Parkinsonizm Nedir?
PARKİNSONİZM NEDİR?
PARKİNSONİZM:
Değişik etiyolojik faktörlere bağlı birçok bazal ganglion hastalığı parkinsonizm tablosuna neden olmaktadır. Parkinsonizm tablosunun temel özelliği hareketin fakirleşmesidir. Bu fakirleşme hareket miktarında azalma (hipokinezi), hareketlerde yavaşlama (bradikinezi), duraklama veya hareketin yokluğu (akinezi) şeklinde olabilir. Bazı yazarlar hipokineziyi hareketin amplitüdündeki azalmayı tanımlamak için de kullanırlar. Parkinsonizm tanısının dört major karakteristik özelliği: Tremor, Rijidite, Akinezi ve Postural instabilitedir (TRAP). Bu nedenle parkinsonizm, genel anlamı ile bu dört major karakteristik özelliğin değişik kombinasyonlarda bulunduğu klinik sendroma verilen isimdir.
Parkinson hastalığı (PH) parkinsonizm sendromunun en sık görülen varyantı olup, hareket bozukluğu grubu hastalıklar arasında esansiyel tremordan sonra en sık görülen tablodur. Klinikopatolojik çalışmalar PH’nin tipik patolojik değişikliklerini en iyi yansıtan klinik sendroma istirahat tremoru ve rijidite veya bradikinezi ile birlikte asimetrik hastalık ve levodopayla belirgin iyileşme ve parkinsonzime neden olduğu bilinen diğer tanıların dışlanması ile ulaşıldığını göstermiştir. Son yıllarda PH kliniğine yolaçan çok sayıda spesifik gen mutasyonu [a-synuclein (SNCA geni), Parkin (PARK2 geni), leucine-rich repeat kinase 2 (LRRK2) geni gibi] saptanmıştır. Bu nedenle aslında PH denilen klinik tablonun da ortak özelliklere sahip pekçok değişik hastalıktan oluştuğu kabul edilmektedir. Bununla birlikte PH’lı hastaların %10’undan azı genetik mutasyona sahiptir. Genetik nedenlerin yanında, hem pür parkinsonizm hem de diğer nörolojik defisitlerle birlikte olan birçok başka hastalık da parkinsonizme yol açar.
Çok değişik hastalık tabloları PH’yı taklit edebilir ve tanıda zorluklara yolaçabilir. Tanıda en sık sorun olan hastalık grubunu “Parkinson-plus Sendromlar” ya da “Atipik Parkinsonien Hastalıklar” adı altında incelenen hastalıklar oluşturmaktadır. Bu grup içerisinde “Multipl Sistem Atrofi (MSA)”, “Progressif Supranükleer Palsi (PSP)”, “Kortikobazal Dejenerasyon (KBD)”, “Lewy cisimcikli demans (LCD)” tabloları görece sık görülmeleri nedeniyle önem taşımaktadır. PH’nın bu hastalıklar ile ayırıcı tanısında yararlanılan klinik özellikler aşağıda özetlenmiştir.
PARKİNSON HASTALIĞI AYIRICI TANISINDA SORUN YARATAN KLİNİK TABLOLAR:
1.1. Progressif Supranükleer Palsi (PSP)
Steele-Richardson-Olszewski sendromu olarak da bilinen PSP, sporadik ve progressif bir nörodejeneratif hastalıktır. PSP en sık görülen ikinci atipik parkinsonizm formudur. PSP’yi karakterize eden temel bulguları vertikal supranükleer oftalmopleji, erken ve belirgin postural instabilite, parkinsonizm, aksiyel rijidite, psödobulber palsi ve hafif demans oluşturur. PSP tipik olarak yaşamın altıncı yedinci dekadlarında, genellikle yürüyüş, denge bozukluğu ve bunlara bağlı düşmeler ile başlar. Kognitif bozukluk sıktır ve çoğunlukla frontal-subkortikal formdadır. Bu nedenle dikkat, yürütücü işlev bozukluğu ve ipucundan yararlanılan bellek kusuru hakim bulgulardır. Proksimallerde distallerden daha belirgin simetrik akinezi ve rijidite, göz hareket kısıtlılığı, retrokollis gibi anormal boyun postürü, levodopaya yanıt olmaması ya da çok az yanıtın olması, erken dönemde disfaji, dizartri ve kognitif etkilenme bulgularının bulunması hastalığı destekleyen kriterlerdir. PSP hızlı progresif bir seyir gösterir.
