Diğer Tümörler: Ewing Sarkomu, Lenfoma , Kemiğin Fibröz Tümörleri (Fibröz Displazi, Fibröz Kortikal Defekt, Kemiğin Fibrosarkomu)
Diğer Tümörler: EWİNG SARKOMU, LENFOMA , KEMİĞİN FİBRÖZ TÜMÖRLERİ (FİBRÖZ DİSPLAZİ, FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT, KEMİĞİN FİBROSARKOMU)
EWİNG SARKOMU:
Tüm malign iskelet sistemi tümörlerinin % 6'sını oluşturur. Daha çok çocukluk yaşında görülür (4-25 yaş) 30 yaşının üzerinde nadiren görülür. ‚ok küçük çocuklarda görülüyorsa, nöroblastoma metastazı veya lösemi göz önüne alınmalıdır. Erkek çocuklarda daha çok görülür. Pelvis kemikleri ve alt ekstremilete kemikleri daha çok tutulur. Uzun kemik diafizlerini sever. Damar endoteli veya kemik iliği menşeli olduğu öne sürülmektedir.
Semptomlar: Ağrı ve şişlik en sık rastlanan semptomlardır. Her iki semptom da gittikçe ağırlaşır. Bazı durumlarda hasta patolojik kırıkla gelir. Subfebril ateş, halsizlik, iştahsızlık gibi sistemik bulgular vardır.
Laboratuar: Sedimentasyon hızı artmıştır. Lökositoz, anemi vardır. Ateş te birlikte olunca osteomiyelitte karışabilir.
Radyografi: Güve yeniği tarzında diffüz kemik tutulumu vardır. litik ve blastik sahalar biraradadır. Litik sahalar tümörün asıl görünümü, reaktif yeni kemik oluşumu ise dens sahaları teşkil eder. Bilhassa supperiosteal multipl katmanlar şeklinde yeni kemik oluşumu "Soğan Zarı" diye adlandırılır ve tipik görünümü olarak kabul edilir. Bazen osteojenik sarkom gibi "spikül tarzı" korteksten dışarı yayılım vardır. Kemiği ekspanse ederek kistik görünüm de yapılabilir.
Ayırıcı tanıda osteomiyelit, osteojenik sarkom, eosinofilik granüloma, lenofoma, metastatik malignency göz önüne alınmalıdır. Üntramedüller ve yumuşak doku yayılım durumunun belirlenmesinde MRI ve CT önemlidir.
Patoloji: Tümör kapsülsüz, nekroz ve hemoraji boldur. ‚ok az stroma içeren, küçük yuvarlak bol hücreler tipik görünümüdür. ‚ekirdekleri de yuvarlaktır. Mitotik figürler azdır, nekroz alanları da bulunur. Reaktif osseöz trabeküler yapılar, small hücreli osteosarkomla karışıklığa neden olur. Histolojisi lenfoma ile çok karışır. Fakat glikojen boyasını alması ile ayrılır. Ayrıca lenfoma da "retikülin" boyasını almasıyla Ewing tümöründen ayırılır.
Regional lenf nodları ve akciğer metstazı seyrek olmıyarak görülür. Fakat en önemli özelliği kemikten kemiğe metaztaz yapmasıdır.
Tedavi:Kemoterapi, radyoterapi, cerrahi ollmak üzere her üçünün de tedavide yeri vardır. 1960 yılından önce 5 yıllık surviyal % 15 iken bilhassa modern kemoterapotiklerin devreye girmesiyle bu oran % 75'lere ulaşmıştır. Yine de oldukça malign seyirli, kötü prognozludur. Kemoterapide; vincristine, daktinomycin, cyclophosphamide, doxorubicin kullanılmaktadır. Son yıllada ifosfamid ve etopsid de bu gruba dahil olmuştur. Osteosarkom gibi neoadjuvant kemoterapi burada da tercih edilmektedir.
