Behçet Hastalığı
Behçet Hastalığı Nedir?
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı , tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar iltihabı).
Behçet sendromu , 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof.Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Behçet Hastalığı'nın en tipik özelliği, ağızda tekrarlayan “aft “adı verilen yaralar olmasıdır. Behçette aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrarlar ve bir kaç gün içersinde iyileşirler. Ülserler dilde dudak ve yanak içlerinde ortaya çıkabilir.
Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir hastalık olarak tanımlamaktadır. Otoimmun hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer. Bu durumun nedeni tam olarak bilinmemekle beraber, hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabilir.
Behçet Hastalığı Ne kadar sıktır?
Behçet Hastalığı dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. Behçet Hastalığı’nın coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de 1-3/1000’dir. Kuzey Avrupa’da ise bu sayı1/300.000 civarındadır. ABD ve Avustralya’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir. Çocuklarda Behçet Hastalığı, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir. Behçet Hastalığı hastalarının yaklaşık %3’ünde 16yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir.
İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder. Behçet Hastalığı'nın en karakteristik özelliklerinden birisi ataklar halinde seyretmesidir. Yaşla birlikte hastalığın aktivitesi azalır.
BEHÇET Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). Behçet Hastalığı'nın gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.
Behçet sendromu kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur. İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğer gayet sağlıklı olabilir.
Benim çocuğum hasta olabilirmi? Çocuğumun hastalığı önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Engelleyici tedbiri yoktur. Behçet Hastalığı olan bir ana-babanın çocuğunda aynı hastalık olması şartı yoktur.
Behçet Hastalığı bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir.
Behçet Hastalığında Esas belirtiler nelerdir?
1)Ağız yaraları (aftlar):
Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Behçetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Ağız yaraları,hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.
2)Genital yaralar:
Erkeklerde yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Bu yaralar küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, zımba ile delinmiş görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Genital bölge yaraları aftlara göre sayıca daha az ve daha uzun sürede iyileşirler. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür.
Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.
3)Deri tutulumu:
Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Behçet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir.
1. Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar.
2. Sivilce benzeri belirtiler.
3. Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.
Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır.
Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır.
“ Paterji reaksiyonu” ,
hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır.
Bu, Behçet Hastalığı’nda tanısal bir test olarak kullanılabilir.
Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
4)Göz tutulumu :
Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Kızlar daha az etkilenir.
Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur. Erkeklerde ve genç kisilerde göz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder.
5)Eklem tutulumu :
Hulusi Behçet, bu sendromu tanımladıktan bir sene sonra, 1938'de hastalarında romatoid ağrılardan bahsederek ilk kez eklem tutulmasını da bildirmiştir. Behçet hastalarının hemen hemen yarısında görülen eklem tutulması hastalığın ana yakınma ve bulgularından bir tanesidir. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Bu tutulma eklem ağrısı şeklinde olabileceği gibi, daha sıklıkla eklem şişmesi şeklinde karşımıza çıkar. Bu durum ortaya çıktığı zaman eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Tutulan eklemler, en sık dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Şekil bozukluğu pek yapmaz ve genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Behçet Hastalığı artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
6)Nörolojik tutulum:
Hastalarda şiddetli baş ağrısı, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, dengede güçlük gibi yakınmalar olabilir. Merkezi sinir sistemi tutulması düşük oranda görülür. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
7)Damar tutulumu
Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. Behçet sendromunda toplardamarların tutulması sık, atardamarların ise seyrektir. Toplardamarın pıhtılı iltihabı(Tromboflebit) genelde hastaların dörtte birinde ve hemen hemen her zaman erkeklerde görülürken kadınlarda çok seyrek gözlenir.
Bacakta şişlik şeklinde kendini gösterir. En sık olarak yüzeyel veya derin tromboflebit şeklinde karşımıza çıkar.
En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır. Özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olur.
8)Gastrointestinal tutulum:
Karın ağrısı, ishal gibi belirtiler görülebilir. Barsaklarda yaralar olabilir. Türkiye'de Behçet'li hastalarda oldukça seyrek görülür. Bu tür belirtiler, Japonya'da sıktır,özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır.
