Diğer Tümörler: Malign Fibröz Histiositoma, Multipl Miyeloma, Liposarkoma, Adamantinoma, Kordoma
Orta yaşlarda daha çok rastlanan bir malignite olup, alt ekstremite uzun kemiklerine yerleşir, pelvisi de tutabilir. Ağrı en önemli semptomdur. Rontgende osteolitik güve yeniği görünüm, permeativi kemik harabiyeti vardır. Histolojide iğ hücreli stromada dev hücreler görünümü ile karakterizedir. Nükleer pleomorfizm görülür.
Tedavide; en - blok rezeksiyon veya amputasyon gerekir. Ülave kemoterapi ile 5 yıllık survive en çok % 57 olup, oldukça malign seyirli bir tümördür.
MULTİPL MİYELOMA:
40-60 yaşlarında görülür. Her iki cinsi de eşit tutar. Ağrı gittikçe artar ve en önemli klinik semptomdur. Vakaların % 90'ı multipl % 10'u soliter (Plasmositom)'dir. Bel ağrısı nedeni ile bazen disk hernisi ve osteoporoz semptomları ile karıştırabliir. Bazen patolojik kırık ilk semptom olabilir. Vertebra kompresyon kıvrığı sık görülür, nörolojik defisit yapabilir.
Kafa kemikleri, vertebralar (bilhassa corpus), kostalar, pelvis, uzun kemik proksimalleri çok tutulur. Kemik iliğinin plazma hücreleri ile işgal edilmesi sonucu; anemi, trambositopeni, hemoraji, aşırı zayıflama ve halsizlik görülür. Protein kristallerinin tübülleri bloke etmeleri sonucu böbrek yetmezliği (miyeloma böbreği) gelişir. Ümmun yetmezlik gelişebilir, enfeksiyona meyil artar.
Laboratuar:Hastaların % 30'unda idrarda "Bence Jones" proteini bulunur. Serum globulini artmış, albumino-globulin dissosiasyonu oluşmuştur. Serum gama globulini artmış, kemik yıkımına bağlı hiperkalsemi oluşur. Sedimentasyon hızı genellikle artmıştır. Alkalen fosfataz yükselmez. Kemik iliği biopsisi kesin tanı için çok önemlidir. Plazma hücrelerinin yaygın proliferasyonu vardır.
Rontgen:Diffüz osteoporaz ve yaygın litik lezyonlar vardır. Vertebral kollabs, bikonkav vertebra vardır. Kafada bilhassa "zımba deliği" gibi litik lezyonlar görülür. Lezyon kortexi harabeder, korteks bombeleşmez, osteoblastik aktivite yoktur.
Histolojik sahada hakim olan tipik hücreler, yuvarlak nukleulus ihtiva eden ekzantrik yerleşimli hücrelerdir. Stoplazma eosinofiliktir. Tubullerden alınan kesitlerde, tubullerin protein tıkaçlar ile dolduğu görülür. Multipl miyelomada hastaların çoğu 3 yılda, tamama yakını 5 yılda kaybedilir. Soliter miyeloma prognozu daha iyidir.Radyoterapiden fayda görünürse de fateliteyi önliyemez, ağrıları azaltır. Kemoterapi de kullanılmaktadır.
LİPOSARKOMA:
Malign yumuşak doku tümörlerinden bir olan liposarkom iskelet sistemininl nadir görülen malignitelerinden biridir. Osteolitik bir tümör olup, uzun kemiklerin metafizlerine yerleşir. Korteksi harabederek çevre yumuşak dokulara yayılır.
Yumuşak doku orijinli olanlar uzun süre ağrısız kitle olarak bulunur. Daha çok alt ektremitededir.
Tedavi:Düşük gradli ise intarkompartmantal geniş rezeksiyon yeterlidir. Yüksek grade'li ise radikal rezeksiyon, ya da amputasyon gerekir. Yeterli cerrahi uygulanamıyanlarda radyasyon tedavisi de ilave edilir.
GİANT CELL (DEV HÜCRELİ) TÜMÖR
Kemiğin dev hücreli tümörü, benign fakat agressif bir tümör olup, lokal rekkürens ihtimali bir hayli yüksektir. Ayrıca benign olmasına rağmen % 3.5 vakada akciğer metastazı yapar, fakat histolojik olarak bu metastaz lezyonları da benign karakterlidr. Fakat daha önce tedavi edilen dev hücreli bir tümörden yıllar sonra bile malign bir lezyon (osteosarkom, fibrosarkom) gelişebilir.