1.2. Multipl Sistem Atrofi (MSA)
Multipl sistem atrofi (MSA) parkinsonizm yanında otonomik, serebellar ve kortikospinal bulguların bir veya birkaçının birlikte görüldüğü klinik tablodur. Genellikle 6. dekatta başlayan bu sporadik nörodejeneratif bozukluğun özellikle erken dönemde PH’dan ayırt edilmesi güç olabilir. Günümüzde MSA tabloları baskın klinik belirtiye göre iki ana kategoriye ayrılmıştır. Olguların çoğunda (%80) parkinsonizm bulguları baskındır ve eskiden striatonigral dejenerasyon olarak sınıflanan bu grup artık MSA-P olarak isimlendirilmektedir. MSA-P’li hastalarda parkinsonizm tablosunda genellikle progresif akinezi ve rijidite baskındır. Erken dönemde parkinson hastalığından ayırt etmek oldukça zordur. Ancak klasik istirahat tremoru ya çok azdır ya da hiç yoktur.Bu hastaların %30 unda başlangıçta levodopaya bağlı kısmi düzelmeler görülebilirken uzun dönemde yanıtsızlık %90’a kadar çıkmaktadır. Asıl patoloji striatonigral sistemdedir. MSA’lı olguların %20’sinde ise serebellar bulgular baskın olup, eskiden olivopontoserebellar atrofi olarak bilinen bu grup da MSA-C olarak sınıflanmaktadır. MSA-C’li hastalarda asıl dejenerasyon pons ve serebellar yerleşimlidir. Serebellar disfonksiyon semptomları olarak ataksi, entansiyonel tremor ve nistagmus görülebilmektedir. MSA-P ve MSA-C’nin her ikisinde de ortostatik hipotansiyon, empotans, üriner inkontinans veya retansiyon gibi otonomik disfonksiyon bulguları vardır. Bu nedenle eskiden Shy-Drager sendromu olarak sınıflanan otonom tutuluşun baskın olduğu MSA formunu ayrı olarak sınıflandırmanın çok anlam ifade etmediği düşünülmektedir. MSA olgularında ağır demansiyel tablo pek görülmez ve hatta dışlama kriteri olarak bile kabul edilebilir. Üst motor nöron bulguları, solunum problemleri ve parkinsonizm bulgularının birlikte olması yüksek oranda MSA’yı düşündürmektedir. MSA’ların klinik tanıları anamnez ve fizik muayene bulguları ile konulabilir. Levodopaya bariz bir yanıtın elde edilemediği parkinsonizm tablosu ile birlikte serebellar bulgular, erken dönemde belirgin otonomik disfonksiyon ya da bulber etkilenme bulgularının saptanması ve bunlara eşlik eden demansın olmaması büyük oranda MSA tanısını desteklemektedir.