Behçet Hastalığında Nasıl tanı konur?
Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın Behçet hastalığı tanısı için uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. Behçet hastalığına özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir.Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. Behçet Hastalığı çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.
Testlerin önemi nedir?
1.Paterji deri testi tanı için önemlidir.
Uluslararası Çalışma Grubunun BehçetHastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir. (Paterji=Derinin özgün olmayan tepkisi) Bu test, Behçet Hastalığı'nda hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm'lik bir kabarıklık belirir. Öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm'lik bir steril cerahatli sivilce haline döner. Yandaki şekilde böyle bir reaksiyon görülmektedir. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika'da pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.
2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat Behçet Hastalığı için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur.
Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olanlara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.
Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur.:
Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması:
Cinsel bölgede ülserler
Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)
Deri bulguları
Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)
Behçet Hastalığı Tedavi edilebilir mi?
“Tedavi kesinlikle doktor kontrolünde yapılmalıdır.” Hasta iyileşme dönemine girebilir fakat seyri boyunca alevlenmeler görülebilir. Kontrol edilebilir ama iyileştirilemez.
Behçet Hastalığında Tedavi seçenekleri nelerdir?
Behçet Hastalığı'nın nedeni bilinmediği için özgül bir tedavisi yoktur. Değişik organ tutulumları için geniş spektrumlu tedavi alternatifleri söz konusudur. Bu yelpazenin bir ucunda hiç tedaviye ihtiyaç duymayan Behçet Hastalığı hastaları, diğer ucunda ise kombinasyon tedavileri gerektiren göz, santral sinir sistemi ve damar hastalıkları olan hastalar vardır. Behçet hastalığı hastalarının takip ve tedavisi için bir takım çalışması gereklidir. Takıma romatolog dışında bir göz doktoru, nörolog ve bir hematolog dahil edilmelidir.Hastanın ailesi hekimle ya da tedaviden sorumlu olan merkez ile sürekli temas halinde olmalıdır.
Tedavi ne kadar sürmelidir?
Bu sorunun kesin bir yanıtı yoktur. Genellikle immün baskılayıcı tedavi en az 2 yıl sürdürüldükten sonra ya da hasta tam iyileşmeye girdikten iki yıl sonra kesilmelidir. Ne var ki, tam iyileşmenin kolay sağlanamadığı damar ya da göz tutulumu varsa, tedavi ömür boyu sürebilir. Böyle bir durumda ilaç ve dozları klinik bulgulara göre değiştirilir. Kontrol muayeneleri hastalığın aktivitesini ve tedaviyi izlemek ve özellikle göz iltihabı olan çocukların takibi için önemlidir. Üveit tedavisinde uzmanlaşmış bir göz uzmanı tarafından göz muayeneleri yapılmalıdır. Muayenelerin sıklığı hastalığın aktivitesi ve kullanılan ilaca göre değişir.
Behçet Hastalığı ne kadar sürer?
Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır. Hastalığın erken evresinde ataklar daha sıktır ve birkaç hafta sürebilir. Hastalık ilerledikçe atakların arasındaki süre uzar ve bazı hastalarda ataklar tamamıyla durabilir.
Behçet Hastalığının uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir?
Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok Behçet Hastalığı hastasının olduğunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olanlar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn.Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda Behçet Hastalığı ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır.
Tam iyileşme mümkün müdür?
Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür. Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir.
Spor yapabilir mi?
Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa hastalar spor aktivitelerine katılabilir. Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır. Behçet Hastalığı'nda artrit kısa sürelidir ve tamamen iyileşir. İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olanlarda hareket kısıtlanmalıdır. Alt ekstremitelerde damar problemi olanların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.
Beslenme nasıl olmalıdır?
Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur. Ancak kullanılan ilaçların özelliğine göre doktor tavsiyesi ile hareket edilir.
İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır, iklimin Behçet Hastalığı'nın seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.
