş konuldu. Bir hastada operasyonun 9.gününde penisin ventral yüzünde hematom görüldü, faktör desteğiyle temizlendi ve baskılı bandajlama ile tedavi edildi. Hemen hemen tüm hastalarda kesi ve dikiş bölgesinde 3-4 gün süren hafif ve orta derecede ödem ve hiperemi görüldü. Başka komplikasyon görülmedi.
Diyatermik alet kullanılarak kesilen penis dokusunda yapılan biyopsilerde diyatermal etkinin gerek derinlik, gerekse karakter olarak lazer kesiyle aynı olduğu görüldü. Derin dokularda, damar ve sinirlerde zararlı etkilenme görülmedi. Tamamen iyileşme 7-21. günler arasında gerçekleşti. Hastalar 1 hafta içinde normal hayatlarına geri döndüler. Gerek hastaların, gerekse ailelerin mutluluğu tamdı.
Bu yöntemle ağır hemofililere ortalama 395 (dağılım;300-480)u/kg, orta hemofililere ortalama 215 (dağılım;178-295)u/kg, hafif olgulara ve von Willebrand hastasına ortalama 125 (dağılım;95-175)u/kg faktör kullanıldı. Konjenital faktör VII eksikliğinde;125 u/kg (toplam 8500 U) Feiba, Glanzman tromboastenisinde 16 ünite trombosit suspansiyonu kullanıldı. Ülkemizde zamanla değişmekle beraber faktör konsantreleri sosyal güvenlik kurumları tarafından 0.6$/U fiyata satın alınmaktadır. Operasyonlarda faktör konsantrelerinin yanı sıra, traneksamik asit ve lokal cerrahi malzemeler (gaz, lokal anestezik, antiseptik solüsyonlar) kullanıldı. Orta ve hafif hemofililer ve vWH’da ayrıca 3-6 doz DDAVP (vasopressin-minirin veya octostim) kullanıldı. Ortalama harcama (faktörler, diğer malzemeler ve hastane ücreti dahil) hafif hemofililerde 102$/kg, orta hemofililerde 149$/kg, ağır hemofililerde ortalama 247$/kg, oldu.
Genel anestezi altında yapılan elektif cerrahi işlemler esnasında sünnet edilen olgular ise medyan 10 gün (dağılım;5-22 gün) hastanede yatırıldılar. Primer cerrahi işlem nedeniyle daha yüksek dozlarda faktör kullanılan bu 16 olguda hiç kanama görülmedi, 5.günden itibaren iyileşme başladı. Bunlarda sünnet hastanın diğer sorunun giderilmesinde engelleyici olmadı. Ağır hemofililere ortalama 550 (dağılım;500-590)u/kg, orta ve hafif hemofililere ortalama 405 (dağılım;360-480)u/kg faktör kullanıldı. İşlemin maliyeti primer cerrahinin farklı olması nedeniyle hesaplanmadı.
Çalışmamızda son 7 yıl boyunca hemofilik bireylere yeni bir “kansız sünnet” tekniği, uygulandı, böylece faktör replasmanı ihtiyacı, klasik yöntemlere göre yarıya düşürüldü.
Türkiye modeli ile diğer tekniklerin karşılaştırılması:
Çalışmamızda da görüldüğü gibi hemofilik bireylerde sünnet uygulaması için önerilen ve kullanılan temel yaklaşımlar içinde, “genel anestezi altında titiz cerrahi teknik + dikkatli hemostaz + faktör replasmanı” uygulaması, oldukça yüksek miktarda faktör konsantresi kullanımı gerektirdiğinden ekonomik değildir. DDAVP ve fibrinoliz inhibitörleri ise, yalnız başına hemostaz sağlayıp kanamayı engelleyecek ajanlar değildir ve ancak diğer yöntemlerle kombine kullanılabilirler. Karbondioksid lazer kullanımı, kanamayı ve faktör sarfiyatını azaltsa da, bu enerjinin yüksek maliyeti ve gelişmekte olan ülkelerde karbondioksid lazer teminindeki güçlük, hemofilik bireylerin sünnetinde kullanımını kısıtlamaktadır. Bazı araştırıcılar kanama-pıhtılaşma bozukluğu olan hastaların sünnet ve diğer küçük cerrahi işlemlerinde lokal fibrin yapıştırıcı kullanılmasının güvenli ve sarfiyatı azaltıcı olduğunu bildirmektedirler (17,18). Bizim çalışmamızda da metodumuzun fibrin yapıştırıcıdan daha fazla güvenli, etkili ve ucuz olduğu görülmektedir. Ayrıca bu pratik ve hızlı metot lokal anestezi ile uygulandığından hastalar genel anestezinin getirdiği ek riske de maruz bırakılmamaktadırlar. Avanoğlu ve ark. orta ve ağır hemofililerden oluşan hastalarına faktör desteği ile genel anestezi altında fibrin yapıştırıcı uygulayarak yaptıkları sünnetlerde bir kişi için maliyeti 366 ABD doları/kg, fibrin yapıştırıcı kullanmadıkları kontrol olgularında ise 472 ABD doları/kg olarak bildirmektedirler (17). Bizim tekniğimizin çok önemli bir avantajı; ucuz olmasının yanı sıra, güvenli, kolay uygulanabilir olması ve uygulandığı 56 olguda hemofilik birey veya ailesi tarafından mükemmel tolere edilmesidir.