Lokal Radyoterapi: Radyosensitif bir tümördür. Radyoterapiye dramatik cevap verir. Genellikle 5000 rad total doz yeterli kabul edilir. Cerrahi öncesi kesin tanıda açık biopsi tercih edilir. Cerehi tedavide yine iki alternatif vardır. Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı ameliyat hastanın yaşı, yumuşak doku tutulumunun miktarı yerleşim bölgesi, neoaadjuvant kemoterapiye cevap verme durumu cerrahi prosedürün seçiminde etkilidir.
LENFOMA (RETİKÜLÜM HÜCRELİ SARKOMA)
Primer kemik lenfoması, kemiğe yerleşen tüm lenfomaların % 40'ını oluşturur. Diğer lenfomalar gibi orta yaş veya ileri yaş hastalığıdır. Pelvis, proksimal femur, kostalar ve distal femur en çok tutulan bölgelerdir.
Klinik olarak ağrı ve şişlikle kendini belli eder, patolojik kırıklara neden olabilir.
Laboratuar olarak kemik iliği tutulumu olup, olmadığının tesbiti için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Lösemi ayırıcı tanısı için özel kemik smearı gerekir. Stage tayini ve retroperitoneal lenf nodu tutulumu olup olmadığını belirlemek için iskelet surveyi, teknisyum kemik skenni, CT tetkiki yapılması gerekir.
Radyoloji:Yaygın benekli görünümü tipiktir. Reaktif periost reaksiyonu olabilir. Fakat, Ewing Ca kadar fazla değildir. Korteks genellikle harabolmuş ve yumuşak dokuya yayılım vardır. Genellikle yamalı skleroz ve alacalı (benekli) harabiyet vardır. Patolojik kıkırta görülebilir. Yaygın kemik destrüksiyonu vardır.
Mikroskobi:Retikülüm hüacre hakimiyeti vardır. Bunlar Ewing Ca hücrelerinden büyük, çekirdekler de büyük ve stoplazma ile sınırları fazla belirgin değildir. Lenfosit ve lenfoblast ta bol bulunur. Reed-Sternberg hücreleri de bulunabilir. Retikülin boyası tanıda yardımcıdır. Reaktif fibrozis te görülbelir.
Tedavi: Tüm küçük yuvarlak hücreli tümörler gibi radyosensitiftir. Radyoterapi bazen primer retikülüm cell karsinom için tek başına yeterli olabilir. Adjuvant kemoterapi pek faydalı değildir. Cerrahi de sadece patolojik kırıklar için uygulanır.
Prognoz:Beş yıllık yaşam beklentisi % 40-50'dir.
Primer kemik lenfoması, kemiğe yerleşen tüm lenfomaların % 40'ını oluşturur. Diğer lenfomalar gibi orta yaş veya ileri yaş hastalığıdır. Pelvis, proksimal femur, kostalar ve distal femur en çok tutulan bölgelerdir.
Klinik olarak ağrı ve şişlikle kendini belli eder, patolojik kırıklara neden olabilir.
Laboratuar olarak kemik iliği tutulumu olup, olmadığının tesbiti için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Lösemi ayırıcı tanısı için özel kemik smearı gerekir. Stage tayini ve retroperitoneal lenf nodu tutulumu olup olmadığını belirlemek için iskelet surveyi, teknisyum kemik skenni, CT tetkiki yapılması gerekir.
Radyoloji:Yaygın benekli görünümü tipiktir. Reaktif periost reaksiyonu olabilir. Fakat, Ewing Ca kadar fazla değildir. Korteks genellikle harabolmuş ve yumuşak dokuya yayılım vardır. Genellikle yamalı skleroz ve alacalı (benekli) harabiyet vardır. Patolojik kıkırta görülebilir. Yaygın kemik destrüksiyonu vardır.
Mikroskobi:Retikülüm hüacre hakimiyeti vardır. Bunlar Ewing Ca hücrelerinden büyük, çekirdekler de büyük ve stoplazma ile sınırları fazla belirgin değildir. Lenfosit ve lenfoblast ta bol bulunur. Reed-Sternberg hücreleri de bulunabilir. Retikülin boyası tanıda yardımcıdır. Reaktif fibrozis te görülbelir.