1.3. Kortikobazal Dejenerasyon (KBD)
KBD başlangıcı klinik olarak heterojen olmakla birlikte tipik klinik tablo levodopaya yanıtsız ve asimetrik başlangıçlı akinetik rijid sendrom ile apraksi, distoni, myoklonus, kortikal duyu bozukluğu ve yabancı ekstremite sendromu gibi bulguları içerir. Ortalama başlangıç yaşı 60-64 arasındadır. En sık görülen formu baskın olarak bir motor hastalıktır ancak hastalar primer progresif afazi ile de başvurabilirler ve global demans geliştirebilirler. Hastaların yarısından fazlasında afazi görülmektedir. Erken dönemde belirgin derecede asimetrik rijidite ile beraber akinetik parkinsonizm ve aynı tarafta apraksi ve distoninin varlığı KBD’yi akla getirmelidir. Yabanci ekstremite sendromu özgün bir bulgu olmasına rağmen görece daha ileri evrelerde ortaya çıkmaktadır. El ve kolda distonik postür hastaların yarısında ortaya çıkabilir. Tremor yaygın değildir, eğer tremor varsa bile bu istirahatte düzelen aksiyon tremoru şeklindedir. Apati, sosyal çekingenlik, anormal davranışlar, seksüel istekte artma ve irritabilite gibi frontal lop tipi davranış değişiklikleri %30-50 oranında bulunmaktadır. Hem vertikal hem de horizontal göz hareketlerini eşit oranda etkileyen göz hareket kısıtlılıkları saptanabilir. KBD hastalarının beyin görüntülemelerinde klinik tutuluş ile uyumlu asimetrik sylvian ve interhemisferik fissürlerin genişlemesi ve frontal, temporal ve parietal sulkusların dilatasyonu ile giden sıklıkla fokal kortikal atrofi vardır. Prognoz ilerleyicidir.
1.4. Lewy Cisimcikli Demans (LCD)
Lewy cisimcikli demans (LCD), Alzheimer hastalığının ardından en sık görülen ikinci dejeneratif demanstır. Özellikle, dalgalanma gösteren kognitif bozukluk, dikkat ve vizuospasyal yeteneklerin baskın bozukluğu, görsel halüsinasyonlar ve parkinsonizmle şekillenen progresif bir demanstır. Parkinson hastalarının büyük kısmında hastalığın özellikle geç dönemlerinde Parkinson hastalığı demansı (PHD) olarak isimlendirilen demans ortaya çıkmaktadır. Ancak demansın ilk gösterim özelliği olduğu ya da parkinsonizmi takiben ilk bir yıl içinde ortaya çıktığı durum LCD olarak kabul edilmektedir. PHD’de ve LCD’de benzer özellikler görülebilir. Ancak LCD’de ekstrapiramidal semptomların dağılımında aksiyal tutulumun daha belirgin olması buna karşı daha az tremorun görülmesi ayırt edici olabilir. Daha da önemlisi bu iki hastalıkta hastalık semptomlarının zamansal gelişimindeki farklılıklardır. Lewy cisimcikli demansta en önemli üç klinik bulgu dalgalanma gösteren kognitif performans, vizüel halisünasyonlar ve parkinsonizm bulgularıdır. Bu hastaların dopaminerjik tedaviye toleransları daha düşüktür. Düşük dozlardaki dopaminerjik tedaviler bile psikotik semptomların ortaya çıkmasına neden olabilir.
1.5. Kromozom 17 ile bağlantılı Parkinsonizm ve Frontotemporal Dejenerasyon ( FTDP-17)
Frontotemporal dejenerasyon davranışsal değişiklikler ve frontal lob disfonksiyonunun nöropsikolojik kanıtı ile karakterize bir grup hastalıktır. FTDP-17 kliniğinde disinhibisyon, apati, yargılama bozukluğu, kompulsif davranışlar, agresyon, hiperoralite gibi belirgin davranış değişikliği ile bulgu veren demans ve parkinsonizm bulunur.
Prof. Dr. Raif Çakmur
Dokuz Eylül Üniversitesi Tıp Fakültesi Nöroloji Anabilim Dalı
KAYNAKLAR
1. Ahlskog JE. Diagnosis and differential disgnosis of Parkinson’s disease and parkinsonism. Parkinsonism Relat Disord 2000; 7:63- 70.
2. Benecke R. Clinical features and laboratory findings for differentiating parkinsonian syndromes. J Neurol 2002; 249(3):6-14.
3. Boeve BF. Cortico basal degeneration . In: Adler CH, Ahlskog JE, eds. Parkinson’s Disease and Movement Disorders: Diagnosis and Treatment Guidelines for the Practicing Physician. Totowa, New Jersey: Humana Pres. 2000, p: 253-261.
