2007'den Bugüne 85,950 Tavsiye, 26,763 Uzman ve 19,100 Bilimsel Makale
Site İçi Arama
Yeni Tavsiye Ekleyin!




Psk. M. Berk KARAOĞLU
■ Çocuk ve Ergen Psikolojisi
■ Aile Terapileri
■ Bireysel Psikoterapi
■ Cinsel Terapiler
Kondral Tümörler: Enkondrom (Kondrom), Multipl Enkondromatozis (Ollier Hastalığı), Osteokondrom (Ekzostoz) ve Diğerleri
MAKALE #4239 © Yazan Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU | Yayın Ocak 2010 | 37,157 Okuyucu
ENKONDROM (KONDROM)

Kıkırdak orijinli benign bir tümör olup, matür hıyalin kartilaj formasyonu ile karekterizedir. Büyüme plağındaki displastik kondrositlerin oluşturduğu abnormal zondan orijin aldığı öne sürülmektedir. Bu abnormal foküs, normal endokondral ossifikasyona uğrıyamıyor, metafizde depo ediliyor, büyümeyle birlikte de diafize yer değiştiriyor. Eğer lezyon kemik içinde santral olarak yerleşmişse enkondroma, kortex dışına yerleşmişse kondroma (periosteal veya juxtukortikal) adını alır. Her yaşta görülebilirse de en çok 20-40 yaşlarında görülüyor. Sex ayırımı yoktur. Kısa tubuler el ve ayak kemiklerini (flanks ve metakarplar) en sevdiği bölgelerdir. Daha sonra femur, humerus ve kostaları, tutulabilir. Radyolojik olarak tanı çoğu kez konur. Kesin lezyonun büyüklüğü ve ayırımı için bazen CT ve MR gerekebilir. Lezyon genellikle radyolusenttir. Bazen uzun kemiklerde aşırı kalsifikasyon içinde lezyon kaybolabilir. (Kalsifiye enkondroma). Ayırıcı tanıda, bilhassa uzun kemiklerde; medüller kemik infarktını düşünmek gerekir. Fakat, enkondromadaki lobule, kenarlı görünüm, matrikste anuler ve benekli kalsifikasyon vardır. Etrafta da, kemik infarktında görülen sklerotik sınır çizgisi görülmez.
Histolojik olarak değişik sellüler yapı içeren hıyalin kıkırdak lobulleri ve az oranda kollagen içeren uniform translusent intercelluler matrix vardır. Tümör hücreleri lakünalar oluşturur. Kalsifikasyon genellikle vardır. En önemli ve tek komplikasyonu malign transformasyonudur (Kondrosarkom). Bu transformasyon daha çok uzun ve yassı kemiklerde olup, tubuler kemiklerde nadirdir. Malign transformasyon radyolojik olarak kortekste kalınlaşma ve harabiyetle birlikte, yumuşak dokuya kitlenin yayılmasıdır. Ağrı, daha önce yokken ortaya çıkması da malignite işaretidir.
Ağrısız lezyona cerrahi uygulanmaz, takip edilir. Cerrahisi, küretaj + graftleme şeklindedir.
Periosteal Kondroma:Daha çok humerus proximalinde bulunan, kemik yüzeyi orijinli yavaş büyüyen bir lezyondur. Ağrı, lokal hararet, şişlik vardı. Kemik yüzeyinde küçük, lezyon kalsifikasyon ve periosteal yeni kemik sentezi vardır.
Tedavi geniş rezeksiyondur, rekürrens nadirdir.

Multipl Enkondromatozis (Ollier Hastalığı)

Metafiz ve diafizi tutan multipl enkondromlarla karekterizedir. Herediter ve familial özelliği yoksa da çoğu otör neoplastikten ziyade bir gelişme bozukluğu olayı şeklinde yorumluyor ve kemik displazisinin bir formu olarak değerlendiriyor. Daha çok vücudun bir yarısını tutar. Klinikte, parmaklarda yumru şeklinde şişlik, bariz extremite eşitsizliği şeklinde kendini gösterir ve daha çok çocukluk ve adolesanda görülür.
Rontgende, radyolusen kitle içinde yer yer kalsifiye odaklarla birlikte, bariz kemik deformasyonu gözlenir. Kemik büyüme plağı harabiyeti sonucu kısalık oluşur. Hisolojik olarak, soliter enkondroma gibidir, fakat cellülaritesi daha fazladır. En önemli komplikasyonu, kondrasorkoma malign transformasyonudur. Bu bilhassa mafucci sendromunda (konjenital enkondromatozis + yumuşak dokularda multipl hemangiomlar) bu değişim riski daha çoktur. Radyolojide maltipl kalsifiye flebolit ile kendini gösterir.