Tedavi: Tüm küçük yuvarlak hücreli tümörler gibi radyosensitiftir. Radyoterapi bazen primer retikülüm cell karsinom için tek başına yeterli olabilir. Adjuvant kemoterapi pek faydalı değildir. Cerrahi de sadece patolojik kırıklar için uygulanır.
Prognoz:Beş yıllık yaşam beklentisi % 40-50'dir.
KEMİĞİN FİBRÖZ TÜMÖRLERİ
I- FİBRÖZ DİSPLAZİ
Asemptomatik monostatik tiplerinin yanında, yaygın iskelet deformitesi ile birlikte poliyostatik tipleri de vardır. Hastaların % 70'inde ağrı, % 5- 20 hanımda anormal vaginal kanama vardır. ‚oğu hastalarda ilk 10 yılda iskelet deformitesi gelişirse de, ileri yaşlara kadar asemptomatik seyredebilir. Nadir de olsa kemik lezoynalrında regresyon belirtilmiştir. Osteojenik sarkom geliştirme potansiyeli var olarak kabul edilir.
Uzun kemik metafizine, diafizen ekzantrik veya santral yerleşebilir. Radyolusens, "buzlu cam" görünümü vardır. Reaktif skleroz zonu ile normal kemikten ayrılır. Kortex incelebilir, endosteal harabiyet ve erozyon oluşabilir. Ağırlık taşıyan kemilerde sekonder deformiteler gelişir. Bilhassa proksimal femur ve femur boyunun deformitesi tipiktir ve "çoban değneği " deformitesi olarak anılır.
Tc- M99 sintigrafisi bilhassa polyastatik yezyonlarınl yerinin saptanmasında önemlidir. Lezyonun genişliği ve büyüklüğünün saptanmasında ise CT önemlidir.
Histoloji: Üyi oryante olmamış kemik oluşumları ile karekterizedir. Traberküler oluşumlar "C" vey "S" şeklindedir. Osteoblastik aktivite yoktur. Yer yer kartilaj görülebilir. Fibröz stroma içinde iğ şekilli hücreler ve oval nukteusları dikkat çekicidir. Hemorajik yer yer sahalar, osteoklastik dev hücreler vardır. Patolojik kırık olursa kallus dokusu osteoblastik görünüm arzeder.
Tedavi:Monostatik lezoynların büyük kısmı asemptomatik olup, çoğu tedavi gerektirmez. Başlıca cerrahi endikasyon şu dört durumda gereklidir.
1- Ağır, progressif deformite
2- Kırıkta nonunion
3- Adult femur cisim kırığı
4- İnatçı ağrılar
Tedavide intramedüller enstrümanlar kullanılarak yapılanl internal fiksasyon tercih edilir.
Albright Sendromu: Polyostatik fibröz displazi + puperte prekoks + cilt lezyonları
II- FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT:
Daha çok çocukların uzun kemik metafiz bölgesinde yerleşen non-neoplastik fibröz proliferasyonlardır. Ekzantrik yerleşim gösteren ve daha çok korteksi atake eden bu lezyonlar, developmental olarak kabul edilir. Bazısı kaybolur zamanlar, bazıları da büyüyerek medüller kanalı da ateke eder, patolojik kırık yapabilir. Bu son forma "Nonossifying fibroma" denir. Patolojik kırık yoksa genellikle lezyon semptomsuzdur., tesadüfen bulunur. Rontgende, daha çok alt ekstremite uzun kemik metafizine , ya da metafize yakın diafizine yerleşen, iyi sınırlı sklerotik kenarlı, sirküler veya oval lezyondur. Periost reaksiyonu yoktur. Histolojiki olarak benign iğ şekilli fibroblastların proliferasyonu ile karekterizedir.
‚oğu tedavi gerektirmez. Aşırı büyüyen veya patolojik kırık oluşturan nonossifiye fibrom, küretaj ve greftleme ile tedavi edilir.
Jaffe-Campanacci Sendromu: Multipl nonossifiye fibroma ile birlikte; kafeola lekeleri, mental gerilik, hipogonadizm, oküler ve kordiovasküler bozukluk.