4. Bower JH. Multiple system atrophy. In: Adler CH, Ahlskog JE, eds. Parkinson’s Disease and Movement Disorders: Diagnosis and Treatment Guidelines for the Practicing Physician. Totowa, New Jersey: Humana Pres. 2000, p: 235-242.
5. Cersosimo MG, Koller WC. Essential tremor. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice. 2nd ed. NewYork: Mc Graw-Hill. 2004, p: 431-458.
6. Collins SJ, Ahlskog JE, Parisi JE, Maraganore DM. Progressive supranuclear palsy: neuropathologically based diagnostic clinical criteria. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1995; 58(2):167–73.
7. Gibb WRG, Luthert PJ, Marsden CD. Corticobasal degeneration. Brain 1989; 112:1171-92.
8. Giladi N, Burke RE, Kostic V. et al. Hemiparkinsonism– hemiatrophy syndrome: clinical and neuroradiologic features. Neurology 1990; 40(11):1731–4.
9. Hobson DE. Clinical manifestations of Parkinson’s disease and parkinsonism. Can J Neurol Sci 2003; 30(1):2-9.
10. Hubble JP. Drug-induced parkinsonism. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice. 2nd ed. NewYork: Mc Graw-Hill. 2004, p: 395-402.
11. Hughes AJ, Ben-Shlomo Y, Daniel SE, Lees AJ. What features improves the accuracy of clinical diagnosis in Parkinson’s disease. A clinical pathological study. Neurology 1992; 42:1142-6.
12. Hughes AJ, Daniel SE, Kilford L, Lees AJ. Accuracy of clinical diagnosis of idiopathic Parkinson’s disease: A clinico-pathologic study of 100 cases. J Neurol Neurosurg Psychiatry 1992; 55:181-4.
13. Hughes AJ, Daniel SE, Shlomo YB, Lees A. The accuracy of diagnosis of parkinsonian syndromes in a specialist movement disorder service. Brain 2002; 125:861-70.
14. Hughes AJ. Ben-Shlomo Y, Lees AJ. What features improve the accuracy of clinical diagnosis in Parkinson’s disease: a clinicopathologic study. Neurology 1992;42: 1142-1146.
15. Jankovic J, Shannon KM. Movement Disorders. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (eds), Neurology in Clinical Practice, Butterworth Heinemann/Elsevier, 2008: pp 2081-2122.
16. Jankovic J, Lang A. Movement Disorders: Diagnosis and Assessment. In: Bradley WG, Daroff RB, Fenichel GM, Jankovic J (eds), Neurology in Clinical Practice, Butterworth Heinemann/Elsevier, 2008: pp 294-326.
17. Jankovic J, Tolosa E (eds). Parkinson's disease and movement disorders. Lippincott Williams&Wilkins 2007.
18. Jankovic J. Parkinson’s disease: clinical feature and diagnosis. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2008;795:368-76.
19. Jankovic J. Treatment of parkinsonian syndromes. In: Kurlan R, ed. Treatment of Movement Disorders. Philadelphia: JB Lippincott Co. 1995, p: 95-114.
20. Kızıltan G. Parkinson Hastalığının Harekete İlişkin Belirti ve Bulguları. Turkiye Klinikleri J Neurol-Special Topics 2008;1(4):23-30
21. Kumar A, Calne DB. Approach to the patient with a movement disorders and overview of movement disorders. In: Watts RL, Koller WC (eds). Movement Disorders. Neurologic Principles and Practice. McGraw-Hill 2004; pp: 3–15.
22. Kütükçü Y. Parkinson Hastalığının Ayırıcı Tanısı. Turkiye Klinikleri J Neurol-Special Topics 2008;1(4):35-45.
23. Lachenmayer L. Differential diagnosis of parkinsonian syndromes: Dynamic of time courses are essential. J Neurol 2003; 250(1):11-4.