TARTIŞMA
Hemofilik bireyleri, yalnızca fiziksel olarak değil, aynı zamanda psikolojik ve sosyal olarak da sağlıklı hale getirmekte, isteyen bireyleri uygun koşullarda sünnet etmenin önemli bir yeri vardır. Sosyokültürel şartların sünneti gerekli kıldığı toplumlarda, deneyimli sağlık mensuplarının, uygun hastane koşullarında bu girişimi yapması; ebeveynlerin çocuklarını deneyimsiz ellerde riskli sünnet girişimlerine itmesini ve gelişmekte olan ülkelerdeki hemofilik çocukların hayatının tehdit altına girmesini de engelleyecektir (5,7,23). Şüphe yok ki, sünnet edilmek isteyen hemofilik bireyler sünnet edilmelidir. Kanaatimizce hemofilikler bizim uyguladığımız kansız sünnet, diyatermik bıçak gibi adlarla anılan Türkiye modeli sünnet ile emin ve kolay bir şekilde sünnet edilebilirler (22).
Hemofiliklerin sünnetini daha ekonomik kılmak için bazı hususlarda göz önüne alınmalıdır:
- Sünnetin elektif olarak uygulanacağı hemofilik bireyde; diş tedavisi, ortopedik girişim, travma sonrası acil müdahale veya başka bir elektif operasyon gibi yine faktör kullanımı gerektiren bir işlem ile sünnet aynı seansta uygulanarak faktör tasarrufu sağlandığı gibi yeni bir cerrahi girişim korkusu da giderilmiş olur.
- Hemofiliklerin sünneti, vücut ağırlığının en az olduğu yenidoğan veya erken bebeklik döneminde yapılmaya çalışılarak, harcanacak toplam faktör miktarı ve dolayısıyla sünnet maliyeti düşürülebilir.
- İnhibitör gelişme riski nedeniyle hemofililerde sünnet yenidoğan dönemi yerine 6.aydan sonraya ertelenmeli. İdeali 6-18.aylarda yapılmalıdır.
Özetle; sünnetin kültürün bir parçası olduğu ülkelerdeki hemofilik bireyler, onların ebeveynleri ve sağlık mensuplarının bilinçlenmesi sayesinde daha sağlıklı ve emin bir biçimde sünnet edilebileceklerdir.
KAYNAKLAR
Kavakli K and Aledort M: Circumcision and haemophilia: a perspective. Haemophilia, 1998; 4:1-3
Glass JM: Religious circumcision: a Jewish view. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1):17-21.
Yurdakok M: Tarihte sunnet. Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Dergisi, 2000;43:303-311.
Rizvi SAH, Naqvi SAA, Hussain M and Hasan AS: Religious circumcision: a Muslim view. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1): 13-16.
Shittu OB and Shokunbi WA: Circumcision in haemophiliacs: the Nigerian experience. Haemophilia, 2001; 7:534-536
Sari N, Buyukunal SNC and Zulfikar B: Circumcision ceremonies at the Ottoman Palace. J Pediatr Surg, 1996; 31:920-924
Kavakli K, Kurugol Z, Goksen D, Nisli G: Should hemophiliac patients be circumcised? Pediatr Hematol Oncol, 2000; 17:149-153.
Loutfi A, el-Shennawy B, and el-Ekiaby M: Ritual circumcision in hemophilic male patients: a religious and social necessity. Haemophilia, 1998; 4:180.
Karaman MI: Tum yonleriyle sunnet. Proceedings of Fourth Southeastern Anatolia Pediatric Urology Days, 2000; Gaziantep, Turkey.
Rickwood AMK: Medical indications for circumcision. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1): 45-51.
Tekgul S: Sunnet. Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Dergisi, 2000; 43:297-302.
Karaman MI: Sunnet ve urolojik operasyon geciren hemofiliklerde preoperatif ve postoperatif bakim ve hemsire destegi. 1.Ulusal Hemofili - Koagülasyon Bozuklukları Hemşireliği Sempozyumu, İstanbul, 2002; 29-31.
Kulkarni R and Lusher J: Perinatal management of newborns with haemophilia (Review). Brit J Haematol, 2001; 112:264-274.
Kavakli K and Nisli G: Circumcision, hemophilia, and being healthy in developing countries. Pediatr Hematol Oncol, 2001; 18:419-420.
Kobrinsky NL and Stegman DA: Management of hemophilia during surgery. In: Forbes CD, Aledort L, Madhok R (eds.): Hemophilia, Ch.22, London: Chapman&Hall, 1997:237-248.
Hilgartner MV: Factor replacement therapy. In Hilgartner MV and Pochedly C (eds.): Hemophilia in the child and adult, Newyork: Raven Press, 1989:1-28
Avanoglu A, Celik A, Ulman I et al: Safer circumcision in patients with hemophilia: the use of fibrin glue for local hemostasis. BJU Int, 1999; 83:91-94
Martinowitz U, Varon D, Jonas P et al: Circumcision in hemophilia: the use of fibrin glue for local hemostasis. J Urol, 1992; 148:855-857
Poppas DP and Scherr DS:. Laser tissue welding: a urological surgeon’s perspective. Haemophilia, 1998; 4:456-462
Kaplan I. 25 years of CO2 laser surgery: Proceedings of an international symposium: New horizons in aesthetic surgery, 1996, Ankara,Turkey
Kavakli K, Nisli G, Ozcan C, Polat A, Aydinok Y, Gokdemir A: Safer and much cheaper circumcision using fibrin glue in severe hemophilia. Hemophilia, 1997; 3:209-211.