Tümör, epifizler kapandıktan sonra görülür genellikle ve hayatın üçüncü dekatında pik yapar. Fakat vakaların % 2'si açık epifizlilerde de görülebilir.
Klinik olarak ağrı ile kendini gösterir ve birkaç ay için de kitle ortaya çıkar. Patolojik kırıkla da ilk teşhis konulabilir. Yerleşim yeri daha çok uzun kemik uçlarıdır. Distal femur, proksimal tibia, distal radius, sacrum, distal tibia, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula. Ayrıca el-ayak vertebra cismi ve kostada da görülebilir. Tipik olarak lezyonun primer yerleşimi EPÜFÜZ'dir, fakat metafize de genişler.
Aspirasyon materyalinin sitolojik incelenmesi bile çoğu vakada tanı koydurur. Üğne biopsisi veya açık biopsi yapılabilir. Histolojik olarak orta derecede vaskülarize bir tümör olup, yuvarlak, oval veya iğ şeklinde stromal mononükleer hücreler ve bunun yanında multinükleer dev hücrelerden oluşmuştur. Mitoz da görülebilir.
Rontgende, epifize yerleşmiş litik bir lezyon mevcuttur ve metafize, hatta eklem yüzüne kadar yayılım göstermektedir. Korteksi harap edip, yumuşak dokuya yayılır. Periost reaksiyonu yok fakat tümör kitlesinin etrafı ince supperiosteal tabaka çevirir. Korteks harap olsa da genellikle periost intakttır. Sabun köpüğü gibi labule görünümler olabilir.
ADAMANTİNOMA
Uzun kemiklerin adamantinoması, yavaş büyüyen ve çoğu kez tibiayı tutan nadir bir tümördür. Daha çok diş çevresinde ve mandibulada görülür.
Ağrı ve şişlikle kendini gösterir. Daha sonra patolojik kırıklara neden olabilir. Daha çok 10-35 yaşlarında görülür. Büyüme fazla olursa metastaz yapabilir.
Rontgende, daha çok diafizi tutan büyük litik lezyon şeklinlde görülür. Korteksi inceltir, "testere dişi" şeklinde korteks düzensizleşir. Yer yer lobule, gözenekli görünümler vardır. Radyolusent lobulleri birbirlerine bağlıyan sklerotik bölgeler vardır. Fibröz displazi ve kondromikzoid fibromla karışır.
Tedavi:Daha çok geniş rezeksiyon ya da amputasyon şeklinde radikal tedavi uygulanır. Radyorezistandır.
KORDOMA
Notocord artıklarından origin alan malign bir tümördür. Yavaş büyüyen fakat, infiltratif ve destrüktif bir lezyondur. Daha çok sakro-koksigeal veya beyin kaidesinde yerleşir. Daha çok geç adultlarda görülür. (40-70 yaş).
Sakrokoksigeal kordamada, ağrı başlangıçta rektal ve anal bölgededir. Daha sonra gaita ve idrar alışkanlıklarında değişiklik, genital ve gluteal bölgelerde his bozukluğu oluşur. Muyanede sakro-koksigeal kitle genellikle ele gelir. Konstripasyon sıklıkla erken bulgulardan biridir, daha sonra üriner inkontinans ta olaya karışır.
Radyolojide sakrumu ekspanse eden irreguler osteolitik bir lezyon olarak görülür. Yumuşak doku kitleside genellikle birliktedir. Dev hücreli tümör, metastalitik karsinom, ependimoma ile karışabileceği düşünülmelidir.
Tedavide, sağlam doku sınırına kadar tüm tümörün çıkartılması esastır. Anatomik bölge olaak geniş cerrahinin güçlüğü ortadaysa da tümör tam çıkartılmasza rekürrens kaçınılmazdır, bu da mortaliteyi artırır. Radyoterapi palyatif amaçlı, ya da rekürrensler için uygulanır.
HEMANGİOMA
Vasküler orijinli benign bir tümördür. Uzun süre belirti vermeden seyreder, çoğu zaman tesadüfen ortaya çıkar. Daha çok vertebra korpusuna yerleşir (Thoracal ve Lumbal). Daha sonraki sıklıkta kafatası ve uzun kemiklere yerleşir. Vertebra hemanjiomu bazen ağrılı olur. Nadiren bası semptomları verir.