Ossifiying Fibroma:
Daha çok mandibula (adultta), tibia ve fibula (çocukta) tutulur. Osteofibröz displazi de denir. Diafiz veya metafize yerleşen ekzantrik litik lezyonla karakterizedir.
Benign Fibröz Histiositoma:
Uzun kemik metafizine yerleşir. Uzun kemik diafiz veya epizie, pelvise yerleşir. Ağrılı olabalir. Nanossifiye fibromadan radyolojik ve histolojik olarak ayrılabilir. Rekürrens ihtamil yüksektir, geniş eksizyon gerektirebilir.
Desmoplastik fibrom:
10-30 yaşlarında görülür. Ağrılı veya ağrısız kitle vardır. Yavaş büyür. Daha çok uzun kemik metafizin tutar. Rontgende kalsifiye veya ossifiye matriks yapımı olmayan, sklerotik kenarlı osteolitik lezyon olarak görülür. Mandibula ve pelvisi de tutabilir. Rekürreas çoktur, geniş cerrahi eksizyon gerektirir.
KEMİĞİN FİBROSARKOMU
Santral veya periferal yerleşebilen, nadir görülen malign bir kemik tümörüdür. Düşük gradeli fibrosarkom ile desmoplastik fibromun ayırımı bazen güçtür. Yüksek gradeli fibrosarkom da malign fibröz histiositoma ile karışır.
Bebeklikten yaşlılığa kadar her dönemde görülebilir. Fakat en çok genç adultlarda görülür. Alt extremite uzun kemiklerini ve humerusu tutar daha çok Ağrı ve şişlik en çok rastlanan bulgularıdır. Konjenital veya küçük çocuklarda görülen tipi daha iyi prognozludur Patolojik kırık ta görülebilir. Radyolojik görünümü; malign fibröz histiositom, telenjiektazik osteosarkom, lenfoma ile karışabilir. Metafize veya metafiz-diafiz birleşme bölgesine yerleşir. Femur tibia, humerus, fibula, radius ve ulnaya yerleşir. Osteolitik bir lezyon olup, permeativ destrüksiyon yapar, yer yer güve yeniği görünümler arzeder. Geniş bir geçiş zonu vardır. Kortikal destrüksiyon vardır, yumuşak duku kitlesi oluşturabilir.
Histoloji: Üç içe geçmiş iğ hücreleri kolonları ile karekterize, dar-sivri nükleuslu hücreler içerir. Ekstracellüler kollagen düşük gradeli tümörlerde fazlayken yüksek gradeli tümörlerde cellülarite çoktur. Nükleer pleomorfizm bu tümörlerde önemsizdir.
Tedavi:Düşük gradeli (Stage I) tümörlerde geniş eksizyon, yüksek gradeli (stage II) tümörlerde ise radikal cerrahi eksizyon veya amputasyon gerektirir. 5 yıllık yaşam % 34 bildirilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapinin etkinliği kanıtlanmamıştır.
EWİNG SARKOMU:
Tüm malign iskelet sistemi tümörlerinin % 6'sını oluşturur. Daha çok çocukluk yaşında görülür (4-25 yaş) 30 yaşının üzerinde nadiren görülür. ‚ok küçük çocuklarda görülüyorsa, nöroblastoma metastazı veya lösemi göz önüne alınmalıdır. Erkek çocuklarda daha çok görülür. Pelvis kemikleri ve alt ekstremilete kemikleri daha çok tutulur. Uzun kemik diafizlerini sever. Damar endoteli veya kemik iliği menşeli olduğu öne sürülmektedir.
Semptomlar: Ağrı ve şişlik en sık rastlanan semptomlardır. Her iki semptom da gittikçe ağırlaşır. Bazı durumlarda hasta patolojik kırıkla gelir. Subfebril ateş, halsizlik, iştahsızlık gibi sistemik bulgular vardır.
Laboratuar: Sedimentasyon hızı artmıştır. Lökositoz, anemi vardır. Ateş te birlikte olunca osteomiyelitte karışabilir.