Karaman MI, Zülfikar B, Caskurlu T, Ergenekon E:.: Circumcision in hemophilia; a cost effective method using a novel device. Hemophilia 8:554 (2002)
Zülfikar B.: Circumcision in hemophilia, Turkish method. 4th International Haemophilia Forum. Amman, Nov. 1-2, (2002)
Prof.Dr.M.İhsan KARAMAN, Prof. Dr.Bülent ZÜLFİKAR
Haydarpaşa Numune Eğitim ve Araştırma Hastanesi Üroloji Kliniği Şefi, Türkiye Hemofili Derneği, İstanbul Üniversitesi Onkoloji Enstitüsü, İSTANBUL
ÖZET
Sünnet, toplumumuzda sosyokültürel hayatın çok önemli bir öğesi olarak hemen hemen toplumun tümü tarafından uygulanmaktadır. Hemofilik bireyler ve aileleri de dini ve sosyal inanışlarını yerine getirmek uğruna, sünnetin risk ve masraflarını göğüslemekte ısrar etmektedirler. Gelişmekte olan ülkelerde, risk ve masrafları bilinmesine rağmen, hemofiliklerin sünneti için sünnet olamamanın getirdiği psikososyal problemlere maruz bırakmayacak ve varolan toplumsal talebi karşılayacak optimal bir yaklaşıma ihtiyaç vardır.
Merkezimizde 1996-2003 yılları arasında, yaşları 1-34 (medyan=11 yıl) tartıları 9-87 (medyan=30 kg) arasında değişen 76 hemofilik (66 hemofili A, 6 hemofili B, 4 diğer faktör eksikliği) sünnet edildi. Bunlardan 58’i lokal anestezi ile özel olarak yapılmış bir alet (diyatermik bıçak) kullanılarak, 18 hemofili olgusunun sünneti ise diğer cerrahi girişimlere ek olarak genel anestezi altında asıl işlem tamamlandıktan sonra, prepusyum cerrahi olarak kesilerek yapıldı. Hastalara cerrahi işlemden 12 saat önce traneksamik asit başlandı ve 7 gün sürdürüldü. İlk faktör dozu yapıldıktan 2 saat sonra sünnet işlemine başlandı. Ağır hemofililere ortalama 16, orta hemofililere 11, hafif hemofililere de 9 gün süreyle, değişen doz ve sıklıkta faktör verildi. Diyatermik bıçak kullanılan ve 2-5 gün süreyle hastanede yatırılan olguların 5’inde geçici hafif kanama, tümünde de lokal geçici hafif ödem ve hiperemi gelişti. Yapılan biyopsilerde derin dokularda, damar ve sinirlerde zararlı etkilenme görülmedi. Ortalama harcama (faktörler, diğer malzemeler ve hastane ücreti dahil); hafif hemofililerde 102 ABD$/kg, orta hemofililerde 149 ABD$/kg, ağır hemofililerde ortalama 247 ABD$/kg, oldu. Klasik yöntemlere göre yarı yarıya ucuz, güvenli, kolay uygulanabilen yöntemimiz hemofilik bireyler veya aileleri tarafından mükemmel tolere edildi.
Genel anestezi altında yapılan elektif cerrahi işlemler esnasında sünnet edilen olgular ise medyan 10 gün hastanede yatırıldılar. Primer cerrahi işlem nedeniyle daha yüksek dozlarda faktör kullanılan bu 16 olguda (inhibitörü bulunan hariç) kanama görülmedi, İşlemin maliyeti primer cerrahinin farklı olması nedeniyle hesaplanmadı.
Hemofililerin sünnet edilmesinde tartılarının düşük, inhibitör riskinin daha az olduğu 6-18 ay arası dönemler tercih edilmeli, diğer istekli hemofililerde ise sünnet elektif veya acil cerrahi girişimlere eklenmeli veya diyatermik bıçak tercih edilmelidir.
GİRİŞ
Dünya Sağlık Örgütü (WHO), sağlığın tarifini yaparken “sağlıklı olmak, yalnızca fiziksel olarak sağlıklı olmak değil, aynı zamanda psikolojik ve sosyal olarak da sağlıklı olmaktır” demektedir. Bu nedenle, hemofilik bireylerin sağlık sorunlarına yaklaşırken, sadece fiziksel yönleriyle ilgilenmek değil, onların psikososyal açıdan da sağlıklı bir duruma getirilmelerine çalışmak, hastalara hizmet veren tüm sağlık çalışanlarının görevidir. Hemofiliklerin içinde bulundukları topluma sosyal ve kültürel entegrasyonlarını sağlamak, modern hemofili tedavisinin temel ilkesidir (1).