OSTEOKONDROM (EKZOSTOZ)

Kemiğin dış yüzünde görülen tepesinde kıkırdak takkesi bulunan bir kemik çıkıntısı olup, en sık görülen benign kemik lezyonudur. Daha çok diz çevresi ve proksimal humerusu tutar, metafize yerleşir, hayatın ilk 3 dekatında görülür. Lezyonun kendi büyüme plağı vardır ve iskelet matürasyonuyla birlikte büyüme durur.
Radyografik görünümü saplı veya sesil olabilir. Saplı olan orijinini genellikle komşu büyüme plağından alır. En önemli radyolojik özelliği, kortexin lezyon kortexi olarak aynen devam etmesi, kansellöz kemiğin de aynen osteokondrom içine doğru devam etmesidir. Bu durum juxtakortikal osteosarkom ve miyozitis ossifikanstan ayırımına yardımcıdır. Kitlenin, kondro-osseöz kısmının kalsifikasyonu tipik görünüm verir.
Histolojik olarak kıkırdak takke hiyalin kartilajdan oluşmuş olup, büyüme plağı gibi organize olmamıştır. Etrafındaki fibröz membranı, orijinal kemiğin periostunun devamıdır.
Komplikasyon olarak etraftaki damar ve sinirlere bası yapılabilir, kıkırdak takke etrafında bursa gelişebilir ve lezyonun kendisinde kırık oluşabilir. Malign transformasyon nadirdir, % 1'in altındadır. Ağrısız lezyonun ağrılı hale gelmesi ve iskelet matüritesinin tamamlanmasına rağmen büyümeye devam etmesi malignite yönünden dikkat çekmelidir. Radyolojik olarak kıkırdak takkenin kalınlaşması ve kıkırdak takkede bağımsız, düzensiz kalsifikasyonlarının görülmesi, yumuşak doku kitlesinin oluşması maligniteden şüplendirir. Bu durumun tesbiti için bazen CT gerekebilir.
Fizik muayenede ekzostoz sert, hassas olmayan bir kitle oluşturur. Tedavisi eksizyon şeklindedir.

Herediter Maltipl Eksoztoz (Osteokondromatozis, Diafizeal Aklazis):

Otozomal dominant, herediter bir kemik displazisidir. Diz, ayakbileği ve omuz en çok tutulur, büyüme kusur oluşturur. Daha çok sesil formu hakimdir. Malignleşme potansiyeli % 5-15'tir. Üskelet matüritesinden sonra büyümeye devam, radyolojik değişiklikler ve ağrının artması maligniteyi akla getirir. Soliterde olsa multipl de olsa ağrı damar sinir besısı, estetik bozukluk ve malignte şüphesi ile cerrahi uygulanır. Ekstrakapsuler (marginal) rezeksiyon yapılır.

KONDROBLASTOM:

Humerus tibia, femur gibi uzun kemiklerin epifizine yerleşen nadir görülen benign bir kıkırdak lezyonudur. Ağrı ve şişlik en belirgin bulguları olup, iskelet matüritesini tamamlamadan önce görülür. Nadiren epifizler kapandıktan sonra da görülür. Rontgende; ekzantrik yerleşimli, etrafi sklerotik kenarlı litik bir lezyon olup, % 25-50 benekli kalsifikasyon görülür. Histolojik olarak, yüksek sellülarite gösteren andiferansiye doku dikkat çeker. Yuvarlak ve poligonal kondroblast benzeri hücrelerin yanında multinükleer osteoklast tipi dev hücreler de görülür. Kartilajinöz hücrelerarası matrix ve yer yer kalsifiye odaklar tipiktir, patognomoniktir. Dev hücreli tümör ile histolojsi karışabilir. Benign bir tümörse de pulmoner metastaz bildirilmiştir.
Tedavide ekstrakapsüler marginal rezeksiyon tercih edilir. Gerekirse spongioz greftleme yapılır. Rekürrens olursa geniş rezeksiyon tercih edilr.

