► Fenilketonüri (Pku) ve Beslenme Dyt.Turgay KÖSE

FENİLKETONÜRİ (PKU) VE BESLENME Fenilketonüri kalıtsal hastalık olup, 1934’te Asbjörn Fölling tarafından zihinsel özürlü 2 çocuk üzerinde yaptığı araştırmalar sonucunda bulunmuştur. Bir protein metabolizması hastalığı olan fenilketonüri, hastalık genlerini taşıyan anne ve babanın bebeklerinde ortaya çıkar. Hastalık, kalıtsal olarak proteinli besinlerde bulunan fenilalanin isimli amino asidinin sindirilememesinden kaynaklanır. Sindirilemediği için kanda biriken fenilalanin ve atıkları, bebeğin beyin hücrelerini harap ederek, zeka geriliğine yol açar. Fenilalaninin atıkları ise idrarla ve ter yoluyla atıldığı için bu bebeklerin idrarları, terleri küf kokar. Genel olarak hastalığın ... »»»

► Fenilketonüri Nedir ve Nasıl Tedavi Edilir? Dyt.Makbule ERÇAKIR

Fenilketonüri(PKU) karaciğerden salgılanan fenilalanin hidroksilaz enziminin eksikliği veya yokluğu sonucu elzem bir aminoasit olan fenilalaninin metabolize edilememesi ve kanda biriken fenilalanin(FA) metabolitlerinin(artıklarının) beyinde harabiyet yapması ve idrarla artık ürünlerin atılması ile görülen genetik geçişli bir hastalıktır. Günümüzde fenilketonüri tedavisi fenilalaninden kısıtlı diyet verilerek kan FA düzeyini düşürme temeline dayanmaktadır. Bu yüzden bu hastaların diyetlerinde et, süt ve ürünleri, yumurta gibi biyolojik değeri yüksek protein kaynakları kısıtlanır veya kan FA düzeyine göre hiç verilmeyebilir. Bunun yerine hastanın FA ve protein gereksinimi aminoasit karışımları... »»»

► Fenilketonüri ve Diyet Tedavisi Dyt.Zühal AYNACI BAYEL

FENİLKETONÜRİ VE DİYET TEDAVİSİ Fenilketonüri nadir görülen kalıtsal metabolik hastalıklardan biridir. Anne ve babasından hastalık yapmayan bozuk genleri alan bir çocuk, fenilketonüri hastalığı ile doğmaktadır. Anne ve babanın taşıyıcı olması halinde bu çiftin her çocuğunda görülme ihtimali % 25 dir. Fenilketonüri, toplumumuzda hala yeterince bilinmemekte ve tedavi edilmediği taktirde, çocuğun ömür boyu özürlü kalmasına sebep olan bir hastalıktır.. Bu hastalıkla doğan çocuklar, proteinli gıdalarda bulunan fenilalanin isimli bir amino asidi sindiremezler, sonuçta kanda ve diğer vücut sıvılarında biriken fenilalanin ve artıkları, çocuğun gelişmekte olan beynini harap eder ve çocuğun il... »»»