Rontgen: Yassı kemiklerde merkezden perifere doğru yeni kemik oluşumları gözlenir. güneş ışını tarzında yayılır. Vertebra karpusunda genişleme ve tipik vertikal çizgilenmeler oluşturur.
Uzun kemik metafizine yerleşirse kistik, litik görünüm arzeder. Radyosensitif bir tümördür. Her yaşta görülebilir. Radyoterapi ağrılı durumlarda tümörün geriletilmesi için yeterlidir. Ciddi nörolojik bozukluklarda cerrahi gerekir, füzyon endike olabilir. Aşırı kanama olabileceği göz önüne alınmalıdır.
UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ (BASİT KEMİK KİSTİ)
Pediatrik yaş grubunda (Daha çok 9-14 yaşında) görülür. Uzun kemikler en sık tutulur (Proximal humerus, proximal femur, proksimal tibia ve fibula). Kalkaneusta ta sık görülür. Bilhassa hızlı büyüme döneminde epifiz plağına yakın kemik kisti, büyümeyle beraber gelişir, daha sonra gittikçe epifizden uzaklaşlır.Bu aktif dönemde rekürrens ihtimali de çoktur. Daha sonra tümör metafize veya diafize asıl yerine büyümeyle birlikte ulaşır ve latent bir hal alır.
Etyolojide travma ve bunun sonucu oluşan hematom suçlanmakta, bilhassa aktif kistlerden alınan sıvıda PGE2 aktivitesi yüksek bulunmaktadır. Ayrıca içerdeki sıvının venöz basınçla aynı düzeyde ve pulsatil olduğu içeri verilen ilacın venöz dolaşıma katıldığı ve latent dönemde bu ilişkinin kaybolduğu gösterilmiştir.
Rontgende, keskin kenarlı litik lezyon şeklindedir. Aktif dönemde multiloküler görünüm ve trabekülasyon gösterir. Medüller kanal harab olur, iç korteks harabiyete uğrar, metafizde ekspanse bir kistik görünüm ortaya çıkar. Korteks incelir. Ayırıcı tanıda; fibröz displazi, dev hücreli tümör enkondrom, hiperparatisoidizmin ostetitis fibroza sistikası, fibrom, lipom düşünmelidir.
Aktif kistlerde, bilhassa 10 yaşın altında rekürrens ihtimali küretaj + greftlemeden sonra % 50'dir. Bu nedenle aktif kistlerde önce lokal kortizon enjeksiyonu denenmelidir, birçok hastada bu şekilde kist kaybolmaktadır. Ayrıca potolojik kırıklarda da spontan kist iyileşmesi gözlenmektedir. Latent kistlerde en iyi tedavi küretaj ve spongioz greftlemedir.
ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ
Daha çok 10-30 yaşlarında görülür. Distal femur ve proksimal tibia metafizine çok yerleşir. Vertebrayı da sever, daha çok arka elemanları tutar.
Radyolojik olarak tutulan kemik bölgesi genişlemiş, ekzantrik balonlaşma olabilir. Korteksi harabederse de, periesteal yeni kemik sentezi bu kistik yapıyı çevirerek yalancı bir ince kortek oluşturur. Yer yer septolar ve lobule görünümler vardır.
Patoloji:Histolojik olarak fibröz-osseoz septalarla ayırılmış, kan gölcükleri sahaya hakimdir.Yeni kemik sentezi, dev hücreler ve kalsiyum de pozisyonu gözlenir.
Tedavide asıl olan küretaj ve greftlemedir. Rekürrens oranı % 10-20 kabul edilir. Radyasyona hassas denirse de uygulamada kullanılmıyor.
GİANT CELL (DEV HÜCRELİ) TÜMÖR
Kemiğin dev hücreli tümörü, benign fakat agressif bir tümör olup, lokal rekkürens ihtimali bir hayli yüksektir. Ayrıca benign olmasına rağmen % 3.5 vakada akciğer metastazı yapar, fakat histolojik olarak bu metastaz lezyonları da benign karakterlidr. Fakat daha önce tedavi edilen dev hücreli bir tümörden yıllar sonra bile malign bir lezyon (osteosarkom, fibrosarkom) gelişebilir.