KONROMİKSOİD FİBROM

Adolesan ve genç adultlarda görülür (10-30 yaş). Erkeklerde daha sıktır (2 / 1). Lokal ağrı, hassasiyet, periferik yerleşmiş kitle klinlik bulgulardır. Daha çok alt extremite metafizlerinde, en çok proximal tibiada görülür.
Radyolojik olarak, 3 - 4 cm büyüklüğünde, radyolusent ekzantrik yerleşimli, sklerotik kenarlı, lateral kortexi balonlaştıran bir görünüm arzeder. Periosteal yeni kemik sentezi de dikkat çeker. Bazen anevrizmal kemik kistiyle karışır.
Histoloji de; yaygın mikzoid ve kondroid hücrelerarası matrix yanında, iğ şekilli veya stellat hücrelerden oluşan lobule sahalar dikkati çeker. Büyük pleomorfik hücreler görülürse, kondrosarkomla karışır. Tedavi küretj ve greftlemedir.

KONDROSARKOM

Malign kondroblastik bir tümör olup, birçok değişik tipleri vardır.
a- Konvansiyonel (Medüller) Kondrosarkom: Daha çok 3. dekattan sonraki adultlarda görülür. Erkeklerde iki misli fazla görülür; femur ve humerus gibi uzun kemikler yanında, pelvisi de çok tutar. Metafize yerleşir, humerus ve femurun proximal metafizini sever. Yavaş büyüyen bir tümör ise de uzak metastaz yapabilir. Patolojik kırık nadir görülür. Radyolojide; kemiğin meduller kısmının ekspansiyonu, korteksin kalınlaşması, litik lezyonda anuler ve benekli kalsifikasyon, bazen yumuşak doku kitlesi şeklinde görülür. Enkondromla bazen karışabilir. Tümöre klasik rontgenle tanı konabilir fakat, intraosseöz yayılımı ve yumuşak doku yayılımı yönünden CT ve MRI gerekebilir.
Histolojide, tümör hücreleri tarafından yapılan kartilaj formasyonuna göre ayırıcı tanı yapılır. Bol hücreli sahalar vardır. Hücreler pleomorfik, tombul şekilli büyük çift nükleusludur. Mitotik hücreler azdır. Kondrosarkomun çok yavaş seyreden türünün yanında çok malign hızla metastaz yapan tipine kadar değişik formları vardır. Düşük, intermediate ve yüksek grade ayırımında: (1) Tümörün sellülaritesi, (2) pleomorfizmin derecesi, (3) mitozun çokluğu önemlidir. Üyi diferansiye (düşük grade'li) kondrosarkomun ise, enkondromdan ayırımı bazen güçlük arzeder. Malignite arttıkça cellülarite artar, hücrelerin büyüklüğü ve farklı şekillerde görülmesi dikkat çeker. ‚ift nukleuslu hücreler malignite bakımından önemlidir. Ayrıca malignite arttıkça vaskülarizasyon da artar. Kalsifikasyon daha çok düşük grade'li kondrosarkomda çok görülür. Benign kıkırdak tümörlerine göre daha invaziv; kemik iliğine,kortikal kemiğin vasküler kanallarına gerek makroskobik, gerekse mikroskobik yayılım vardır.
b- Klear-Cell Kondrosarkom:
30-50 yaşlarında, erkeklerde daha çok görülür. Görülme sıklığı oldukça seyrektir. Femur ve humerusun proximalinde sık görülür. Klasik kondrosarkoma göre daha düşük gradelidir. Radyolojide litik lezyon, etrafı sklerotik kenarlı görülür. Kondroblastoma benzer. Histolojik olarak; berrak, vakuollü stoplazmalı daha büyük, daha düzgün-yuvarlak hücreler ihtiva eder. Berrak olması sebebi, intracellüler glikojenin fazlalığı ve matrix ve celluler organellerin azlığıdır. Dev hücreler ve yer yer kalsifikasyonlar vardır. Rekürrens riski çok olduğu için, geniş rezeksiyon tercih edilir.
c- Mezenkimal Kondrosarkom:
Nadir görülür. 20-30 yaşlarında ortaya çıkar. Radyolojisi klasik kondrosarkom gibidir. Histolojide, yüksek grade ve malignite bulguları vardır. Az veya çok diferansiye kartilaj, yüksek vaskülarite gösteren iğ hücreler veya yuvarlak hücreler içeren mezenkimal doku vardır. Kartilaj komponenti olmayınca, cellüler mezenkimal komponent Ewing Sarkomu düşündürür.
d- Periosteal (Jukstakortikal) Kondrosarkoma:
Radyolojik ve patolojik bulguları klasik kondrosarkom gibidir. Nadir görülür. Bazen periosteal kondrosarkomla karışır.
e- Dediferansiye Kondrosarkom:
Kondrosarkomların en malign tipi olup, her yaşta görülebilir ve anatomik yerleşim şekli de konvansiyonel kondrosarkom gibidir. Uzun süren ağrılı bir hikaye, son zamanlarda ortaya çıkar hızlı şişlik oluşumu ve lokal hareket sözkonusudur. ‚ok hızlı ve malign olup, çoğu hastalar iki yıl içinde kaybedilir.
Radyolojik görünümü de değişebilir. Klasik kondrosarkom bulgularının yanında, agressif kemik harabiyeti, yumuşak doku içine yayılan büyük bir kitle de oluşturabilir. Fakat kalsifikasyon görülür ve bu da kortilagenöz natürü belirler. ‚oğu kez tanı esnasında metastaz bulunur.
Histolojisi; düşük gradeli malignensinin yüksek sellülarite gösteren sarkomatöz yapının bir kombinasyonunu gösterir. Fibrosarkom, osteosarkom ve malign fibröz histiositomu taklit edebilir.
f- Sekonder Kondrosarkom:
Osteokondrom veya enkondromun malign dejenerasyon göstermesi şeklinde yorumlanır. Soliter lezyonların maligin değişimi nadirdir. Fakat multipl lezyonlarda (enkondromatozis ve multipl exostozis) malignite riski fazladır. Multipl ekzostozda bu oran % 10'dur. Daha düşük gradeli ve prognoz klasik tipe göre daha iyidir.