Doğum kontrol nasıl olmalıdır?
Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital yaraların oluşmasıdır. Bunlar tekrarlayıcı ve ağrılı olup cinsel birleşmeyi engelleyebilir. Behçet Hastalığı olan kadınlar hastalığı hafif geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer immün baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü uygulamaları gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolü için ve gebelik durumunda doktorlarına danışmaları gereklidir
Behçet sendromu ya da Behçet hastalığı , tekrarlayan oral (ağız) ve genital (cinsel organlar) ülserlerle, göz, deri, eklem, damar ve sinir sistemi tutulumuyla giden, nedeni bilinmeyen bir vaskülittir (damar iltihabı).
Behçet sendromu , 1937 yılında bir Türk doktoru olan Prof.Dr. Hulusi Behçet tarafından tanımlanmıştır. Behçet Hastalığı'nın en tipik özelliği, ağızda tekrarlayan “aft “adı verilen yaralar olmasıdır. Behçette aftlar genellikle ayda bir veya birkaç kez tekrarlar ve bir kaç gün içersinde iyileşirler. Ülserler dilde dudak ve yanak içlerinde ortaya çıkabilir.
Hastalığın tam olarak nedeni bilinmemekle birlikte, otoimmün bir hastalık olarak tanımlamaktadır. Otoimmun hastalıklarda bağışıklık sistemi vücuttaki dokulara karşı savaşa geçer. Bu durumun nedeni tam olarak bilinmemekle beraber, hastalığın gelişiminde bakteri ve virüs enfeksiyonlarının rolü olabilir.
Behçet Hastalığı Ne kadar sıktır?
Behçet Hastalığı dünyanın bazı yerlerinde daha sıktır. Behçet Hastalığı’nın coğrafik dağılımı tarihi ipek yolu ile örtüşür. Japonya, Kore, Çin, İran, Türkiye, Tunus ve Fas gibi Uzak Doğu, Orta Doğu ve Akdeniz bölgesinde bulunan ülkelerde daha çok görülür. Yetişkin popülasyonda görülme sıklığı Japonya’da 1/10.000 ve Türkiye’de 1-3/1000’dir. Kuzey Avrupa’da ise bu sayı1/300.000 civarındadır. ABD ve Avustralya’dan az sayıda vaka rapor edilmiştir. Çocuklarda Behçet Hastalığı, yüksek riskli popülasyonlarda bile nadirdir. Behçet Hastalığı hastalarının yaklaşık %3’ünde 16yaşından önce tamamlanmış olur. Hastalığın ortalama başlangıç yaşı 20-35’tir.
İki cinsiyet arasında eşit dağılmıştır fakat erkeklerde daha ağır seyreder. Behçet Hastalığı'nın en karakteristik özelliklerinden birisi ataklar halinde seyretmesidir. Yaşla birlikte hastalığın aktivitesi azalır.
BEHÇET Hastalığın nedenleri nelerdir?
Hastalığın nedenleri bilinmemektedir (idiopatik). Behçet Hastalığı'nın gelişiminde genetik yatkınlık rol oynayabilir. Herhangi bir tetikleyici neden yoktur. Hastalığın nedenleri ve tedavisi üzerine araştırmalar çeşitli merkezlerde yürütülmektedir.
Behçet sendromu kalıtımsal mıdır?
Kesin bir kalıtım biçimi yoktur ancak, genetik yatkınlık söz konusudur. Özellikle Uzakdoğu ve Akdeniz kökenli hastalarda, hastalık bir genetik belirleyici (HLA-B5) ile ilişkilidir. Literatürde tanımlanmış bazı ailesel olgular mevcuttur. İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğer gayet sağlıklı olabilir.
Benim çocuğum hasta olabilirmi? Çocuğumun hastalığı önlenebilir mi?
Hastalığın nedeni bilinmemektedir. Engelleyici tedbiri yoktur. Behçet Hastalığı olan bir ana-babanın çocuğunda aynı hastalık olması şartı yoktur.
Behçet Hastalığı bulaşıcı mıdır?