Tümör, epifizler kapandıktan sonra görülür genellikle ve hayatın üçüncü dekatında pik yapar. Fakat vakaların % 2'si açık epifizlilerde de görülebilir.
Klinik olarak ağrı ile kendini gösterir ve birkaç ay için de kitle ortaya çıkar. Patolojik kırıkla da ilk teşhis konulabilir. Yerleşim yeri daha çok uzun kemik uçlarıdır. Distal femur, proksimal tibia, distal radius, sacrum, distal tibia, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula. Ayrıca el-ayak vertebra cismi ve kostada da görülebilir. Tipik olarak lezyonun primer yerleşimi EPÜFÜZ'dir, fakat metafize de genişler.
Aspirasyon materyalinin sitolojik incelenmesi bile çoğu vakada tanı koydurur. Üğne biopsisi veya açık biopsi yapılabilir. Histolojik olarak orta derecede vaskülarize bir tümör olup, yuvarlak, oval veya iğ şeklinde stromal mononükleer hücreler ve bunun yanında multinükleer dev hücrelerden oluşmuştur. Mitoz da görülebilir.
Rontgende, epifize yerleşmiş litik bir lezyon mevcuttur ve metafize, hatta eklem yüzüne kadar yayılım göstermektedir. Korteksi harap edip, yumuşak dokuya yayılır. Periost reaksiyonu yok fakat tümör kitlesinin etrafı ince supperiosteal tabaka çevirir. Korteks harap olsa da genellikle periost intakttır. Sabun köpüğü gibi labule görünümler olabilir.
TEDAVİ
Halen çoğu merkezde de uygulanan klasik tedavi, intralezyonel eksizyon (küretaj) ve greftlemedir. Fakat bu tedavi metodunda % 40-60 rekürrens bildirilmektedir. Bu nedenle marginal eksizyon, hatta geniş eksizyonu tercih edenler vardır. Bazıları da küretajdan sonra "fenol" gibi kimyasal ajanları ve "likid nitrojenle" "cryosurgery" uygulamasını tercih ediyorlar. Yine küretaj sonrası polimetilmetakrilatla doldurarak hipertermi de uygulanmasının rekkürensi önlediği bildirilmektedir. Ayrıca CO2 lazerle de iyi sonuç alındığı söylenmektedir. Fakat rekürrens durumunda; amputasyon, protezle rekonstrüksiyon ya da allo veya otogreftle biyolojik rekonstriksiyon gerekebilir. Akciğer metastazı için de lobektomi gerekebilir.
METASTATİK KEMİK TÜMÖRLERİ
İskelet sistemi metastazları, kemik tümörlerinin en yaygın formu olup, tüm malign tümörler iskelet sistemine metaztaz yapabilir. Ağrı ve fonksiyon bozukluğu en çok rastlanan bulgulardır.
En çok iskelet sistemi metastazı yapan tümörler:
1- Meme kanseri ( % 47 - 85)
2- Prostat kanseri (% 33 - 85)
3- Tiroid karsinomu ( % 28- 60)
4- Akciğer karsinomu ( % 30-64)
5- Böbrek kanseri
6- GIS malignensileri
En çok metastaz olan iskelet bölgeleri vertebra, kostalar, kafa kemikleri, femur, pelvis. Daha çok vertebra korpusu tutulur., bölge olarak ta lumbal bölge tutulur. Üskelet sistemine metaztaz yapan tümörlerin tamamı osteolitiktir. Sadece prostat karsinomu metastazı osteoblastik aktivite gösterir. Alkalen fosfataz yükselmesi her zaman metastatik tümörlerde görülmez. Görülse de yaygın tutulum ortaya çıkınca, daha çok geç dönemde olur. Prostat metastazında serum asit fosfataz düzeyi yükselir. Meme karsinomu metastazlarının da % 10-20'si sklerotik veya blastik görünüm verebilir.
İskelet sisteminde metastatik bir tümör düşünülüyorsa mutlaka radyolojik incelemeden sonra, tüm iskelet sistemi sintigrafisinin yapılması gerekir. Mevcut lezyonun gerçek büyüklüğü ve yayılım sınırlarının tesbiti için deCT gereklidir. MR ve miyelografi de gerekirse yapılır. Primer odak bulunamıyan durumlarda, yeterli büyüklükte kemik lezyonu varsa biopsi yapılır.