Radyografi: Güve yeniği tarzında diffüz kemik tutulumu vardır. litik ve blastik sahalar biraradadır. Litik sahalar tümörün asıl görünümü, reaktif yeni kemik oluşumu ise dens sahaları teşkil eder. Bilhassa supperiosteal multipl katmanlar şeklinde yeni kemik oluşumu "Soğan Zarı" diye adlandırılır ve tipik görünümü olarak kabul edilir. Bazen osteojenik sarkom gibi "spikül tarzı" korteksten dışarı yayılım vardır. Kemiği ekspanse ederek kistik görünüm de yapılabilir.
Ayırıcı tanıda osteomiyelit, osteojenik sarkom, eosinofilik granüloma, lenofoma, metastatik malignency göz önüne alınmalıdır. Üntramedüller ve yumuşak doku yayılım durumunun belirlenmesinde MRI ve CT önemlidir.
Patoloji: Tümör kapsülsüz, nekroz ve hemoraji boldur. ‚ok az stroma içeren, küçük yuvarlak bol hücreler tipik görünümüdür. ‚ekirdekleri de yuvarlaktır. Mitotik figürler azdır, nekroz alanları da bulunur. Reaktif osseöz trabeküler yapılar, small hücreli osteosarkomla karışıklığa neden olur. Histolojisi lenfoma ile çok karışır. Fakat glikojen boyasını alması ile ayrılır. Ayrıca lenfoma da "retikülin" boyasını almasıyla Ewing tümöründen ayırılır.
Regional lenf nodları ve akciğer metstazı seyrek olmıyarak görülür. Fakat en önemli özelliği kemikten kemiğe metaztaz yapmasıdır.
Tedavi:Kemoterapi, radyoterapi, cerrahi ollmak üzere her üçünün de tedavide yeri vardır. 1960 yılından önce 5 yıllık surviyal % 15 iken bilhassa modern kemoterapotiklerin devreye girmesiyle bu oran % 75'lere ulaşmıştır. Yine de oldukça malign seyirli, kötü prognozludur. Kemoterapide; vincristine, daktinomycin, cyclophosphamide, doxorubicin kullanılmaktadır. Son yıllada ifosfamid ve etopsid de bu gruba dahil olmuştur. Osteosarkom gibi neoadjuvant kemoterapi burada da tercih edilmektedir.
Lokal Radyoterapi: Radyosensitif bir tümördür. Radyoterapiye dramatik cevap verir. Genellikle 5000 rad total doz yeterli kabul edilir. Cerrahi öncesi kesin tanıda açık biopsi tercih edilir. Cerehi tedavide yine iki alternatif vardır. Amputasyon veya ekstremite kurtarıcı ameliyat hastanın yaşı, yumuşak doku tutulumunun miktarı yerleşim bölgesi, neoaadjuvant kemoterapiye cevap verme durumu cerrahi prosedürün seçiminde etkilidir.
LENFOMA (RETİKÜLÜM HÜCRELİ SARKOMA)
Primer kemik lenfoması, kemiğe yerleşen tüm lenfomaların % 40'ını oluşturur. Diğer lenfomalar gibi orta yaş veya ileri yaş hastalığıdır. Pelvis, proksimal femur, kostalar ve distal femur en çok tutulan bölgelerdir.
Klinik olarak ağrı ve şişlikle kendini belli eder, patolojik kırıklara neden olabilir.
Laboratuar olarak kemik iliği tutulumu olup, olmadığının tesbiti için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Lösemi ayırıcı tanısı için özel kemik smearı gerekir. Stage tayini ve retroperitoneal lenf nodu tutulumu olup olmadığını belirlemek için iskelet surveyi, teknisyum kemik skenni, CT tetkiki yapılması gerekir.
Radyoloji:Yaygın benekli görünümü tipiktir. Reaktif periost reaksiyonu olabilir. Fakat, Ewing Ca kadar fazla değildir. Korteks genellikle harabolmuş ve yumuşak dokuya yayılım vardır. Genellikle yamalı skleroz ve alacalı (benekli) harabiyet vardır. Patolojik kıkırta görülebilir. Yaygın kemik destrüksiyonu vardır.