Sünnetin toplumlarda dini ve kültürel yönü:
Bazı toplumlarda sünnet tamamen bir dini emir olarak uygulanmakta, diğer bazı ülkelerde ise, geleneksel ve kültürel bir öğe olarak sünnete yer verilmektedir. Yahudi inanışında sünnet mecburidir (2,3). İslam dininde ise, sünnet yalnızca Hz. Muhammed peygamberin uygulamasına atfen yapılmakta ancak olmazsa olmaz bir dini emir değildir. Aslında Hz.Muhammed’in hadislerinde de sünnetin referansı olarak Hz.İbrahim’in uygulaması gösterilmiştir (4). Zaman içinde sünnet, müslüman toplumların sosyokültürel hayatında çok önemli yer tutan bir “gelenek” olarak da benimsenmiş ve toplumun hemen tümü tarafından uygulanmıştır. Başta Afrika olmak üzere bazı toplumlarda ise, sünnet lokal bir örf veya kültür öğesi olarak uygulanmaktadır (6).
Hasta ve ailelerin bakışı:
Sünnetin tüm bireylere yapıldığı toplumlarda hemofilik bireyler ve aileleri, sünnetsiz olmayı sosyal açıdan kabul edilemez bulmaktadır. Ülkemizde sünnet “erkek olma yolundaki ilk adım” ve içinde yaşadığı toplumun üyesi olmanın bir işareti sayılmaktadır (1,6,7). Sünnetin gelenek olduğu diğer ülkelerde de durum farklı değildir (5,8). Bu tür toplumlarda sünnet olmamış bir çocuk kendini “erkek” olarak görememekte ve psikososyal sorunlar yaşamaktadır. Hemofilik bireyler ve aileleri de, bu sosyal baskıyı yoğun bir biçimde hissetmektedir. Hemofilik çocukların sünnet olamamaları, hem çocuklar hem de ebeveynlerinde bir aşağılık kompleksine neden olmaktadır (7). Hemofilik bireyler ve aileleri dini ve sosyal inanışlarını yerine getirmek uğruna, sünnetin risk ve masraflarını göğüslemekte ısrar ettiklerini belirtmektedirler (8).
Sünnetin tıbbi gerekçeleri:
Özellikle batı toplumlarında ve gelişmiş ülkelerde, sünnet olmanın en büyük sebebi, sünnetin tıbbi yararlarıdır. Sünnetlilerde başta AIDS etkeni olan HIV olmak üzere cinsel yolla bulaşan hastalıkların oranı belirgin olarak azalmakta, bunun yanında, penis kanseri gelişme riski de hemen hemen sıfıra inmektedir. Ayrıca, sünnetli erkeklerin eşlerinde, yahudi ve müslüman toplumlarında olduğu gibi, serviks kanseri gelişme riski belirgin olarak azalmaktadır. Sünnet, sünnet derisi (prepusiyum) ile ilgili olan balanit, fimozis, parafimozis gibi problemleri de önler veya varsa ortadan kaldırır (5,9). Erken dönemde yapılan sünnetin, erkek çocuklardaki idrar yolu enfeksiyonu oranını önemli ölçüde düşürdüğü bilinmektedir. Yapılan araştırmalarda, sünnetli erkek bebeklerde görülen idrar yolu enfeksiyonu oranının, sünnetsizlere göre 10 kat daha az olduğu görülmektedir (10,11).
“Toplumsal talep” ile “risk ve masraf” arasındaki denge:
Gelişmekte olan ülkelerde hemofilik bireyler birçok sorun yaşamaktadır. Bu ülkelerde faktör üretimi ve teminindeki yetersizlik yanında, uygun önlemler alınmaksızın yapılan çeşitli cerrahi girişimler, hemofiliklerin sağlığını ve hatta hayatını tehdit edebilmektedir. Ülkemizde hemofilili her üç aileden birinde, sünnet sonrası ölümlerin olduğu tespit edilmiştir (12,23). Ameliyat esnasındaki kanamalar, özellikle gelişmekte olan ülkelerde ölümcül olabilmektedir. Nijerya’dan bildirilen bir seride hemofiliklerin %52’sinde sünnet sonrası kanama olduğu bildirilmektedir (5). Bir derleme araştırmada ise, hemofilik yenidoğanlarda sünnet kanaması bildiren 101 basılı yayının varlığından bahsedilmektedir (13).
Öte yandan, sünnet ve sünnet esnasında kullanılacak faktör masrafların kimi zaman 10.000 ABD dolarını aşan maliyeti de hemofiliklerde sünnet uygulamasının önemli bir handikapıdır. Gelişmekte olan ülkelerde, sosyal güvenlik şemsiyesi altında olmayan bir ailenin hemofilik çocuğunu sünnet ettirmesi, ekonomik açıdan hemen hemen imkansızdır (14). Bu ülkelerde, hemofiliklerde sünnet işlemine ilişkin bu denli yüksek riskler ve masraflara rağmen, sosyokültürel gereklilik, hemofilik bireyleri talep sahibi yapmaktadır (1,8). Öyle ki, birçok aile, gerekli önlemleri almadan hemofilik çocuklarını sünnet ettirmeyi, böylece onların hayatını riske etmeyi göze alabilmektedir (7).