Tedavide; en - blok rezeksiyon veya amputasyon gerekir. Ülave kemoterapi ile 5 yıllık survive en çok % 57 olup, oldukça malign seyirli bir tümördür.
MULTİPL MİYELOMA:
40-60 yaşlarında görülür. Her iki cinsi de eşit tutar. Ağrı gittikçe artar ve en önemli klinik semptomdur. Vakaların % 90'ı multipl % 10'u soliter (Plasmositom)'dir. Bel ağrısı nedeni ile bazen disk hernisi ve osteoporoz semptomları ile karıştırabliir. Bazen patolojik kırık ilk semptom olabilir. Vertebra kompresyon kıvrığı sık görülür, nörolojik defisit yapabilir.
Kafa kemikleri, vertebralar (bilhassa corpus), kostalar, pelvis, uzun kemik proksimalleri çok tutulur. Kemik iliğinin plazma hücreleri ile işgal edilmesi sonucu; anemi, trambositopeni, hemoraji, aşırı zayıflama ve halsizlik görülür. Protein kristallerinin tübülleri bloke etmeleri sonucu böbrek yetmezliği (miyeloma böbreği) gelişir. Ümmun yetmezlik gelişebilir, enfeksiyona meyil artar.
Laboratuar:Hastaların % 30'unda idrarda "Bence Jones" proteini bulunur. Serum globulini artmış, albumino-globulin dissosiasyonu oluşmuştur. Serum gama globulini artmış, kemik yıkımına bağlı hiperkalsemi oluşur. Sedimentasyon hızı genellikle artmıştır. Alkalen fosfataz yükselmez. Kemik iliği biopsisi kesin tanı için çok önemlidir. Plazma hücrelerinin yaygın proliferasyonu vardır.
Rontgen:Diffüz osteoporaz ve yaygın litik lezyonlar vardır. Vertebral kollabs, bikonkav vertebra vardır. Kafada bilhassa "zımba deliği" gibi litik lezyonlar görülür. Lezyon kortexi harabeder, korteks bombeleşmez, osteoblastik aktivite yoktur.
Histolojik sahada hakim olan tipik hücreler, yuvarlak nukleulus ihtiva eden ekzantrik yerleşimli hücrelerdir. Stoplazma eosinofiliktir. Tubullerden alınan kesitlerde, tubullerin protein tıkaçlar ile dolduğu görülür. Multipl miyelomada hastaların çoğu 3 yılda, tamama yakını 5 yılda kaybedilir. Soliter miyeloma prognozu daha iyidir.Radyoterapiden fayda görünürse de fateliteyi önliyemez, ağrıları azaltır. Kemoterapi de kullanılmaktadır.
LİPOSARKOMA:
Malign yumuşak doku tümörlerinden bir olan liposarkom iskelet sistemininl nadir görülen malignitelerinden biridir. Osteolitik bir tümör olup, uzun kemiklerin metafizlerine yerleşir. Korteksi harabederek çevre yumuşak dokulara yayılır.
Yumuşak doku orijinli olanlar uzun süre ağrısız kitle olarak bulunur. Daha çok alt ektremitededir.
Tedavi:Düşük gradli ise intarkompartmantal geniş rezeksiyon yeterlidir. Yüksek grade'li ise radikal rezeksiyon, ya da amputasyon gerekir. Yeterli cerrahi uygulanamıyanlarda radyasyon tedavisi de ilave edilir.
GİANT CELL (DEV HÜCRELİ) TÜMÖR
Kemiğin dev hücreli tümörü, benign fakat agressif bir tümör olup, lokal rekkürens ihtimali bir hayli yüksektir. Ayrıca benign olmasına rağmen % 3.5 vakada akciğer metastazı yapar, fakat histolojik olarak bu metastaz lezyonları da benign karakterlidr. Fakat daha önce tedavi edilen dev hücreli bir tümörden yıllar sonra bile malign bir lezyon (osteosarkom, fibrosarkom) gelişebilir.
Tümör, epifizler kapandıktan sonra görülür genellikle ve hayatın üçüncü dekatında pik yapar. Fakat vakaların % 2'si açık epifizlilerde de görülebilir.