Bulaşıcı değildir.
Behçet Hastalığında Esas belirtiler nelerdir?
1)Ağız yaraları (aftlar):
Bu lezyonlar hemen her hastada vardır. Behçetteki ağız yaraları, tekrarlayıcı basit aftlardan ayırd edilemez ise de çok sayıda olmaları ve daha sık nüks etmeleri gibi farklılıklar vardır. Ağız yaraları,hastaların üçte ikisinde ilk bulgudur. Sık görülen tekrarlayan ağız yaralarından ayırt edilemeyen çok sayıda küçük yara gelişir. Büyük yaralar daha nadir görülür fakat tedavisi çok zordur.
2)Genital yaralar:
Erkeklerde yaralar esas olarak skrotumda, daha nadir olarak da peniste yerleşmiştir. Bu yaralar küçük, deriden kabarık kırmızılık veya sivilce halinde başlar ve bunu, zımba ile delinmiş görünümde ve yavaş iyileşen yaranın gelişmesi izler. Genital bölge yaraları aftlara göre sayıca daha az ve daha uzun sürede iyileşirler. Yetişkin erkek hastalarda bunlar hemen her zaman iz bırakarak iyileşir. Kız çocuklarda esas olarak dış genital organlar etkilenmiştir. Bu yaralar oral aftlara benzerler. Ergenlik öncesi çocuklarda daha az genital yara görülür.
Erkek çocuklarda tekrarlayan orşitler (yumurtalık iltihabı) görülebilir.
3)Deri tutulumu:
Değişik deri lezyonları vardır. Akne (sivilce) benzeri lezyonlar ancak ergenlikten sonra görülür. Behçet hastalığında, koltuk altları ve kasıklar gibi büyük kıvrım yerlerinde de benzer yaralara zaman zaman rastlanabilir.
1. Kırmızı ve ağrılı yumrular şeklinde oluşumlar.
2. Sivilce benzeri belirtiler.
3. Deri damarlarının hastalanmasıyla ilgili belirtiler.
Eritema nodozum, genelde bacakların alt kısmında yerleşen, kırmızı, ağrılı, ciltten kabarık sertçe lezyonlardır.
Bu lezyonlar ergenlik öncesi çocuklarda daha sıktır.
“ Paterji reaksiyonu” ,
hastalarında bir iğne ucu batırılmasına derinin verdiği yanıttır.
Bu, Behçet Hastalığı’nda tanısal bir test olarak kullanılabilir.
Ön kolun derisine steril bir iğne batırılmasından sonra, 24-48 saat içinde bir papül ya da püstül oluşur.
4)Göz tutulumu :
Bu, hastalığın en ciddi tablolarından biridir. Toplumda görülme sıklığı %50 olduğu halde , erkek çocuklarda %70’e kadar çıkar. Gözde kanlanma ve bulanık görme şeklinde kendini gösterir. Kızlar daha az etkilenir.
Hastalık, hastaların çoğunda iki taraflıdır. Genellikle, gözler sendromun başlangıcından sonraki ilk 3 yıl içinde tutulur. Göz hastalığı, alevlenmelerle giden kronik bir seyir gösterir. Gözün hem ön hem arka kamaraları tutulur (anterior ve posterior üveit) Her alevlenmede sonra, giderek görme kaybına neden olacak bazı yapısal hasarlar oluşur. Erkeklerde ve genç kisilerde göz belirtileri daha sık ve daha ağır seyrederken, kadınlarda ve yaşlılarda daha seyrek ve daha hafiftir seyreder.