Özetle, gelişmekte olan ülkelerde, risk ve masrafları bilinmesine rağmen, hemofiliklerin sünneti için varolan toplumsal talebi karşılayacak optimal bir yaklaşıma ihtiyaç vardır. Bu ülkelerde, hemofili nedeniyle kendilerini ömür boyu eksik gören ve birçok sorunla yüz yüze olan hemofilik bireyleri ve ailelerini, bir de sünnet olamamanın getirdiği psikososyal problemlere maruz bırakmamak, tüm sağlık profesyonellerinin görevi olmalıdır.
Hemofililerin sünneti için önerilen tedbirler:
Hemofiliklerde sünnet, küçümsenmemesi gereken ciddi bir cerrahi girişimdir. Uygulanacak tüm cerrahi girişimler öncesinde, gerekli testler yapılmalı, faktör ve inhibitör düzeyleri ölçülmeli, aile bilgilendirilmeli ve varsa hastanın sosyal güvenlik kurumu ile temas kurularak, cerrahi girişim öncesinde kan ürünleri (faktör konsantreleri, eritrosit süspansiyonu, TDP vs.) ile diğer ilaçlar (traneksamik asit, DDAVP, serumlar, analjezik ve antibiyotikler vs.) temin edilmelidir. Hemofililer için önerilen sistemik ve lokal tedbirler şunlardır:
· Faktör replasmanı (1,15,16,23)
· Desmopressin “DDAVP” verilmesi (1,15,16)
· Antifibrinolitiklerin kullanılması (8,16,22)
- Traneksamik asit
- Epsilon aminokaproik asit (EACA)
· Lokal fibrin yapıştırıcı uygulanması (17,18)
· Cerrahi işlemde lazer kullanılması (19,20)
· Titiz cerrahi teknik ve hemostaz kontrolü ile operasyon yapılması (8)
Bunlar arasında, lokal fibrin yapıştırıcı uygulaması, faktör konsantresi sarfını azaltan ve böylece maliyeti düşüren güvenli bir yöntem olarak sunulmaktadır. Martinowitz ve arkadaşları tarafından 1992’de fibrin yapıştırıcının sünnette kullanılmasından sonra (18), Avanoglu ve arkadaşları da, 48 saat sürekli faktör infüzyonu ile fibrin yapıştırıcıyı kombine etmiş ve bu yolla hem faktör replasman süresini, hem de maliyeti azaltmışlardır (17,21).
Bizim uyguladığımız Türkiye modeli sünnetin amacı:
Tıbben şart olmayan bir cerrahi girişim olarak sünnetin, hemofiliklerde uygulanmasının gerekliliği ve bunun ekonomik açıdan mantıklı olup olmadığı, gerek dünya literatüründe, gerekse bizim ülkemizde tartışılmaktadır. Ancak şurası bir gerçektir ki, bir çok ülkede sünnet ya dini, ya da geleneksel-kültürel gerekçelerle, geniş toplum kesimlerince uygulanan bir sosyal gereklilik olarak görülmektedir (1,5-8,12,22). Biz de, içinde yaşadıkları topluma sosyokültürel entegrasyonunu sağlamak için, isteyen ailelerin hemofilik çocuklarının uygun şartlarda sünnet edilmesini savunuyoruz. Bunun içinde sünnet edilen birey ve ailesi tarafından rahat ve kolay kabul edilebilen, güvenli, ucuz ve pratik bir sünnet yöntemi olan Türkiye modelini geliştirmeye, böylece, hemofilik bireylerin sünnet edilmesine yönelik toplumsal talebin karşısındaki en önemli iki handikap olan risk ve maliyeti en aza indirgemeye çalıştık.
HASTALAR VE METOD
Merkezimizde 1996-2002 yılları arasında, yaşları 1-29 arasında değişen (medyan=11 yıl) 72 hemofilik sünnet edildi. Bunlardan 56’si lokal anestezi ile özel olarak yapılmış bir alet (diyatermik bıçak) kullanılarak sünnet edildi. Genel özellikleri Tablo 1.de verilen olguların operasyon öncesi kan analizleri (tam kan sayımı, faktör düzeyi, inhibitor varlığı...) yapıldı, hemostaz planı hazırlandı. Gerekli ilaçlar (faktör, traneksamik asit, DDAVP, merhemler...) temin edildi. Son 30 hastaya cerrahi işlemden 12 saat önce traneksamik asit (25mg/kg/gün dozunda transamin kapsül) başlandı ve 7 gün sürdürüldü. Tüm hastalar sünnetten 4 saat önce hastaneye yatırıldı. İlk faktör dozu yapıldıktan 2 saat sonra sünnet işlemine başlandı. Önce penis çevresine 2-4 ml %2’lik lidokain HCl kullanılarak lokal anestezi yapıldı. Uyguladığımız “Shield teknikle” sünnet derisi en ucundan çekildi ve tarafımızdan modifiye edilen Mogen klemp ile sıkıştırıldı (Şekil-1). Mogen klempin dışında kalan fazla deri ülkemizde kansız sünnet için özel olarak geliştirilen termokoter aleti ile kesildi. Bir çeşit “diyatermik bıçak” olan bu aletin elektrikle ve pille çalışan 2 tipi mevcuttur (Şekil-2). Kesi tamamlandıktan sonra kalan deri ve mukoza uçları 5/0 katgüt kullanılarak dikildi. Akabinde sünnet bölgesine antibiyotikli merhem sürüldü. Üzeri kapatılmadı ve sistemik antibiyotik kullanılmadı. İşlemde kullandığımız faktör desteği Tablo 2’de görülmektedir. Çalışmamızda konjenital faktör VII eksikliğinde 1.gün;30u/kg-4 dozda, 2-4.günlerde 21u/kg-3 dozda, 5.günde 15u/kg-2 dozda, 6-7.günlerde 7u/kg aPCC (FEIBA), konjenital faktör XIII eksikliğinde; işlemden 12 saat önce, işlem esnasında ve operasyon sonrası 2,4,6 ve 9. günlerde 1’er ünite (toplam 6 ünite) TDP kullanıldı. Glanzman tromboastenisinde ise; traneksamik asite ilaveten, operasyondan 12 ve 4 saat önce 4’er ünite ve operasyondan 36 saat sonra 8 ünite daha trombosit süspansiyonu kullanıldı. Von Willebrand hastalığında;hafif hemofililere uygulanan tedavi protokolü uygulandı.