Klinik olarak ağrı ile kendini gösterir ve birkaç ay için de kitle ortaya çıkar. Patolojik kırıkla da ilk teşhis konulabilir. Yerleşim yeri daha çok uzun kemik uçlarıdır. Distal femur, proksimal tibia, distal radius, sacrum, distal tibia, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula. Ayrıca el-ayak vertebra cismi ve kostada da görülebilir. Tipik olarak lezyonun primer yerleşimi EPÜFÜZ'dir, fakat metafize de genişler.
Aspirasyon materyalinin sitolojik incelenmesi bile çoğu vakada tanı koydurur. Üğne biopsisi veya açık biopsi yapılabilir. Histolojik olarak orta derecede vaskülarize bir tümör olup, yuvarlak, oval veya iğ şeklinde stromal mononükleer hücreler ve bunun yanında multinükleer dev hücrelerden oluşmuştur. Mitoz da görülebilir.
Rontgende, epifize yerleşmiş litik bir lezyon mevcuttur ve metafize, hatta eklem yüzüne kadar yayılım göstermektedir. Korteksi harap edip, yumuşak dokuya yayılır. Periost reaksiyonu yok fakat tümör kitlesinin etrafı ince supperiosteal tabaka çevirir. Korteks harap olsa da genellikle periost intakttır. Sabun köpüğü gibi labule görünümler olabilir.
ADAMANTİNOMA
Uzun kemiklerin adamantinoması, yavaş büyüyen ve çoğu kez tibiayı tutan nadir bir tümördür. Daha çok diş çevresinde ve mandibulada görülür.
Ağrı ve şişlikle kendini gösterir. Daha sonra patolojik kırıklara neden olabilir. Daha çok 10-35 yaşlarında görülür. Büyüme fazla olursa metastaz yapabilir.
Rontgende, daha çok diafizi tutan büyük litik lezyon şeklinlde görülür. Korteksi inceltir, "testere dişi" şeklinde korteks düzensizleşir. Yer yer lobule, gözenekli görünümler vardır. Radyolusent lobulleri birbirlerine bağlıyan sklerotik bölgeler vardır. Fibröz displazi ve kondromikzoid fibromla karışır.
Tedavi:Daha çok geniş rezeksiyon ya da amputasyon şeklinde radikal tedavi uygulanır. Radyorezistandır.
KORDOMA
Notocord artıklarından origin alan malign bir tümördür. Yavaş büyüyen fakat, infiltratif ve destrüktif bir lezyondur. Daha çok sakro-koksigeal veya beyin kaidesinde yerleşir. Daha çok geç adultlarda görülür. (40-70 yaş).
Sakrokoksigeal kordamada, ağrı başlangıçta rektal ve anal bölgededir. Daha sonra gaita ve idrar alışkanlıklarında değişiklik, genital ve gluteal bölgelerde his bozukluğu oluşur. Muyanede sakro-koksigeal kitle genellikle ele gelir. Konstripasyon sıklıkla erken bulgulardan biridir, daha sonra üriner inkontinans ta olaya karışır.
Radyolojide sakrumu ekspanse eden irreguler osteolitik bir lezyon olarak görülür. Yumuşak doku kitleside genellikle birliktedir. Dev hücreli tümör, metastalitik karsinom, ependimoma ile karışabileceği düşünülmelidir.
Tedavide, sağlam doku sınırına kadar tüm tümörün çıkartılması esastır. Anatomik bölge olaak geniş cerrahinin güçlüğü ortadaysa da tümör tam çıkartılmasza rekürrens kaçınılmazdır, bu da mortaliteyi artırır. Radyoterapi palyatif amaçlı, ya da rekürrensler için uygulanır.
HEMANGİOMA
Vasküler orijinli benign bir tümördür. Uzun süre belirti vermeden seyreder, çoğu zaman tesadüfen ortaya çıkar. Daha çok vertebra korpusuna yerleşir (Thoracal ve Lumbal). Daha sonraki sıklıkta kafatası ve uzun kemiklere yerleşir. Vertebra hemanjiomu bazen ağrılı olur. Nadiren bası semptomları verir.
Rontgen: Yassı kemiklerde merkezden perifere doğru yeni kemik oluşumları gözlenir. güneş ışını tarzında yayılır. Vertebra karpusunda genişleme ve tipik vertikal çizgilenmeler oluşturur.