Kondrosarkomda Tedavi

Primer tedavi cerrahidir. Amaç, hastanın survivalini etkilemiyecek şekilde tümörün eradikasyonudur. Daha çok geniş rezeksiyon tercih edilir. (ekstremite kurtarıcı veya amputasyon şeklinde); Tedaviye karar vermeden önce çok iyi histolojik inceleme, gradeleme, radyodiyagnostik işlemleri tamamlamalı, frozen-section ile karar vermemelidir.
Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı cerrahiye karar vermede hastanın durumu önemlidir. Bilhassa hayati nörovasküler yapıların atake olmadığı proximal femur, proximal humerus ve diz çevresinde ekstremite kurtarıcı ameliyatlar tercih edilir. Nörovasküler önemli tutulumlarda tedavi amputasyondur. Radyoterapi ve kemoterapi pek uygulanmıyor. Daha çok rezektabl olmıyan vakalarda tercih edilir.
Yazan
Bu makaleden alıntı yapmak için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir:
"Kondral Tümörler: Enkondrom (Kondrom), Multipl Enkondromatozis (Ollier Hastalığı), Osteokondrom (Ekzostoz) ve Diğerleri" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır.
Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz.
     4 Beğeni    
Facebook'ta paylaş Twitter'da paylaş Linkin'de paylaş Pinterest'de paylaş Epostayla Paylaş
Yazan Uzman
Sinan KARAOĞLU Fotoğraf
Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU
Kayseri
Doktor "Ortopedi ve Travmatoloji"
TavsiyeEdiyorum.com Üyesi147 kez tavsiye edildiİş Adresi KayıtlıTavsiyeEdiyorum.com'u sıkça ziyaret ediyor.
Psk. M. Berk KARAOĞLU
■ Çocuk ve Ergen Psikolojisi
■ Aile Terapileri
■ Bireysel Psikoterapi
■ Cinsel Terapiler
Makale Kütüphanemizden
İlgili Makaleler Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun Makaleleri
► Spinal Tümörler Doç.Dr.Hülagü KAPTAN
► Glial Tümörler (Yaygın Beyin Tümörleri) Prof.Dr.Hasan Çağlar UĞUR
TavsiyeEdiyorum.com Bilimsel Makaleler Kütüphanemizdeki 19,100 uzman makalesi arasında 'Kondral Tümörler: Enkondrom (Kondrom), Multipl Enkondromatozis (Ollier Hastalığı), Osteokondrom (Ekzostoz) ve Diğerleri' başlığıyla benzeşen toplam 49 makaleden bu yazıyla en ilgili görülenleri yukarıda listelenmiştir.
► Femur Başı Avasküler Nekrozu (Fbavn) ÇOK OKUNUYOR Mart 2011
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.


00:29
Top