Mikroskobi:Retikülüm hüacre hakimiyeti vardır. Bunlar Ewing Ca hücrelerinden büyük, çekirdekler de büyük ve stoplazma ile sınırları fazla belirgin değildir. Lenfosit ve lenfoblast ta bol bulunur. Reed-Sternberg hücreleri de bulunabilir. Retikülin boyası tanıda yardımcıdır. Reaktif fibrozis te görülbelir.
Tedavi: Tüm küçük yuvarlak hücreli tümörler gibi radyosensitiftir. Radyoterapi bazen primer retikülüm cell karsinom için tek başına yeterli olabilir. Adjuvant kemoterapi pek faydalı değildir. Cerrahi de sadece patolojik kırıklar için uygulanır.
Prognoz:Beş yıllık yaşam beklentisi % 40-50'dir.
Primer kemik lenfoması, kemiğe yerleşen tüm lenfomaların % 40'ını oluşturur. Diğer lenfomalar gibi orta yaş veya ileri yaş hastalığıdır. Pelvis, proksimal femur, kostalar ve distal femur en çok tutulan bölgelerdir.
Klinik olarak ağrı ve şişlikle kendini belli eder, patolojik kırıklara neden olabilir.
Laboratuar olarak kemik iliği tutulumu olup, olmadığının tesbiti için kemik iliği aspirasyonu yapılmalıdır. Lösemi ayırıcı tanısı için özel kemik smearı gerekir. Stage tayini ve retroperitoneal lenf nodu tutulumu olup olmadığını belirlemek için iskelet surveyi, teknisyum kemik skenni, CT tetkiki yapılması gerekir.
Radyoloji:Yaygın benekli görünümü tipiktir. Reaktif periost reaksiyonu olabilir. Fakat, Ewing Ca kadar fazla değildir. Korteks genellikle harabolmuş ve yumuşak dokuya yayılım vardır. Genellikle yamalı skleroz ve alacalı (benekli) harabiyet vardır. Patolojik kıkırta görülebilir. Yaygın kemik destrüksiyonu vardır.
Mikroskobi:Retikülüm hüacre hakimiyeti vardır. Bunlar Ewing Ca hücrelerinden büyük, çekirdekler de büyük ve stoplazma ile sınırları fazla belirgin değildir. Lenfosit ve lenfoblast ta bol bulunur. Reed-Sternberg hücreleri de bulunabilir. Retikülin boyası tanıda yardımcıdır. Reaktif fibrozis te görülbelir.
Tedavi: Tüm küçük yuvarlak hücreli tümörler gibi radyosensitiftir. Radyoterapi bazen primer retikülüm cell karsinom için tek başına yeterli olabilir. Adjuvant kemoterapi pek faydalı değildir. Cerrahi de sadece patolojik kırıklar için uygulanır.
Prognoz:Beş yıllık yaşam beklentisi % 40-50'dir.
KEMİĞİN FİBRÖZ TÜMÖRLERİ
I- FİBRÖZ DİSPLAZİ
Asemptomatik monostatik tiplerinin yanında, yaygın iskelet deformitesi ile birlikte poliyostatik tipleri de vardır. Hastaların % 70'inde ağrı, % 5- 20 hanımda anormal vaginal kanama vardır. ‚oğu hastalarda ilk 10 yılda iskelet deformitesi gelişirse de, ileri yaşlara kadar asemptomatik seyredebilir. Nadir de olsa kemik lezoynalrında regresyon belirtilmiştir. Osteojenik sarkom geliştirme potansiyeli var olarak kabul edilir.
Uzun kemik metafizine, diafizen ekzantrik veya santral yerleşebilir. Radyolusens, "buzlu cam" görünümü vardır. Reaktif skleroz zonu ile normal kemikten ayrılır. Kortex incelebilir, endosteal harabiyet ve erozyon oluşabilir. Ağırlık taşıyan kemilerde sekonder deformiteler gelişir. Bilhassa proksimal femur ve femur boyunun deformitesi tipiktir ve "çoban değneği " deformitesi olarak anılır.