5)Eklem tutulumu :
Hulusi Behçet, bu sendromu tanımladıktan bir sene sonra, 1938'de hastalarında romatoid ağrılardan bahsederek ilk kez eklem tutulmasını da bildirmiştir. Behçet hastalarının hemen hemen yarısında görülen eklem tutulması hastalığın ana yakınma ve bulgularından bir tanesidir. Genellikle, ayak bileği, diz, el bileği ve dirsek eklemleri etkilenir. Bu tutulma eklem ağrısı şeklinde olabileceği gibi, daha sıklıkla eklem şişmesi şeklinde karşımıza çıkar. Bu durum ortaya çıktığı zaman eklemde ağrı, şişlik ve hareket kısıtlılığı olmasına rağmen kızarıklığa pek rastlanmaz. Tutulan eklemler, en sık dizler olup onu sırasıyla ayak bileği, el bileği ve dirsek takip eder. Şekil bozukluğu pek yapmaz ve genellikle 1-2 hafta içinde kendiliğinden iyileşir. Monoartiküler (tek eklem tutulumu ) ya da oligoartiküler (4 ya da daha az eklem tutulumu) tutulum gözlenir. Behçet Hastalığı artritinin eklem hasarıyla sonuçlanması çok nadirdir.
6)Nörolojik tutulum:
Hastalarda şiddetli baş ağrısı, çift görme, kol veya bacaklarda uyuşukluk, kuvvetsizlik, dengede güçlük gibi yakınmalar olabilir. Merkezi sinir sistemi tutulması düşük oranda görülür. Sara nöbetleri, artmış kafa içi basıncıyla ilişkili baş ağrısı ve beyin bulguları karakteristiktir. En ağır biçimi, erkeklerde görülür. Bazı hastalar, psikiyatrik problemler geliştirebilir.
7)Damar tutulumu
Kötüye gidişin bir göstergesi olabilir. Genelde vücutta büyük damarlar tutulur. Behçet sendromunda toplardamarların tutulması sık, atardamarların ise seyrektir. Toplardamarın pıhtılı iltihabı(Tromboflebit) genelde hastaların dörtte birinde ve hemen hemen her zaman erkeklerde görülürken kadınlarda çok seyrek gözlenir.
Bacakta şişlik şeklinde kendini gösterir. En sık olarak yüzeyel veya derin tromboflebit şeklinde karşımıza çıkar.
En sık tutulanlar baldırdaki toplardamarlardır. Baldırlar şişer ve ağrılıdır. Özellikle bacaklardaki tromboflebit uzun sürdüğü zaman zor iyileşen bacak yaralarına neden olur.
8)Gastrointestinal tutulum:
Karın ağrısı, ishal gibi belirtiler görülebilir. Barsaklarda yaralar olabilir. Türkiye'de Behçet'li hastalarda oldukça seyrek görülür. Bu tür belirtiler, Japonya'da sıktır,özellikle Uzak Doğulu hastalarda yaygındır.
Behçet Hastalığında Nasıl tanı konur?
Tanı esas olarak kliniktir. Hastanın Behçet hastalığı tanısı için uluslararası kriterleri doldurması 1-5 yıl sürebilir. Genellikle tanı ortalama 3 yıl gecikir. Behçet hastalığına özgü laboratuar bulguları yoktur. Çocukların yaklaşık yarısı HLA- B5 taşırlar. Bu daha şiddetli hastalık ile ilişkilidir. Daha öncede tanımlanmış olan paterji deri testi, hastaların yaklaşık %60-70’inde pozitiftir.Damar ya da sinir sistemi tutulumunu tanımak için damarların ya da beynin özel olarak görüntülenmesi gerekmektedir. Behçet Hastalığı çok-sistemli bir hastalık olduğundan göz uzmanı, dermatolog ve nörolog hastaların tedavisine katılmalıdır.
Testlerin önemi nedir?
1.Paterji deri testi tanı için önemlidir.