Tablo 1. Sünnet edilen olguların genel özellikleri.
Türkiye Modeli –
Diyatermik bıçak
Klasik cerrahi metot
TOPLAM
Toplam olgu
56 (ağır-orta-hafif)
16 (ağır-orta-hafif)
72
Hemofili A
Hemofili B
Diğer
vWH,Glanzman H, Faktör VII ve XIII eksikliği.
47 (25 – 13 – 9 )
5 (2 - 2 - 1)
4 (2 - - )
15 ( 13 – 2 - )
1 ( - 1 - )
62 (38 – 15 – 9)
6 ( 2 - 3 - 1)
4 ( 2)
Yaş: Medyan;
Dağılım;
11 yıl
1,5 – 25 yıl
11 yıl
1 – 29 yıl
11 yıl
1 – 29 yıl
Tartı: Medyan;
Dağılım;
30 kg
10 – 75 kg
36 kg
9 – 87 kg
Tablo 2. Faktör (u/kg) desteği protokolü
Ağır tipler
Orta tipler
Hafif tipler
1.Gün – Cer.öncesi
Cer.sonrası
25
25
20
20
20*
20
2. ve 3. Gün
40 – 4 dozda
25 – 3 dozda
15* - 2 dozda
4 – 7. Günler
30 – 3 dozda
20 – 3 dozda
15 – 10* - 3 dozda
8 – 10. Günler
20 – 2 dozda
10* - 2 dozda
10 - günaşırı
11 –14. Günler
10 – günaşırı
10 - günaşırı
-
15 – 18. Günler
10 - günaşırı
-
-
TOPLAM
395 u/kg
215 u/kg
125 u/kg
*DDAVP; 0.3mcg/kg/gün
Traneksamik asit; 25mg/kg/gün – 7 gün + 10 mg/kg cerrahi esnasında
Hemofili B olgularına; yukarıdaki dozların 2 misli verildi, DDAVP kullanılmadı.
Merkezimizde genel özellikleri Tablo 1.de görülen 16 hemofili olgusunun sünneti ise diğer cerrahi girişimlere ek olarak genel anestezi altında asıl işlem tamamlandıktan sonra, prepusyum cerrahi olarak kesilerek ve sütür konularak yapıldı. Bunlarda hazırlık işlemleri aynı olmakla beraber faktör replasman programı primer cerrahi işleme göre düzenlendi.
SONUÇLAR
Lokal anestezi uygulanarak, termokoterle (diyatermik bıçak) sünnet edilen 56 olgu 2-5 gün arasında değişen sürelerde hastanede yatırıldı ve hastalara 7-18 gün arasında değişen sürelerde faktör verildi. Kanama ve yara yeri enfeksiyonu görülmedi. Sadece 5 hastada faktör desteğindeki gecikme nedeniyle hafif, geçici bir kanama gelişti ancak faktör verilerek hızla durduruldu. Bir olguya ilaveten dikiş konuldu. Bir hastada operasyonun 9.gününde penisin ventral yüzünde hematom görüldü, faktör desteğiyle temizlendi ve baskılı bandajlama ile tedavi edildi. Hemen hemen tüm hastalarda kesi ve dikiş bölgesinde 3-4 gün süren hafif ve orta derecede ödem ve hiperemi görüldü. Başka komplikasyon görülmedi.
Diyatermik alet kullanılarak kesilen penis dokusunda yapılan biyopsilerde diyatermal etkinin gerek derinlik, gerekse karakter olarak lazer kesiyle aynı olduğu görüldü. Derin dokularda, damar ve sinirlerde zararlı etkilenme görülmedi. Tamamen iyileşme 7-21. günler arasında gerçekleşti. Hastalar 1 hafta içinde normal hayatlarına geri döndüler. Gerek hastaların, gerekse ailelerin mutluluğu tamdı.