Tc- M99 sintigrafisi bilhassa polyastatik yezyonlarınl yerinin saptanmasında önemlidir. Lezyonun genişliği ve büyüklüğünün saptanmasında ise CT önemlidir.
Histoloji: Üyi oryante olmamış kemik oluşumları ile karekterizedir. Traberküler oluşumlar "C" vey "S" şeklindedir. Osteoblastik aktivite yoktur. Yer yer kartilaj görülebilir. Fibröz stroma içinde iğ şekilli hücreler ve oval nukteusları dikkat çekicidir. Hemorajik yer yer sahalar, osteoklastik dev hücreler vardır. Patolojik kırık olursa kallus dokusu osteoblastik görünüm arzeder.
Tedavi:Monostatik lezoynların büyük kısmı asemptomatik olup, çoğu tedavi gerektirmez. Başlıca cerrahi endikasyon şu dört durumda gereklidir.
1- Ağır, progressif deformite
2- Kırıkta nonunion
3- Adult femur cisim kırığı
4- İnatçı ağrılar
Tedavide intramedüller enstrümanlar kullanılarak yapılanl internal fiksasyon tercih edilir.
Albright Sendromu: Polyostatik fibröz displazi + puperte prekoks + cilt lezyonları
II- FİBRÖZ KORTİKAL DEFEKT:
Daha çok çocukların uzun kemik metafiz bölgesinde yerleşen non-neoplastik fibröz proliferasyonlardır. Ekzantrik yerleşim gösteren ve daha çok korteksi atake eden bu lezyonlar, developmental olarak kabul edilir. Bazısı kaybolur zamanlar, bazıları da büyüyerek medüller kanalı da ateke eder, patolojik kırık yapabilir. Bu son forma "Nonossifying fibroma" denir. Patolojik kırık yoksa genellikle lezyon semptomsuzdur., tesadüfen bulunur. Rontgende, daha çok alt ekstremite uzun kemik metafizine , ya da metafize yakın diafizine yerleşen, iyi sınırlı sklerotik kenarlı, sirküler veya oval lezyondur. Periost reaksiyonu yoktur. Histolojiki olarak benign iğ şekilli fibroblastların proliferasyonu ile karekterizedir.
‚oğu tedavi gerektirmez. Aşırı büyüyen veya patolojik kırık oluşturan nonossifiye fibrom, küretaj ve greftleme ile tedavi edilir.
Jaffe-Campanacci Sendromu: Multipl nonossifiye fibroma ile birlikte; kafeola lekeleri, mental gerilik, hipogonadizm, oküler ve kordiovasküler bozukluk.
Ossifiying Fibroma:
Daha çok mandibula (adultta), tibia ve fibula (çocukta) tutulur. Osteofibröz displazi de denir. Diafiz veya metafize yerleşen ekzantrik litik lezyonla karakterizedir.
Benign Fibröz Histiositoma:
Uzun kemik metafizine yerleşir. Uzun kemik diafiz veya epizie, pelvise yerleşir. Ağrılı olabalir. Nanossifiye fibromadan radyolojik ve histolojik olarak ayrılabilir. Rekürrens ihtamil yüksektir, geniş eksizyon gerektirebilir.
Desmoplastik fibrom:
10-30 yaşlarında görülür. Ağrılı veya ağrısız kitle vardır. Yavaş büyür. Daha çok uzun kemik metafizin tutar. Rontgende kalsifiye veya ossifiye matriks yapımı olmayan, sklerotik kenarlı osteolitik lezyon olarak görülür. Mandibula ve pelvisi de tutabilir. Rekürreas çoktur, geniş cerrahi eksizyon gerektirir.
KEMİĞİN FİBROSARKOMU
Santral veya periferal yerleşebilen, nadir görülen malign bir kemik tümörüdür. Düşük gradeli fibrosarkom ile desmoplastik fibromun ayırımı bazen güçtür. Yüksek gradeli fibrosarkom da malign fibröz histiositoma ile karışır.