Uluslararası Çalışma Grubunun BehçetHastalığı sınıflandırması kriterlerine de dahildir. Ön kolun iç yüzeyine steril bir iğne 3-5 defa batırılır. Çok az acıtır. Reaksiyon 24-48 saat sonra değerlendirilir. (Paterji=Derinin özgün olmayan tepkisi) Bu test, Behçet Hastalığı'nda hastanın önkol derisine steril bir iğne batırılarak yapılır. Reaksiyonun oluşabilmesi için iğnenin dermis adı verilen katmana kadar girmesi gereklidir. 24 saatte belirginleşip 48 saatte maksimum olan reaksiyonda önce kırmızı bir halka ile çevrili, 1-2 mm'lik bir kabarıklık belirir. Öyle kalabildiği gibi çoğu kez 1-5 mm'lik bir steril cerahatli sivilce haline döner. Yandaki şekilde böyle bir reaksiyon görülmektedir. Türk Behçetlilerde özgüllüğü ve duyarlılığı oldukça yüksek bir test olarak kullanılabilmektedir. Türkiye, Japonya ve diğer Akdeniz ülkelerinde pozitiflik oranının % 50-80 olmasına karşın, İngiltere ve Amerika'da pozitifliğe pek rastlanmaz. Test erkeklerde kadınlara kıyasla daha şiddetlidir, ancak paterji pozitifliği ile hastalığın klinik şiddeti arasında bir ilişki yoktur. Bu aşırı hassasiyet kan alınan bölgelerde ya da cerrahi sonrası da hastalarda gözlenebilir, bu nedenle BS hastalarına gereksiz girişimler yapılmamalıdır.
2. Ayırıcı tanı için bazı kan tetkikleri yapılır fakat Behçet Hastalığı için özgül olan hiçbir laboratuar tetkiki yoktur.
Genel iltihabı gösteren tetkikler hafifçe yükselmiştir. Bu testlerde orta derecede anemi ve beyaz kan hücrelerinde artış saptanabilir. Eğer hasta hastalığı ya da ilaç yan etkileri açısından izlenmiyorsa, bu testleri tekrar etmeye gerek yoktur.
3. Damarsal ya da nörolojik tutulumu olanlara çok sayıda görüntüleme tekniği uygulanır.
Hastalığın tanısı aşağıdaki kriterlere göre konulur.:
Yılda en az 3 kez ağızda tekrar eden aft ile birlikte aşağıdaki kriterlerden iki veya daha fazlasının bulunması:
Cinsel bölgede ülserler
Göz tutulumu (Üveit ve retinada hasar)
Deri bulguları
Pozitif paterji testi (Behçet hastalığını tanımak için yapılan bir test)
Behçet Hastalığı Tedavi edilebilir mi?
“Tedavi kesinlikle doktor kontrolünde yapılmalıdır.” Hasta iyileşme dönemine girebilir fakat seyri boyunca alevlenmeler görülebilir. Kontrol edilebilir ama iyileştirilemez.
Behçet Hastalığında Tedavi seçenekleri nelerdir?
Behçet Hastalığı'nın nedeni bilinmediği için özgül bir tedavisi yoktur. Değişik organ tutulumları için geniş spektrumlu tedavi alternatifleri söz konusudur. Bu yelpazenin bir ucunda hiç tedaviye ihtiyaç duymayan Behçet Hastalığı hastaları, diğer ucunda ise kombinasyon tedavileri gerektiren göz, santral sinir sistemi ve damar hastalıkları olan hastalar vardır. Behçet hastalığı hastalarının takip ve tedavisi için bir takım çalışması gereklidir. Takıma romatolog dışında bir göz doktoru, nörolog ve bir hematolog dahil edilmelidir.Hastanın ailesi hekimle ya da tedaviden sorumlu olan merkez ile sürekli temas halinde olmalıdır.
Tedavi ne kadar sürmelidir?
Bu sorunun kesin bir yanıtı yoktur. Genellikle immün baskılayıcı tedavi en az 2 yıl sürdürüldükten sonra ya da hasta tam iyileşmeye girdikten iki yıl sonra kesilmelidir. Ne var ki, tam iyileşmenin kolay sağlanamadığı damar ya da göz tutulumu varsa, tedavi ömür boyu sürebilir. Böyle bir durumda ilaç ve dozları klinik bulgulara göre değiştirilir. Kontrol muayeneleri hastalığın aktivitesini ve tedaviyi izlemek ve özellikle göz iltihabı olan çocukların takibi için önemlidir. Üveit tedavisinde uzmanlaşmış bir göz uzmanı tarafından göz muayeneleri yapılmalıdır. Muayenelerin sıklığı hastalığın aktivitesi ve kullanılan ilaca göre değişir.