24. Litvan, I. "Atypical parkinsonian disorders." In: C. L. Comella and K. M. Shannon (Ed.), Continuum. Philadelphia: Lippincott-Williams & Wilkins. (pp. 42-64). (2004).
25. LitvanI, Bhatia KP, Burn DJ, et al. SIC task force appraisal of clinical diagnostic criteria for Parkinsonian disorders: Movement Disorders Society Scientific Issues Committee Report. Mov Disord 2003;18: 467-486.
26. Marti-Masso JF, Poza JJ. Cinnarizine-induced parkinsonism: ten years later. Mov Disord 1998;13: 453-456.
27. Molho ES, Factor SA. Worsening of motor features of parkinsonism with olanzapine. Mov Disord 1999;14: 1014- 1016.
28. Molho ES, Factor SA. Secondary causes of parkinsonism. In: Adler CH, Ahlskog JE, eds. Parkinson’s Disease and Movement Disorders: Diagnosis and Treatment Guidelines for the Practicing Physician. Totowa, New Jersey: Humana Pres. 2000, p: 211-228.
29. Oertel WH, Möller JC. Other degenerative syndrome that cause parkinsonism. In: Watts L, Koller WC, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice, New York: McGraw-Hill, 1997: 331-44.
30. Pahwa R. Toxin-induced parkinsonian syndromes. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice. 2nded. NewYork: Mc Graw-Hill. 2004, p: 383-393.
31. Pfeiffer RF. Wilson’sdiesease. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement Disorders: Neurologic Principles and Practice. 2nded. NewYork: Mc Graw-Hill. 2004, p: 779-797.
32. Poewe W, Wenning G. The differential diagnosis of Parkinson’s disease. Eur J Neurol 2002; 9(3):23-30.
33. Riley DE, Fogt N, Leigh RJ. The syndrome of pure akinesia and its relationship to progressive supranuclear palsy. Neurology 1994; 44:1025–9.
34. Riley DE. Secondary parkinsonism. In: Jankovic J, Tolosa E, eds. Parkinson’s Disease and Movement Disorders. Third edition. Baltimore: William & Wilkins, 1998; 317-39.
35. Schrag A, Shlomo YB, Quinn N. How valid is the clinical diagnosis of Parkinson’s disease in the community? J Neurol Neurosurg Psychiatry 2002; 73:529-34.
36. Sethi KD. Differential diagnosis of parkinsonism. In: Pahwa R, Lyons KE, Koller WC, eds. Hand book of Parkinson’s disease. Third ed. NewYork: Marcel Dekker. 2003, p: 43-69.
37. Stacy M. Progressive supranuclear palsy. In: Adler CH, Ahlskog JE, eds. Parkinson’s Disease and Movement Disorders: Diagnosis and Treatment Guidelines for the Practicing Physician. Totowa, New Jersey: Humana Pres.
38. Wenning GK, Litvan I, Jancovic J, Granata R, Mangone CA, McKee A, et al. J Natural history and survival of 14 patients with corticobasal ganglionic degeneration confirmed at post-mortem examination. Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 64:184-9.
39. Wenning GK, Shlomo YB, Hughes A, Daniel SE, Lees A, Quinn NP. What clinical features are most useful to distinguish definite multiple system atrophy from Parkinson’s disease? J Neurol Neurosurg Psichiatry 2000; 68:434-40.
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Parkinsonizm Nedir?" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Dr.Raif ÇAKMUR'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Dr.Raif ÇAKMUR'un izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
2 Beğeni 
Yazan Uzman
|
parkinsonizm, parkinson hastalığı, progressif supranükleer palsi, multi sistem atrofi, kortikobazal dejenerasyon, lewy cisimcikli demans, parkinson, parkinson belirtileri, parkinson rahatsızlığı, parkinson hastalığının belirtileri, parkinson tedavisi, hipokinezi, bradikinezi, akinezi, hareketlerde yavaşlama
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