Uzun kemik metafizine yerleşirse kistik, litik görünüm arzeder. Radyosensitif bir tümördür. Her yaşta görülebilir. Radyoterapi ağrılı durumlarda tümörün geriletilmesi için yeterlidir. Ciddi nörolojik bozukluklarda cerrahi gerekir, füzyon endike olabilir. Aşırı kanama olabileceği göz önüne alınmalıdır.
UNİKAMERAL KEMİK KİSTİ (BASİT KEMİK KİSTİ)
Pediatrik yaş grubunda (Daha çok 9-14 yaşında) görülür. Uzun kemikler en sık tutulur (Proximal humerus, proximal femur, proksimal tibia ve fibula). Kalkaneusta ta sık görülür. Bilhassa hızlı büyüme döneminde epifiz plağına yakın kemik kisti, büyümeyle beraber gelişir, daha sonra gittikçe epifizden uzaklaşlır.Bu aktif dönemde rekürrens ihtimali de çoktur. Daha sonra tümör metafize veya diafize asıl yerine büyümeyle birlikte ulaşır ve latent bir hal alır.
Etyolojide travma ve bunun sonucu oluşan hematom suçlanmakta, bilhassa aktif kistlerden alınan sıvıda PGE2 aktivitesi yüksek bulunmaktadır. Ayrıca içerdeki sıvının venöz basınçla aynı düzeyde ve pulsatil olduğu içeri verilen ilacın venöz dolaşıma katıldığı ve latent dönemde bu ilişkinin kaybolduğu gösterilmiştir.
Rontgende, keskin kenarlı litik lezyon şeklindedir. Aktif dönemde multiloküler görünüm ve trabekülasyon gösterir. Medüller kanal harab olur, iç korteks harabiyete uğrar, metafizde ekspanse bir kistik görünüm ortaya çıkar. Korteks incelir. Ayırıcı tanıda; fibröz displazi, dev hücreli tümör enkondrom, hiperparatisoidizmin ostetitis fibroza sistikası, fibrom, lipom düşünmelidir.
Aktif kistlerde, bilhassa 10 yaşın altında rekürrens ihtimali küretaj + greftlemeden sonra % 50'dir. Bu nedenle aktif kistlerde önce lokal kortizon enjeksiyonu denenmelidir, birçok hastada bu şekilde kist kaybolmaktadır. Ayrıca potolojik kırıklarda da spontan kist iyileşmesi gözlenmektedir. Latent kistlerde en iyi tedavi küretaj ve spongioz greftlemedir.
ANEVRİZMAL KEMİK KİSTİ
Daha çok 10-30 yaşlarında görülür. Distal femur ve proksimal tibia metafizine çok yerleşir. Vertebrayı da sever, daha çok arka elemanları tutar.
Radyolojik olarak tutulan kemik bölgesi genişlemiş, ekzantrik balonlaşma olabilir. Korteksi harabederse de, periesteal yeni kemik sentezi bu kistik yapıyı çevirerek yalancı bir ince kortek oluşturur. Yer yer septolar ve lobule görünümler vardır.
Patoloji:Histolojik olarak fibröz-osseoz septalarla ayırılmış, kan gölcükleri sahaya hakimdir.Yeni kemik sentezi, dev hücreler ve kalsiyum de pozisyonu gözlenir.
Tedavide asıl olan küretaj ve greftlemedir. Rekürrens oranı % 10-20 kabul edilir. Radyasyona hassas denirse de uygulamada kullanılmıyor.
GİANT CELL (DEV HÜCRELİ) TÜMÖR
Kemiğin dev hücreli tümörü, benign fakat agressif bir tümör olup, lokal rekkürens ihtimali bir hayli yüksektir. Ayrıca benign olmasına rağmen % 3.5 vakada akciğer metastazı yapar, fakat histolojik olarak bu metastaz lezyonları da benign karakterlidr. Fakat daha önce tedavi edilen dev hücreli bir tümörden yıllar sonra bile malign bir lezyon (osteosarkom, fibrosarkom) gelişebilir.
Tümör, epifizler kapandıktan sonra görülür genellikle ve hayatın üçüncü dekatında pik yapar. Fakat vakaların % 2'si açık epifizlilerde de görülebilir.