Bu yöntemle ağır hemofililere ortalama 395 (dağılım;300-480)u/kg, orta hemofililere ortalama 215 (dağılım;178-295)u/kg, hafif olgulara ve von Willebrand hastasına ortalama 125 (dağılım;95-175)u/kg faktör kullanıldı. Konjenital faktör VII eksikliğinde;125 u/kg (toplam 8500 U) Feiba, Glanzman tromboastenisinde 16 ünite trombosit suspansiyonu kullanıldı. Ülkemizde zamanla değişmekle beraber faktör konsantreleri sosyal güvenlik kurumları tarafından 0.6$/U fiyata satın alınmaktadır. Operasyonlarda faktör konsantrelerinin yanı sıra, traneksamik asit ve lokal cerrahi malzemeler (gaz, lokal anestezik, antiseptik solüsyonlar) kullanıldı. Orta ve hafif hemofililer ve vWH’da ayrıca 3-6 doz DDAVP (vasopressin-minirin veya octostim) kullanıldı. Ortalama harcama (faktörler, diğer malzemeler ve hastane ücreti dahil) hafif hemofililerde 102$/kg, orta hemofililerde 149$/kg, ağır hemofililerde ortalama 247$/kg, oldu.
Genel anestezi altında yapılan elektif cerrahi işlemler esnasında sünnet edilen olgular ise medyan 10 gün (dağılım;5-22 gün) hastanede yatırıldılar. Primer cerrahi işlem nedeniyle daha yüksek dozlarda faktör kullanılan bu 16 olguda hiç kanama görülmedi, 5.günden itibaren iyileşme başladı. Bunlarda sünnet hastanın diğer sorunun giderilmesinde engelleyici olmadı. Ağır hemofililere ortalama 550 (dağılım;500-590)u/kg, orta ve hafif hemofililere ortalama 405 (dağılım;360-480)u/kg faktör kullanıldı. İşlemin maliyeti primer cerrahinin farklı olması nedeniyle hesaplanmadı.
Çalışmamızda son 7 yıl boyunca hemofilik bireylere yeni bir “kansız sünnet” tekniği, uygulandı, böylece faktör replasmanı ihtiyacı, klasik yöntemlere göre yarıya düşürüldü.
Türkiye modeli ile diğer tekniklerin karşılaştırılması:
Çalışmamızda da görüldüğü gibi hemofilik bireylerde sünnet uygulaması için önerilen ve kullanılan temel yaklaşımlar içinde, “genel anestezi altında titiz cerrahi teknik + dikkatli hemostaz + faktör replasmanı” uygulaması, oldukça yüksek miktarda faktör konsantresi kullanımı gerektirdiğinden ekonomik değildir. DDAVP ve fibrinoliz inhibitörleri ise, yalnız başına hemostaz sağlayıp kanamayı engelleyecek ajanlar değildir ve ancak diğer yöntemlerle kombine kullanılabilirler. Karbondioksid lazer kullanımı, kanamayı ve faktör sarfiyatını azaltsa da, bu enerjinin yüksek maliyeti ve gelişmekte olan ülkelerde karbondioksid lazer teminindeki güçlük, hemofilik bireylerin sünnetinde kullanımını kısıtlamaktadır. Bazı araştırıcılar kanama-pıhtılaşma bozukluğu olan hastaların sünnet ve diğer küçük cerrahi işlemlerinde lokal fibrin yapıştırıcı kullanılmasının güvenli ve sarfiyatı azaltıcı olduğunu bildirmektedirler (17,18). Bizim çalışmamızda da metodumuzun fibrin yapıştırıcıdan daha fazla güvenli, etkili ve ucuz olduğu görülmektedir. Ayrıca bu pratik ve hızlı metot lokal anestezi ile uygulandığından hastalar genel anestezinin getirdiği ek riske de maruz bırakılmamaktadırlar. Avanoğlu ve ark. orta ve ağır hemofililerden oluşan hastalarına faktör desteği ile genel anestezi altında fibrin yapıştırıcı uygulayarak yaptıkları sünnetlerde bir kişi için maliyeti 366 ABD doları/kg, fibrin yapıştırıcı kullanmadıkları kontrol olgularında ise 472 ABD doları/kg olarak bildirmektedirler (17). Bizim tekniğimizin çok önemli bir avantajı; ucuz olmasının yanı sıra, güvenli, kolay uygulanabilir olması ve uygulandığı 56 olguda hemofilik birey veya ailesi tarafından mükemmel tolere edilmesidir.
TARTIŞMA
Hemofilik bireyleri, yalnızca fiziksel olarak değil, aynı zamanda psikolojik ve sosyal olarak da sağlıklı hale getirmekte, isteyen bireyleri uygun koşullarda sünnet etmenin önemli bir yeri vardır. Sosyokültürel şartların sünneti gerekli kıldığı toplumlarda, deneyimli sağlık mensuplarının, uygun hastane koşullarında bu girişimi yapması; ebeveynlerin çocuklarını deneyimsiz ellerde riskli sünnet girişimlerine itmesini ve gelişmekte olan ülkelerdeki hemofilik çocukların hayatının tehdit altına girmesini de engelleyecektir (5,7,23). Şüphe yok ki, sünnet edilmek isteyen hemofilik bireyler sünnet edilmelidir. Kanaatimizce hemofilikler bizim uyguladığımız kansız sünnet, diyatermik bıçak gibi adlarla anılan Türkiye modeli sünnet ile emin ve kolay bir şekilde sünnet edilebilirler (22).
Hemofiliklerin sünnetini daha ekonomik kılmak için bazı hususlarda göz önüne alınmalıdır:
- Sünnetin elektif olarak uygulanacağı hemofilik bireyde; diş tedavisi, ortopedik girişim, travma sonrası acil müdahale veya başka bir elektif operasyon gibi yine faktör kullanımı gerektiren bir işlem ile sünnet aynı seansta uygulanarak faktör tasarrufu sağlandığı gibi yeni bir cerrahi girişim korkusu da giderilmiş olur.