Behçet Hastalığı ne kadar sürer?
Genelde hastalığın seyri iyileşme ve alevlenme dönemleriyle gider. Hastalığın aktivitesi zaman içinde azalır. Hastalığın erken evresinde ataklar daha sıktır ve birkaç hafta sürebilir. Hastalık ilerledikçe atakların arasındaki süre uzar ve bazı hastalarda ataklar tamamıyla durabilir.
Behçet Hastalığının uzun dönemli sonuçları (prognoz) nelerdir?
Elimizdeki verilere dayanarak tedavi gerektirmeyen pek çok Behçet Hastalığı hastasının olduğunu söyleyebiliriz. Ne var ki, göz, sinir sistemi ve damar tutulumu olanlar özel bir tedavi ve takip gerektirir. Genç erkekler, bir şekilde hastalığı kızlardan daha ağır geçirirler. Gözler, hastalığın ilk birkaç yılı içinde tutulur. Özellikle bazı ırklarda (örn.Japonlar) görüldüğü gibi, damar tutulumu (akciğer atardamarlarının yırtılması ya da diğer anevrizmalar), ağır merkezi sinir sistemi hastalığı, bağırsak ülserleri ve delinmeleriyle giden ender olgularda Behçet Hastalığı ölümcül olabilir. Uzun dönem problemlerin (morbidite) başlıca nedeni çok ağır seyredebilen göz hastalığıdır.
Tam iyileşme mümkün müdür?
Bazı hafif olgular tamamen iyileşebilir fakat genellikle çoğunda uzun süreli iyileşme dönemleri görülür. Görmede azalma özel eğitim programlarını gerekli kılabilir.
Spor yapabilir mi?
Eğer yalnız deri ve mukoza tutulumu söz konusuysa hastalar spor aktivitelerine katılabilir. Eklem iltihabı atakları sırasında spordan kaçınılmalıdır. Behçet Hastalığı'nda artrit kısa sürelidir ve tamamen iyileşir. İltihap çözüldükten sonra hasta spora tekrar başlayabilir. Ancak, göz ve damar problemleri olanlarda hareket kısıtlanmalıdır. Alt ekstremitelerde damar problemi olanların uzun süre ayakta kalmaları tavsiye edilmez.
Beslenme nasıl olmalıdır?
Besin alımına karşı herhangi bir kısıtlama yoktur. Ancak kullanılan ilaçların özelliğine göre doktor tavsiyesi ile hareket edilir.
İklim hastalığın seyrini etkileyebilir mi?
Hayır, iklimin Behçet Hastalığı'nın seyri üzerine belirgin etkisi yoktur.
Doğum kontrol nasıl olmalıdır?
Cinsel hayata ilişkin önemli problemlerden biri genital yaraların oluşmasıdır. Bunlar tekrarlayıcı ve ağrılı olup cinsel birleşmeyi engelleyebilir. Behçet Hastalığı olan kadınlar hastalığı hafif geçirdiği için normal bir gebelik sürebilirler. Eğer immün baskılayıcı ilaç kullanıyorlarsa doğum kontrolü uygulamaları gereklidir. Bu nedenle doğum kontrolü için ve gebelik durumunda doktorlarına danışmaları gereklidir
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Behçet Hastalığı" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Dr.Mustafa Nafiz KARAGÖZOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Dr.Mustafa Nafiz KARAGÖZOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
Beğenin 
Yazan Uzman
|
behçet hastalığı, behçet hastalığının nedeni, behçet hastalığında tetkik, behçet hastalığında tedavi, ağız ülseri, genital ülser, vaskülit, üveit, otoimmün, pikür testi, paterji testi, karın ağrısı, ishal, artrit, behçet sendromu, behçet, tekrarlayan ülser, damar iltihabı, hulusi behçet, tekrarlayan aft, behçet hastalığında sıklık, çocuklarda behçet hastalığı, behçet hastalığını belirtileri, behçet hastalığında tanı
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