Klinik olarak ağrı ile kendini gösterir ve birkaç ay için de kitle ortaya çıkar. Patolojik kırıkla da ilk teşhis konulabilir. Yerleşim yeri daha çok uzun kemik uçlarıdır. Distal femur, proksimal tibia, distal radius, sacrum, distal tibia, proksimal humerus, proksimal femur, proksimal fibula. Ayrıca el-ayak vertebra cismi ve kostada da görülebilir. Tipik olarak lezyonun primer yerleşimi EPÜFÜZ'dir, fakat metafize de genişler.
Aspirasyon materyalinin sitolojik incelenmesi bile çoğu vakada tanı koydurur. Üğne biopsisi veya açık biopsi yapılabilir. Histolojik olarak orta derecede vaskülarize bir tümör olup, yuvarlak, oval veya iğ şeklinde stromal mononükleer hücreler ve bunun yanında multinükleer dev hücrelerden oluşmuştur. Mitoz da görülebilir.
Rontgende, epifize yerleşmiş litik bir lezyon mevcuttur ve metafize, hatta eklem yüzüne kadar yayılım göstermektedir. Korteksi harap edip, yumuşak dokuya yayılır. Periost reaksiyonu yok fakat tümör kitlesinin etrafı ince supperiosteal tabaka çevirir. Korteks harap olsa da genellikle periost intakttır. Sabun köpüğü gibi labule görünümler olabilir.
TEDAVİ
Halen çoğu merkezde de uygulanan klasik tedavi, intralezyonel eksizyon (küretaj) ve greftlemedir. Fakat bu tedavi metodunda % 40-60 rekürrens bildirilmektedir. Bu nedenle marginal eksizyon, hatta geniş eksizyonu tercih edenler vardır. Bazıları da küretajdan sonra "fenol" gibi kimyasal ajanları ve "likid nitrojenle" "cryosurgery" uygulamasını tercih ediyorlar. Yine küretaj sonrası polimetilmetakrilatla doldurarak hipertermi de uygulanmasının rekkürensi önlediği bildirilmektedir. Ayrıca CO2 lazerle de iyi sonuç alındığı söylenmektedir. Fakat rekürrens durumunda; amputasyon, protezle rekonstrüksiyon ya da allo veya otogreftle biyolojik rekonstriksiyon gerekebilir. Akciğer metastazı için de lobektomi gerekebilir.
METASTATİK KEMİK TÜMÖRLERİ
İskelet sistemi metastazları, kemik tümörlerinin en yaygın formu olup, tüm malign tümörler iskelet sistemine metaztaz yapabilir. Ağrı ve fonksiyon bozukluğu en çok rastlanan bulgulardır.
En çok iskelet sistemi metastazı yapan tümörler:
1- Meme kanseri ( % 47 - 85)
2- Prostat kanseri (% 33 - 85)
3- Tiroid karsinomu ( % 28- 60)
4- Akciğer karsinomu ( % 30-64)
5- Böbrek kanseri
6- GIS malignensileri
En çok metastaz olan iskelet bölgeleri vertebra, kostalar, kafa kemikleri, femur, pelvis. Daha çok vertebra korpusu tutulur., bölge olarak ta lumbal bölge tutulur. Üskelet sistemine metaztaz yapan tümörlerin tamamı osteolitiktir. Sadece prostat karsinomu metastazı osteoblastik aktivite gösterir. Alkalen fosfataz yükselmesi her zaman metastatik tümörlerde görülmez. Görülse de yaygın tutulum ortaya çıkınca, daha çok geç dönemde olur. Prostat metastazında serum asit fosfataz düzeyi yükselir. Meme karsinomu metastazlarının da % 10-20'si sklerotik veya blastik görünüm verebilir.
İskelet sisteminde metastatik bir tümör düşünülüyorsa mutlaka radyolojik incelemeden sonra, tüm iskelet sistemi sintigrafisinin yapılması gerekir. Mevcut lezyonun gerçek büyüklüğü ve yayılım sınırlarının tesbiti için deCT gereklidir. MR ve miyelografi de gerekirse yapılır. Primer odak bulunamıyan durumlarda, yeterli büyüklükte kemik lezyonu varsa biopsi yapılır.
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Diğer Tümörler: Malign Fibröz Histiositoma, Multipl Miyeloma, Liposarkoma, Adamantinoma, Kordoma" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
Beğenin 
Yazan Uzman
|
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