- Hemofiliklerin sünneti, vücut ağırlığının en az olduğu yenidoğan veya erken bebeklik döneminde yapılmaya çalışılarak, harcanacak toplam faktör miktarı ve dolayısıyla sünnet maliyeti düşürülebilir.
- İnhibitör gelişme riski nedeniyle hemofililerde sünnet yenidoğan dönemi yerine 6.aydan sonraya ertelenmeli. İdeali 6-18.aylarda yapılmalıdır.
Özetle; sünnetin kültürün bir parçası olduğu ülkelerdeki hemofilik bireyler, onların ebeveynleri ve sağlık mensuplarının bilinçlenmesi sayesinde daha sağlıklı ve emin bir biçimde sünnet edilebileceklerdir.
KAYNAKLAR
Kavakli K and Aledort M: Circumcision and haemophilia: a perspective. Haemophilia, 1998; 4:1-3
Glass JM: Religious circumcision: a Jewish view. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1):17-21.
Yurdakok M: Tarihte sunnet. Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Dergisi, 2000;43:303-311.
Rizvi SAH, Naqvi SAA, Hussain M and Hasan AS: Religious circumcision: a Muslim view. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1): 13-16.
Shittu OB and Shokunbi WA: Circumcision in haemophiliacs: the Nigerian experience. Haemophilia, 2001; 7:534-536
Sari N, Buyukunal SNC and Zulfikar B: Circumcision ceremonies at the Ottoman Palace. J Pediatr Surg, 1996; 31:920-924
Kavakli K, Kurugol Z, Goksen D, Nisli G: Should hemophiliac patients be circumcised? Pediatr Hematol Oncol, 2000; 17:149-153.
Loutfi A, el-Shennawy B, and el-Ekiaby M: Ritual circumcision in hemophilic male patients: a religious and social necessity. Haemophilia, 1998; 4:180.
Karaman MI: Tum yonleriyle sunnet. Proceedings of Fourth Southeastern Anatolia Pediatric Urology Days, 2000; Gaziantep, Turkey.
Rickwood AMK: Medical indications for circumcision. BJU Int, 1999; 83 (suppl.1): 45-51.
Tekgul S: Sunnet. Cocuk Sagligi ve Hastaliklari Dergisi, 2000; 43:297-302.
Karaman MI: Sunnet ve urolojik operasyon geciren hemofiliklerde preoperatif ve postoperatif bakim ve hemsire destegi. 1.Ulusal Hemofili - Koagülasyon Bozuklukları Hemşireliği Sempozyumu, İstanbul, 2002; 29-31.
Kulkarni R and Lusher J: Perinatal management of newborns with haemophilia (Review). Brit J Haematol, 2001; 112:264-274.
Kavakli K and Nisli G: Circumcision, hemophilia, and being healthy in developing countries. Pediatr Hematol Oncol, 2001; 18:419-420.
Kobrinsky NL and Stegman DA: Management of hemophilia during surgery. In: Forbes CD, Aledort L, Madhok R (eds.): Hemophilia, Ch.22, London: Chapman&Hall, 1997:237-248.
Hilgartner MV: Factor replacement therapy. In Hilgartner MV and Pochedly C (eds.): Hemophilia in the child and adult, Newyork: Raven Press, 1989:1-28
Avanoglu A, Celik A, Ulman I et al: Safer circumcision in patients with hemophilia: the use of fibrin glue for local hemostasis. BJU Int, 1999; 83:91-94
Martinowitz U, Varon D, Jonas P et al: Circumcision in hemophilia: the use of fibrin glue for local hemostasis. J Urol, 1992; 148:855-857
Poppas DP and Scherr DS:. Laser tissue welding: a urological surgeon’s perspective. Haemophilia, 1998; 4:456-462
Kaplan I. 25 years of CO2 laser surgery: Proceedings of an international symposium: New horizons in aesthetic surgery, 1996, Ankara,Turkey
Kavakli K, Nisli G, Ozcan C, Polat A, Aydinok Y, Gokdemir A: Safer and much cheaper circumcision using fibrin glue in severe hemophilia. Hemophilia, 1997; 3:209-211.
Karaman MI, Zülfikar B, Caskurlu T, Ergenekon E:.: Circumcision in hemophilia; a cost effective method using a novel device. Hemophilia 8:554 (2002)
Zülfikar B.: Circumcision in hemophilia, Turkish method. 4th International Haemophilia Forum. Amman, Nov. 1-2, (2002)
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Hemofilik Bireylerde Sünnet: Türkiye Modeli" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.M.İhsan KARAMAN'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.M.İhsan KARAMAN'ın izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
Beğenin 
Yazan Uzman
|
| Makale Kütüphanemizden |
sünnet, hemofili, sünnette kanama, diyatermi, sirkumsizyon, sünnet nedir, sünnetin sebepleri, sünnetin faydaları, sünnetin kültürel yönü, sünnetin dini yönü, sünnet operasyonu, sünnet yaşı, hemofilide sünnet, sünnetin tıbbi gerekçeleri, sünnet teknikleri
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