Bebeklikten yaşlılığa kadar her dönemde görülebilir. Fakat en çok genç adultlarda görülür. Alt extremite uzun kemiklerini ve humerusu tutar daha çok Ağrı ve şişlik en çok rastlanan bulgularıdır. Konjenital veya küçük çocuklarda görülen tipi daha iyi prognozludur Patolojik kırık ta görülebilir. Radyolojik görünümü; malign fibröz histiositom, telenjiektazik osteosarkom, lenfoma ile karışabilir. Metafize veya metafiz-diafiz birleşme bölgesine yerleşir. Femur tibia, humerus, fibula, radius ve ulnaya yerleşir. Osteolitik bir lezyon olup, permeativ destrüksiyon yapar, yer yer güve yeniği görünümler arzeder. Geniş bir geçiş zonu vardır. Kortikal destrüksiyon vardır, yumuşak duku kitlesi oluşturabilir.
Histoloji: Üç içe geçmiş iğ hücreleri kolonları ile karekterize, dar-sivri nükleuslu hücreler içerir. Ekstracellüler kollagen düşük gradeli tümörlerde fazlayken yüksek gradeli tümörlerde cellülarite çoktur. Nükleer pleomorfizm bu tümörlerde önemsizdir.
Tedavi:Düşük gradeli (Stage I) tümörlerde geniş eksizyon, yüksek gradeli (stage II) tümörlerde ise radikal cerrahi eksizyon veya amputasyon gerektirir. 5 yıllık yaşam % 34 bildirilmektedir. Kemoterapi ve radyoterapinin etkinliği kanıtlanmamıştır.
|
Yazan
|
Bu makaleden alıntı yapmak
için alıntı yapılan yazıya aşağıdaki ibare eklenmelidir: "Diğer Tümörler: Ewing Sarkomu, Lenfoma , Kemiğin Fibröz Tümörleri (Fibröz Displazi, Fibröz Kortikal Defekt, Kemiğin Fibrosarkomu)" başlıklı makalenin tüm hakları yazarı Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'e aittir ve makale, yazarı tarafından TavsiyeEdiyorum.com (http://www.tavsiyeediyorum.com) kütüphanesinde yayınlanmıştır. Bu ibare eklenmek şartıyla, makaleden Fikir ve Sanat Eserleri Kanununa uygun kısa alıntılar yapılabilir, ancak Prof.Op.Dr. Sinan KARAOĞLU'nun izni olmaksızın makalenin tamamı başka bir mecraya kopyalanamaz veya başka yerde yayınlanamaz. |
Beğenin 
Yazan Uzman
|
tümör, ewing sarkomu, lenfoma, kemiğin fibröz tümörleri, fibröz displazi, fibröz kortikal defekt, kemiğin fibrosarkomu
Sitemizde yer alan döküman ve yazılar uzman üyelerimiz tarafından hazırlanmış ve pek çoğu bilimsel düzeyde yapılmış çalışmalar olduğundan güvenilir mahiyette eserlerdir. Bununla birlikte TavsiyeEdiyorum.com sitesi ve çalışma sahipleri, yazıların içerdiği bilgilerin güvenilirliği veya güncelliği konusunda hukuki bir güvence vermezler. Sitemizde yayınlanan yazılar bilgi amaçlı kaleme alınmış ve profesyonellere yönelik olarak
hazırlanmıştır. Site ziyaretçilerimizin o meslekle ilgili bir uzmanla görüşmeden, yazı içindeki bilgileri kendi başlarına kullanmamaları gerekmektedir. Yazıların telif hakkı tamamen yazarlarına aittir, eserler sahiplerinin muvaffakatı olmadan hiçbir suretle çoğaltılamaz, başka bir
yerde kullanılamaz, kopyala yapıştır yöntemiyle başka mecralara aktarılamaz. Sitemizde yer alan herhangi bir yazı başkasına ait telif haklarını ihlal ediyor, intihal içeriyor veya yazarın mensubu bulunduğu mesleğin meslek için etik kurallarına aykırılıklar taşıyorsa, yazının kaldırılabilmesi için site yönetimimize bilgi verilmelidir.
